El diagnóstico neurológico plantea una dificultad añadida con respecto a los procesos patológicos de otros sistemas: la localización anatómica de las lesiones. Una lesión genera a veces otros síntomas además de los propios de su asentamiento. Así, un tumor cerebral, por su crecimiento y la obstrucción del LCR que produce, puede dar síntomas a distancia, que conllevan el compromiso funcional de otras zonas.
Existen áreas anatómicas con un gran significado funcional donde lesiones de pequeño tamaño causan una extensa sintomatología. Así ocurre en la cápsula interna, desfiladero del haz piramidal, donde un infarto lacunar puede provocar una hemiplejía completa, o en el tálamo, cuya destrucción por una hemorragia comporta una importante desaferenciación sensorial de la corteza. Por el contrario, lesiones de mayor tamaño en otras zonas cerebrales, diagnosticadas mediante técnicas de imagen, que pueden ser asintomáticas desde el punto de vista clínico. El análisis juicioso de los datos de la historia clínica y la exploración neurológica es la clave para abordar cada problema, y es fundamental para una buena orientación de los estudios complementarios con los que establecer un diagnóstico preciso.
SINDROMES FOCALES CEREBRALES
La corteza cerebral es la capa que recubre, formando múltiples pliegues, los hemisferios cerebrales. Extendida tendría, en el adulto, unos 2.300 cm2 de superficie y unos 4 mm de espesor. Se compone de una sustancia gris que contiene unos 14.000 millones de neuronas y 5 veces ese número de células gliales.
En 1909, Brodmann trazó un mapa cortical basado en áreas con estructura celular parecida. La mayor parte de la corteza (neocórtex) está compuesta por seis capas de células (I-VI), numeradas desde la superficie de la piamadre hasta la sustancia blanca. En la corteza precentral y premotora, áreas 4 y 6 respectivamente, con función motora, destacan las grandes células piramidales de la capa V, cuyos axones forman parte del fascículo piramidal. Las células granulares de las capas II y IV están muy desarrolladas en las áreas perceptivas, donde se procesan las informaciones sensoriales procedentes del tálamo. Así ocurre en la corteza poscentral, los bordes de la cisura calcarina y la circunvolución transversa de Heschl. La corteza filogenéticamente más antigua (arquicórtex), con una disposición menos uniforme, es propia del hipocampo y de la corteza olfatoria.
Hay conexiones corticales interneuronales muy numerosas entre las circunvoluciones (fibras en U), lóbulos (fascículos) y hemisferios (a través del cuerpo calloso y las comisuras blancas). La corteza se comunica con todo el neuroeje por medio de vías eferentes, como el fascículo piramidal, que desciende hasta las motoneuronas de las astas anteriores (tracto corticospinal) y los núcleos motores del tronco (tracto corticonuclear) o las vías que van a los ganglios basales y el cerebelo, y aferentes, proyectadas sobre todo desde el tálamo.
La división del cerebro en lóbulos frontal, temporal, parietal y occipital tiene una validez limitada. Las áreas histológicas y funcionales no caen siempre dentro de los surcos y, por otra parte, hay funciones que resultan de la interacción de diferentes zonas. Se ha señalado la existencia de tres grandes zonas funcionales en el cerebro: la que regula el medio interno (hipotálamo y arquicórtex medial), la que permite al organismo la adaptación al medio exterior (sistema límbico) y la que sirve para la percepción y relación con ese ambiente (neocórtex sensoriomotor y de asociación). Hay una especialización hemisférica: para los diestros, el izquierdo (dominante) es la sede de las áreas del lenguaje, y el derecho está más relacionado con la espacialidad y la atención.
Síndromes frontales
El lóbulo frontal está situado por delante de las cisuras central (de Rolando) y lateral (de Silvio). En su cara externa hay tres surcos principales: precentral, que discurre por delante y paralelo a la cisura central, formando la circunvolución precentral (o frontal ascendente), el área motora más importante, y los surcos frontales superior e inferior, que dan origen a las circunvoluciones frontales superior, media e inferior.
En la cara interna, paralela al cuerpo calloso, está la cisura callosomarginal, formándose entre ambos límites la circunvolución del cuerpo calloso (o cingular), y quedando por encima de la cisura callosomarginal la circunvolución frontal medial (o interna).
En la cara inferior hay un surco orbitario, en forma de H, que delimita las circunvoluciones orbitarias, y en situación medial a él se encuentra la pequeña circunvolución recta. Hay también un surco olfatorio donde se alojan la cintilla y el bulbo olfatorios.
Síndrome precentral.
Las lesiones que lo provocan asientan en el área 4 de Brodmann (circunvolución precentral o prerrolándica y, por la cara medial, hasta el límite de la circunvolución cingular. La corteza motora primaria tiene una organización somatotópica, conocida como homúnculo de Penfield. En el borde medial está representada la función motora de la extremidad inferior, y a lo largo de la convexidad lo están la extremidad superior, con un área muy extensa para la mano, la cara y finalmente la lengua, la deglución y la fonación.
Según la localización de la lesión se produce un déficit motor contralateral, una parálisis limitada a una parte o miembro (monoplejía), dada la extensión de la corteza motora. Las hemiplejías completas ocurren sobre todo en lesiones subcorticales, por ejemplo en la cápsula interna. Al cabo de un tiempo hay hiperreflexia, espasticidad y signo de Babinski.
Una lesión en el opérculo frontoparietal, en la parte inferior del área 4, produce disartria, parálisis facial contralateral (central o supranuclear, es decir, sólo de la musculatura inferior) y disfagia. Si la afectación es biopercular (síndrome de Foix-Chavany-Marie) la imposibilidad para hablar llega a la anartria, la boca permanece semiabierta, con babeo continuo, el reflejo maseterino es vivo y hay disfagia muy acusada, con reflejos nauseosos conservados. Pueden causar esta diplejía labioglosofaringolaringomasticatoria (supranuclear) diferentes etiologías, como infartos, tumores, traumatismos y encefalitis. La musculatura facial para los gestos emocionales, en cambio, está intacta y, como ocurre en otros síndromes seudobulbares, puede haber labilidad afectiva, con tendencia a emocionarse y llorar y, con menor frecuencia, a reír. Otras veces una lesión en la corteza motora primaria provoca síntomas irritativos por descarga hipersincrónica de neuronas que están hiperexcitables. Esta forma de epilepsia focal cursa con convulsiones limitadas a un zona corporal contralateral, sin pérdida de conciencia (crisis jacksoniana). La crisis puede extenderse a todo el hemicuerpo y dejar una debilidad postictal reversible (parálisis de Todd). También puede generalizarse desde el foco que actúa como marcapasos y producir entonces pérdida de conciencia y convulsiones tonicoclónicas. En su etiología predominan los infartos y tumores.
A veces la crisis se mantiene largo tiempo, estando limitados sus efectos a mioclonías persistentes, por ejemplo en los dedos de una mano (síndrome de Kojevnikov o epilepsia parcial continua).
Síndrome premotor.
La corteza premotora comprende las áreas 6, 8 y 44 de Brodmann. El área 6 está situada delante de la corteza motora primaria. En la cara medial se halla el área motora suplementaria, donde se producen ciertos patrones de movimientos automáticos. El área 8 es una pequeña zona dorsolateral por delante del área 6, que controla los movimientos oculares hacia el lado opuesto. En el opérculo frontal está el área 44 o de Broca, relacionada con la expresión del lenguaje, en el hemisferio dominante.
Las lesiones del área 6 producen menos parálisis contralateral y mayor espasticidad que las del área 4. Aparecen reflejos primitivos, propios de las etapas iniciales de la vida, pero que se inhiben y desaparecen con el desarrollo. Éstos incluyen el reflejo de prensión, en manos y pies, que consiste en el atrapamiento de un objeto al contacto de éste con la palma de la mano o la planta del pie; el reflejo de succión, con respuesta de chupeteo al tocar con un algodón los labios, y el reflejo peribucal, con protrusión labial orientada hacia el estímulo que actúa sobre la comisura bucal. El reflejo palmomentoniano, con contractura del mentón homolateral al rascar la superficie tenar de la mano, puede verse también en individuos sanos de edad avanzada, por lo que su valor semiológico es menor. En las lesiones premotoras bilaterales, especialmente las que afectan a las conexiones frontoganglionares, la marcha se hace insegura, con paso corto y arrastrando los pies. Puede llegarse hasta una apraxia de la marcha.
Por un predominio del área oculógira opuesta, los pacientes, generalmente con una hemiplejía, «miran al foco lesional» o, lo que es igual, al lado contrario a su hemiplejía. Pero si se produce una descarga irritativa en el área, la cabeza y la mirada se desvían forzadamente en el sentido fisiológico. La conjunción de la parte posterior de la tercera circunvolución frontal (o inferior) y el pie de la frontal ascendente componen el área 44. Su lesión en el hemisferio izquierdo, dominante, da lugar a la afasia de Broca, el primer síndrome focal cerebral identificado (París, 1861), en aquel caso debido a un infarto. El déficit del lenguaje es mayor si el territorio afecto incluye estructuras subcorticales. Suelen asociarse hemiplejía derecha y depresión. Predomina la alteración expresiva del lenguaje, con escasa afectación de la comprensión. El habla es disártrica, escasa y muchas veces con palabras deformadas (parafasias fonémicas). El individuo tiene dificultades para nombrar objetos o repetir palabras. La escritura resulta imposible, no así la lectura interior.
La lesión del área 6 dominante, por encima del área de Broca, produce la afasia transcortical motora, con lenguaje reducido pero bien articulado, buena comprensión y repetición conservada.
De las lesiones irritativas de esta superficie, las de mayor interés son las que afectan el área motora suplementaria, ocasionando crisis de hasta 1 min de duración, en las que el individuo consciente, sufre bruscamente una contractura tónica de las extremidades, con abducción de las superiores y bloqueo del habla.
Síndrome prefrontal.
La zona prefrontal es la parte más extensa del lóbulo y recibe importantes aferencias del núcleo dorsomedial del tálamo. Su función es compleja. Interviene en la selección de las conductas más adecuadas según cada momento y en la inhibición de las inapropiadas. También actúa en la planificación de actividades que precede a la toma de decisiones. Las lesiones unilaterales y, sobre todo, las bilaterales producen cambios en la personalidad y en el comportamiento, que incluyen desde pérdida de iniciativa hasta abulia, con lentitud en todas las actuaciones. También en ocasiones hay tendencia perseverante, respuestas impulsivas, desinhibidas y, a veces, conducta social inadecuada. Las lesiones bilaterales provocan incontinencia de orina y, si resultan afectadas las estructuras mediales, puede haber mutismo acinético. En esta situación el paciente aparenta vigilia, pero no se comunica y apenas se mueve, incluso cuando se le estimula. Conserva en cambio la respiración y tiene períodos de sueño.
Una situación semejante, pero todavía con menor reactividad a los estímulos, se produce en lesiones talámicas bilaterales (síndrome del estado vegetativo persistente), al resultar desaferentizada toda la corteza, tanto de la activación reticular como de la información sensorial. Una lesión basal, el meningioma olfatorio, puede alcanzar un gran tamaño y ocasionar el síndrome de Foster- Kennedy, con anosmia unilateral y edema papilar.
Síndromes temporales
El lóbulo temporal está situado por debajo de la cisura de Silvio, y hacia atrás se continúa sin delimitación con el lóbulo occipital. Cuatro surcos delimitan cinco circunvoluciones, que se numeran de arriba abajo. En la convexidad hay tres: primera (o superior), segunda (o media) y tercera (o inferior). En la parte medial hay dos: cuarta y quinta, o circunvolución parahipocámpica, que se prolonga por el hipocampo (o asta de Ammón) y termina en el uncus, en cuya profundidad está el núcleo amigdalino. El lóbulo temporal recibe la información sensorial gustativa, olfatoria, vestibular y auditiva. Esta última es la mejor localizada y está por dentro de la cisura de Silvio, en la circunvolución transversa de Heschl. La región posterior de la circunvolución temporal superior (área 22 de Brodmann), en el lado izquierdo, está relacionada con los aspectos de comprensión del lenguaje. Las partes mediales temporales, en especial las áreas parahipocámpicas, desempeñan un papel importante en la memoria y el aprendizaje. Estas mismas áreas y la amígdala, junto a otras formaciones frontales (como la circunvolución cingular), forman parte del sistema límbico, implicado en la conducta emocional del individuo.
La afasia de Wernicke es el resultado de una lesión del área 22 dominante. Cada estímulo verbal provoca una respuesta del paciente, incluso una contestación rápida (lenguaje fluido), pero lo que dice no guarda relación con la pregunta, porque no entiende el lenguaje de los demás. Sus palabras, aunque sin defectos de pronunciación, no se parecen muchas veces a las de su propio idioma (parafasias verbales). La repetición de vocablos y la denominación de objetos son imposibles o están muy afectadas, al igual que la lectura y la escritura (alexia con agrafia) (v. cap. 39). Si la lesión está en la periferia parietal o temporal del área de Wernicke (que incluye la parte posterior de la circunvolución temporal superior, la supramarginal y el pliegue curvo) se produce una afasia menos importante, que se diferencia de la anterior básicamente porque la repetición está conservada (afasia transcortical sensitiva). Cualquier pequeña lesión dominante, pero no exclusiva del lóbulo temporal, puede provocar un defecto del lenguaje restringido a la dificultad para nombrar objetos o encontrar palabras (afasia anómica).
Cuando la lesión hemisférica izquierda es tan extensa que abarca ambas áreas, de Broca y Wernicke, se produce una afasia global, una grave situación que incomunica completamente a quien la padece.
La cuadrantanopsia homónima superior es la afectación campimétrica, en ambos ojos, de los cuartos superiores del campo óptico del mismo lado, contralateral a la lesión, ubicada en las radiaciones ópticas subcorticales que pasan por el lóbulo temporal.
Síndromes amnésicos.
El síndrome de Korsakoff consiste en amnesia retrógrada (olvido del tiempo anterior al inicio de la enfermedad, generalmente limitado a un lapso de tiempo), amnesia anterógrada (incapacidad para el aprendizaje) y a veces confabulación (relleno del vacío de memoria con respuestas inventadas), que suelen presentarse de manera aguda. Las lesiones se localizan no sólo en las formaciones hipocámpicas y parahipocámpicas sino también en el diencefálico (tálamo y cuerpos mamilares). En la variedad ligada a alcoholismo o malabsorción intestinal es urgente corregir el déficit de tiamina para mejorar el pronóstico.
La amnesia global transitoria es un episodio de falta de memoria para hechos recientes y actuales, que ocurre en personas de edad avanzada, durante unas horas, sin pérdida de la identificación personal ni del lenguaje, y del que se recuperan con amnesia de lo sucedido. Las causas son varias (isquemia, migraña, epilepsia, traumatismo). La patogenia no está aclarada, aunque se supone que la mayoría de los pacientes tienen una isquemia temporal medial, dependiente del territorio vertebrobasilar, sin asociar por ello riesgo de infarto cerebral (v. cap. 38).
Cambios emocionales.
La conducta violenta, con agresividad y excitación psicomotora, acompaña en ocasiones a lesiones cerebrales traumáticas o encefalíticas que afectan las áreas mediotemporales y la cara orbitaria de los lóbulos frontales. También se observa en gliomas del lóbulo temporal con epilepsia focal.
La anatomía funcional del comportamiento violento no se conoce bien (y tampoco de qué forma lo favorece la testosterona). Sí se sabe que la estimulación de la amígdala provoca reacciones de ira y que la amigdalectomía bilateral reduce la agresividad. La lobectomía bitemporal en monos provoca un estado de placidez, con falta de reconocimiento de los objetos por la vista (agnosia visual), hiperoralidad (se llevan los objetos a la boca), bulimia e hipersexualidad (síndrome de Klüver-Bucy), alguno de cuyos elementos puede verse en seres humanos postraumatizados.
Crisis parciales complejas del lóbulo temporal.
Si un foco epileptógeno propaga la descarga bilateralmente a través de vías interhemisféricas, causa una pérdida de conciencia, en el sentido de desconexión con el medio, y una amnesia posterior. A esta crisis parcial o focal se la denomina compleja. Son características del lóbulo temporal, aunque no exclusivas, ya que también ocurren, si bien con mucha menor frecuencia, en el lóbulo frontal. Las crisis temporales suelen presentar un aura muy breve, consciente y variable en función del lugar donde se inicie la descarga: malestar gástrico ascendente, miedo o placer difíciles de describir, falsos reconocimientos de lugares o situaciones (sensación de algo ya visto, déjà vu, o lo contrario) y seudopercepciones (tonos o sonidos, imágenes distorsionadas, sabores u olores extraños, vértigo). Si continúa la crisis, el individuo interrumpe la actividad, se altera su estado de conciencia y tiene automatismos. Son más frecuentes los oromasticatorios, pero también pueden ser manipulativos, vocales o deambulatorios. Simultáneamente presenta cambios vegetativos (palidez, taquicardia, midriasis). Todo ello sucede en un par de minutos. Las crisis son estereotipadas y tienden a agruparse en el tiempo, por ejemplo varias en un mismo día (fenómeno cluster). Si las crisis se prolongan ininterrumpidamente se produce un estado confusional crítico, y si la descarga se generaliza aparecen convulsiones tonicoclónicas. Las causas son múltiples: esclerosis mesial, gliomas, malformaciones vasculares, quistes, etc.
Síndromes parietales
El lóbulo parietal, en la cara externa del hemisferio, se sitúa detrás de la cisura de Rolando, y por encima de la de Silvio, y en su parte posterior se continúa con el lóbulo occipital. Un surco retrorrolándico delimita la circunvolución parietal ascendente, y perpendicular al anterior el surco interparietal lo divide en las circunvoluciones parietal superior e inferior. Esta última contornea el final de la cisura silviana, formando la circunvolución supramarginal, y del primer surco temporal formando la circunvolución del pliegue curvo. Por la cara interna queda delimitado el lóbulo cuadrado por delante de la cisura parietooccipital.
La circunvolución parietal ascendente recibe un grueso aporte aferente sensitivo del núcleo ventroposterior del tálamo. El homúnculo sensitivo que representa la sensibilidad de la mitad contralateral del cuerpo se parece al motor, salvo por tener unos labios muy gruesos, dada la importancia sensitiva de esa zona corporal. Integrando la información visual vecina, la parte posterior del lóbulo almacena los esquemas corporales de forma, tamaño y posición, la representación espacial y geométrica y el cálculo.
Síndromes por déficit sensitivo.
Se observan hemihipoestesias más o menos amplias contralaterales a una lesión talamocortical. Es difícil que no se añada algún signo piramidal. Por el contrario, la hipoestesia por lesión del núcleo ventroposterior del tálamo cursa con dolor e hiperpatía (malestar al contacto de la zona hipoestésica) (síndrome de Dejérine-Roussy).
Por un déficit de información postural, en las pruebas de brazos extendidos (Mingazzini) y piernas en alto (Barré) con los ojos cerrados, pueden oscilar el miembro o los miembros afectos.
Las lesiones corticales ocasionan en el hemicuerpo contralateral una extinción sensitiva (falta de reconocimiento de la sensación en un lado cuando se estimulan simultáneamente los dos, pero conservando la sensación individual en el lado afecto) y astereognosia o agnosia táctil (falta de identificación por el tacto de un objeto corriente, aun cuando puedan reconocerse otras características como tamaño, dureza, etc.).
Al igual que ocurre en el lóbulo temporal, una lesión parietal subcortical se acompaña de cuadrantanopsia homónima contralateral en este caso inferior si afecta las radiaciones ópticas. Las epilepsias que afectan el lóbulo parietal cursan con descargas parestésicas contralaterales, y también son frecuentes las crisis jacksonianas, en este caso, sensitivas.
Síndromes agnósicos.
El síndrome de Gerstmann se produce por una lesión en el pliegue curvo dominante, extendida en mayor o menor grado hacia la región occipital. Se caracteriza por falta de reconocimiento de los dedos (agnosia digital), desorientación agnósica derecha-izquierda e imposibilidad para la escritura (agrafia) y el cálculo (acalculia).
La somatoagnosia (o asomatognosia) consiste en la falta de reconocimiento del propio cuerpo. De forma característica se produce en lesiones corticosubcorticales de la circunvolución parietal superior del hemisferio no dominante, por ejemplo, el paciente con una hemiplejía izquierda que niega su déficit (anosognosia) y que al tomarle el brazo paralizado y mostrárselo niega su pertenencia (hemiasomatognosia).
La desatención a los estímulos exteriores por el lado izquierdo también forma parte de las lesiones parietales derechas (v. cap 40).
Síndromes apráxicos.
Las lesiones parietales dominantes producen incapacidad para realizar una acción simple (apraxia ideomotora) o una tarea con varias secuencias (apraxia ideatoria) previamente aprendidas, en ausencia de defectos de comprensión y motores o sensitivos que lo impidan. La apraxia ideomotora, por lesión de la circunvolución supramarginal, puede afectar una sola parte; por esta razón, para detectarla se indica al paciente que realice gestos con varias zonas corporales (p. ej., tirar un beso, decir adiós con la mano, o aplastar una colilla contra el suelo). La apraxia ideatoria se explora solicitando acciones más complejas (p. ej., preparar una carta para enviarla por correo dando al paciente hoja de papel, sobre y sello). La apraxia constructiva es la incapacidad para reproducir un dibujo sencillo, (p. ej., un reloj, una casita o una figura geométrica) y se produce en lesiones parietales bilaterales. Si el paciente sólo copia la parte derecha del dibujo, se trata de una lesión derecha.
La apraxia del vestirse, que consiste en confundir las prendas o su orden, se produce en lesiones graves derechas. La pérdida del seguimiento ocular, que se manifiesta por la incapacidad para seguir el dedo del explorador como si fuera un péndulo, puede deberse a la afectación del centro oculomotor parietooccipital para la mirada de rastreo (diferente del centro oculógiro frontal, para la mirada directa a un objeto) (v. cap 40).
Síndromes occipitales
El lóbulo occipital ocupa el polo posterior del hemisferio. Sus límites por la cara externa son imprecisos, mientras que por la cara interna están bien marcados por la cisura parietooccipital o perpendicular interna. Está dividido por varios surcos que delimitan, en la cara externa y de arriba abajo, la primera, la segunda y la tercera circunvoluciones occipitales; en la cara inferior, la cuarta y la quinta, esta última en continuidad con la quinta temporal o parahipocámpica, y en la cara interna, la sexta, entre las cisuras calcarina y perpendicular interna.
La función del lóbulo occipital es el procesamiento de la información visual, que llega desde los núcleos geniculados laterales, a través de las radiaciones ópticas, al área 17, en los bordes de la cisura calcarina, de donde parten conexiones a las áreas de asociación, 18 y 19.
Síndrome hemianópsico. La lesión occipital provoca una hemianopsia homónima contralateral. La lesión occipital izquierda que interrumpe al nivel del esplenio del cuerpo calloso la información visual del hemisferio derecho, necesaria para la lectura, provoca, además de hemianopsia derecha, alexia. La escritura, sin embargo, es normal (alexia sin agrafia). Suele deberse a una oclusión de la arteria cerebral posterior izquierda. Las lesiones derechas pueden dar visión deformada de los objetos (metamorfopsias).
Ceguera cortical. La lesión del área 17 de ambas cortezas visuales produce ceguera, con conservación de los reflejos fotomotores, ya que el brazo aferente de la vía pupilar va directamente desde el tálamo al mesencéfalo. La causa más frecuente es la oclusión trombótica o embólica de ambas arterias cerebrales posteriores, con infartos occipitales que incluyen otras áreas visuales de asociación. Es llamativo el hecho de que estos pacientes no reconocen su ceguera (anosognosia visual o síndrome de Anton).
Prosopagnosia. Las lesiones temporooccipitales producen una falta de reconocimiento de caras previamente conocidas, incluso familiares, que, en cambio, pueden ser identificadas al oír su voz.
Síndrome de Balint. Se debe a lesiones parietooccipitales bilaterales que causan un fallo en el control visual del sistema oculomotor para el seguimiento de la mirada. Cursa con incapacidad para fijar la mirada voluntariamente y para coger un objeto guiado por la vista, a la vez que hay desatención visual periférica.
La apraxia visuoespacial se manifiesta por dificultad para coger objetos presentados por el lado izquierdo. Se debe a una lesión parietooccipital derecha.
Crisis occipitales. Las descargas occipitales producen crisis parciales simples con visión de luces o manchas coloreadas. En la encrucijada temporoparietal es más frecuente la visión de escenas o figuras, más o menos deformadas, como el aura visual de una crisis parcial compleja.
SÍNDROMES DEL TRONCO ENCEFÁLICO
Los síndromes que derivan de una lesión unilateral del tronco, reciben el nombre de síndromes alternos, por cursar con afectación homolateral de un par craneal y hemiplejía contralateral. Fueron identificados a finales del siglo XIX y se han conservado con múltiples epónimos (Weber, Millard-Gübler, Wallenberg, etc.), de los que sólo se recordarán los más frecuentes.
El tronco encefálico (o tallo cerebral) consta de tres pisos superpuestos en sentido craneocaudal. El primero es el mesencéfalo, en el que destacan dos cordones anteriores, los pedúnculos cerebrales, donde se agrupan los fascículos piramidales, y cuatro abultamientos posteriores, los tubérculos cuadrigéminos (superiores o anteriores debajo de la epífisis relacionados con la función óptica, e inferiores o posteriores, estaciones de la vía acústica). La sección transversa muestra, en posición más anterior, los pies pedunculares, limitados por detrás por dos semilunas pigmentadas, la sustancia negra; después está el tegmento, en el que se incluyen los lemniscos medios, los núcleos rojos y los núcleos motores oculares III y IV (debajo del anterior) entre otras formaciones; más atrás se encuentran el acueducto de Silvio, rodeado por la sustancia gris periacueductal y el techo formado por la lámina cuadrigémina.
La protuberancia o puente es la parte más abultada del tronco. A cada lado se reconoce la salida de las raíces del trigémino y por detrás está unida al cerebelo por los pedúnculos cerebelosos medios. La sección transversa muestra, de adelante atrás y siguiendo una trayectoria media, las fibras piramidales disgregadas entre los núcleos del puente, las vías sensitivas, la sustancia reticular, el fascículo longitudinal medial, los núcleos del VI par (abrazados por la emergencia del VII par) y, en la parte más posterior, el IV ventrículo. Más laterales quedan los núcleos del trigémino (hay también a este nivel un núcleo motor) y los vestibulares, ampliamente conectados a través de los pedúnculos con el cerebelo.
El bulbo raquídeo está separado de la protuberancia por el surco bulboprotuberancial y se continúa sin interrupción con la médula espinal. Destacan dos relieves laterales, las olivas inferiores. En la sección transversa, medialmente, de adelante atrás, se observan los fascículos piramidales, que se decusan a este nivel, los lemniscos medios, los núcleos del XII par y el IV ventrículo. Quedan en situación retroolivar, más lateralmente, el tracto espinotalámico lateral, los tractos espinocerebelosos y el cuerpo restiforme, y más cerca de la línea media, la vía simpática y los núcleos ambiguo, descendente del V par y vestibulares.
Síndromes mesencefálicos
Síndrome de Weber. La lesión del pie del pedúnculo ocasiona parálisis del III par craneal y hemiplejía alterna.
Las causas más frecuentes son la oclusión vascular de la arteria interpeduncular, rama proximal de la arteria cerebral posterior, y la compresión del pedúnculo por gliomas.
Síndrome de Parinaud. La lesión cuadrigeminal superior produce parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, al afectarse la vía supranuclear para el III par. Puede verse en tumores pineales y en isquemias o hemorragias zonales.
Mutismo acinético. En las lesiones tegmentales del mesencéfalo (diencefalomesencefálicas), que afectan la formación reticular activadora, se produce un cuadro en el que alternan somnolencia y aparente vigilia, pero sin comunicación ni apenas movilidad, aunque sólo hay parálisis de la motilidad ocular. Esta localización del mutismo acinético se diferencia del que se ha descrito a un nivel más alto por la oftalmoplejía.
Coma. Las lesiones extensas del mesencéfalo, sobre todo provocadas por tracción al herniarse el cerebro a través del agujero tentorial, por tumoración, hemorragia o edema masivo supratentoriales, provocan coma con rigidez de descerebración (postura hipertónica en extensión de las cuatro extremidades), reflejo corneomandibular (al estimular la córnea con un hilo de algodón se contrae el músculo pterigoideo externo que desplaza la mandíbula hacia el lado contrario, por desinhibición supranuclear del núcleo del trigémino) y las oftalmoplejías características de este piso del neuroeje.
Las lesiones protuberanciales altas también provocan un coma al estar representada la formación reticular activadora hasta este nivel. La hemorragia pontina masiva, por ejemplo, da un cuadro parecido al anterior, pero no hay reflejo corneomandibular (al estar involucrado el trigémino) y se hallan abolidos los movimientos oculares laterales en las maniobras oculocefálicas y oculovestibulares.
Síndromes protuberanciales
Síndrome de Millard-Gübler. La lesión ventrocaudal paramediana del tegmento pontino ocasiona parálisis homolateral (periférica) del VI y VII pares y hemiplejía alterna.
Síndrome del cautiverio (o de desaferenciación).
La lesión medial bilateral de la protuberancia inferior origina una tetraplejía con parálisis supranuclear de todos los pares motores situados más caudalmente (por interrupción de los tractos corticospinal y corticobulbar), más parálisis de la mirada horizontal y prosoparesia (por lesión nuclear/infranuclear de los pares VI y VII). El individuo está consciente, pero inmóvil, y sólo puede comunicarse a través de la elevación de los párpados y la mirada vertical. La causa más frecuente es el infarto cerebral por trombosis del origen de la arteria basilar, seguido de la hemorragia y la mielinólisis central pontina. Un cuadro semejante, pero de mejor pronóstico, ocurre en parálisis periféricas muy extensas, tipo síndrome de Guillain-Barré.
Síndrome de la oftalmoplejía internuclear.
Al lado de cada núcleo del VI par hay una formación reticular pontina paramediana, o centro pontino para la mirada conjugada lateral, que recibe inervación frontal contralateral. De este centro parte inervación homolateral para el VI par y contralateral para el III par (porción nuclear para la inervación del músculo recto interno), a través del fascículo longitudinal medial. La decusación de ambos fascículos ocurre muy próxima a sus centros pontinos. Una lesión en ese punto produce una parálisis aductora bilateral. En la mirada hacia cada lado se desplaza sólo el ojo abductor, generalmente con sacudidas nistágmicas (p. ej., al pedir que miren hacia la derecha sólo desplazan el ojo derecho en esa dirección). Puede deberse a una placa de desmielinización en la esclerosis múltiple.
Otras lesiones también pueden causar este síndrome; por ejemplo, si un infarto o una hemorragia afectan uno de los centros pontinos y el fascículo ascendente que procede del otro, se produce una parálisis para la mirada lateral hacia el lado de la lesión, y hacia el lado contrario sólo hay movimiento del ojo abductor. Es el denominado síndrome «del uno y medio».
Síndromes bulbares
Síndrome de Wallenberg.
Es uno de los síndromes alternos más característicos, con la peculiaridad de que no cursa con hemiplejía, al localizarse la lesión casi siempre un infarto por oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior o de su aferente, la arteria vertebral en el área dorsolateral del bulbo. Existe semiología homolateral nuclear: vértigo y nistagmo, por afectación vestibular; parálisis velopalatina, faríngea y de la cuerda vocal, por lesión unilateral de los pares IX y X, y anestesia para el dolor y la temperatura de la mitad de la cara, debida a la lesión del V par. Asimismo, hay semiología homolateral funicular: síndrome de Horner, con ptosis y miosis, por interrupción del simpático descendente, y ataxia con pulsión o caída hacia el lado de la lesión, debido al compromiso de las vías espinocerebelosas en el cuerpo restiforme. Finalmente, existe semiología contralateral (anestesia para el dolor y la temperatura hemicorporal, respetando la cara) al afectarse el tracto espinotalámico lateral, que recoge dichas cualidades sensitivas de manera cruzada.
Parálisis bulbar.
La lesión de los núcleos motores bulbares provoca disartria, disfagia y atrofia de la lengua con fibrilaciones. Cuando ocurre como enfermedad progresiva suele tratarse de una esclerosis lateral amiotrófica, que asocia además síntomas de la vía piramidal y amiotrofias de la motoneurona espinal.
La parálisis seudobulbar (supranuclear), por lesión bilateral del tracto corticobulbar (infartos en la sustancia blanca, placas desmielinizantes, etc.) es muy similar pero no presenta atrofia lingual, el reflejo maseterino es vivo y se añade labilidad emocional. No obstante, en la esclerosis lateral amiotrófica pueden coexistir las dos formas.
SÍNDROMES CEREBELOSOS
El cerebelo está situado detrás del tronco encefálico, al que se encuentra unido por tres pares de pedúnculos, cerebelosos superiores, medios e inferiores. Recubre por su cara anterior la parte posterior del IV ventrículo. Consta de una corteza de sustancia gris dispuesta en forma de laminillas, separadas por surcos profundos, y de una sustancia blanca en cuyo interior se alojan unos núcleos grises. De las tres capas neuronales de la corteza, la más representativa es la media, compuesta por las células de Purkinje, de gran tamaño. Suelen distinguirse en este órgano una parte medial, o vermis, que incluye la formación noduloflocular, y a ambos lados, los hemisferios cerebelosos.
El cerebelo es un gran ganglio sensorial que participa, junto con el sistema vestibular, en el equilibrio, determinando el tono muscular preciso para cada postura antigravitatoria. Interviene también en la coordinación de los movimientos voluntarios, enviando a la corteza cerebral una continua información propioceptiva que permite la sucesión de las diversas secuencias de un acto motor.
Síndrome vermiano.
Por lesión en la línea media del cerebelo, se produce una ataxia (trastorno de la marcha en ausencia de parálisis) que recuerda la marcha tambaleante de la persona ebria (no en vano el alcohol es un tóxico cerebeloso). El paciente amplía la base de sustentación para mejorar el equilibrio y camina dando tumbos. Un tumor de la línea media cerebelosa, el meduloblastoma, produce en los niños esta sintomatología.
Síndrome hemisférico cerebeloso.
Se caracteriza por dismetría, o incoordinación de los movimientos de los miembros (ataxia de las extremidades, en otras nomenclaturas). Los desplazamientos son discontinuos, con sucesivos componentes groseros, interrumpidos por brevísimas pausas. En las pruebas dedo-nariz y talón-rodilla, sin control visual, el paciente es incapaz de seguir una trayectoria suave y realiza el movimiento con brusquedad y una mayor oscilación al llegar al final (temblor intencional), siendo lo más frecuente que sobrepase el punto diana (hipermetría). Existe una disartria en la que las sílabas están separadas por pausas (habla escandida), y la escritura y el dibujo se ven afectados como otros movimientos (p. ej., si se pide al paciente que dibuje una línea quebrada, en zig-zag, entre dos paralelas, los trazos siempre sobrepasan a éstas).
En las lesiones de un solo hemisferio (infarto, hematoma, astrocitoma, absceso) el síndrome es unilateral y homolateral. En las lesiones bilaterales (atrofia olivopontocerebelosa, degeneración paraneoplásica, esclerosis múltiple) lo es también el cuadro clínico.
Síndrome del ángulo pontocerebeloso.
Estrictamente no es una lesión axial. Suele producirlo un neurinoma del acústico (VIII par) que ha alcanzado suficiente tamaño para producir, por compresión, síntomas homolaterales hemicerebelosos, además de hipoacusia y afectación, también homolateral, de otros pares craneales (en orden de frecuencia, V, VII y VI).
SÍNDROMES MEDULARES
La médula espinal es un largo cordón compuesto por una sustancia gris central, en forma de alas de mariposa, y una sustancia blanca periférica. La primera consta de unas astas anteriores que alojan a las motoneuronas, y de otras posteriores que contienen las segundas neuronas sensitivas. La sustancia blanca debe su color a la mielinización de las vías nerviosas. La vía eferente más importante es el fascículo piramidal cruzado (o tracto corticospinal lateral), que se sitúa por detrás del ligamento dentado, anclaje lateral de la médula. Las aferentes incluyen el tracto espinotalámico lateral, por delante del ligamento dentado, que transporta la sensibilidad cruzada para el dolor y la temperatura; los tractos espinocerebelosos, con información profunda inconsciente, y los cordones posteriores, que llevan sensibilidad profunda consciente y discriminativa.
Hay una distribución somatotópica de las fibras; así, en el fascículo piramidal, las que se dirigen a los segmentos cervicales se disponen en la parte más interna, siguen luego las dorsales y lumbares y, por último, las de los segmentos sacros, que son las más externas.
En las lesiones medulares hay que considerar en primer lugar el nivel. Cuanto más alto es éste, mayor es la pérdida motora y sensitiva. Así, una lesión cervical por afectación piramidal provoca una tetraplejía, y una dorsal, una paraplejía. En segundo lugar, hay que considerar la extensión de la lesión en el plano transversal, que puede ser parcial, si se afectan sólo unas vías, o completa si se afectan todas.
Síndrome radiculocordonal posterior.
La lesión de las primeras neuronas de la vía de la sensibilidad posicional, en los ganglios raquídeos posteriores y la consiguiente degeneración de los axones que componen los haces de Goll y Burdach provocan la ataxia cordonal posterior. El paciente camina controlando con la vista sus pasos, pero a oscuras la marcha es imposible. Con los ojos cerrados no puede mantenerse de pie (prueba de Romberg positiva) ni realizar correctamente pruebas como la del talón-rodilla. Tiene arreflexia, apalestesia (no percibe la vibración del diapasón sobre los maléolos distales) e hipotonía muscular sin pérdida de fuerza, con un predominio claro en las piernas. La vejiga está hipotónica y hay problemas con la micción. El cuadro se describió en la tabes dorsal, forma terciaria de la sifilis, pero puede verse también en la degeneración combinada subaguda de la médula por carencia de vitamina B12 y en otras enfermedades.
Síndrome periependimario.
Una lesión centromedular que interrumpa las fibras del tracto espinotalámico lateral en su cruzamiento por la comisura blanca anterior produce anestesia para el dolor y la temperatura, localizada según la extensión longitudinal de la lesión. Las demás sensibilidades están conservadas. Este síndrome es característico de la siringomielia, pero puede verse en tumores intramedulares. Si una cavidad siringomiélica está localizada a nivel cervicodorsal, la anestesia termoalgésica aparece en un área braquial y torácica; si la cavidad se extiende en sentido transversal, se afectan las astas anteriores añadiéndose amiotrofias, en este caso en las manos y en el tronco.
Síndrome de hemilesión medular (o de Brown-Séquard).
La lesión que afecta sólo la mitad transversa de la médula produce una parálisis piramidal homolateral (por interrupción del tracto corticospinal lateral), una anestesia propioceptiva consciente y táctil discriminativa (del cordón posterior) también homolateral y una anestesia para el dolor y la temperatura (del tracto espinotalámico lateral) contralateral.
La extensión de las alteraciones dependerá del nivel de la lesión. Son más frecuentes las lesiones dorsales, en cuyo caso las extremidades superiores están indemnes. la parálisis de la extremidad inferior izquierda cursa con otros signos piramidales, como hiperreflexia rotuliana y aquílea (e hiporreflexia abdominal), espasticidad y signo de Babinski positivo. Así ocurre como consecuencia de un traumatismo (hemisección medular) o en procesos de evolución lenta, como un meningioma. Como la anestesia llega hasta el área mamilar, se estima que la lesión se sitúa al nivel medular de D4, según el mapa sensitivo de dermatomas (nivel vertebral D2 aproximadamente a la altura de la apófisis espinosa).
Otros signos de nivel son los radiculares (más valorables cuando las lesiones son cervicales o lumbosacras): dolor y arreflexia en la lesión de la raíz posterior, y parálisis infranuclear, con atrofia muscular, fasciculaciones y arreflexia en la de la raíz anterior.
El nivel metamérico del cordón medular no coincide con el esquelético. La médula, que tiene una metámera más en la porción cervical C8, termina a la altura del cuerpo vertebral L1. El resto del estuche raquídeo lo ocupan las raíces que forman la cola de caballo. Para establecer la correspondencia aproximada entre los niveles medular y vertebral hay que restar al primero 1 en los segmentos cervicales y 2 en los dorsales. Hay que recordar también que entre las vértebras D10 y D11 están los mielómeros lumbares; entre D12 y L1, el cono medular, y desde L2 hasta el final, la cola de caballo.
Síndrome medular transverso.
Por debajo de la lesión hay parálisis, anestesia y pérdida del control esfinteriano. En procesos agudos, como un traumatismo o una mielitis necrosante, la parálisis al principio es fláccida (shock medular) y se hace hipertónica al cabo de unas semanas. Las lesiones cervicales completas producen tetraplejía, pero las incompletas y extrínsecas, como ocurre en la mielopatía cervicoartrósica, ocasionan una paraparesia espástica. La afectación casi exclusiva de las extremidades inferiores se debe a la distribución somatotópica de los fascículos piramidales y a que son sus fibras más externas las que soportan la compresión.
En las lesiones de la médula dorsal, hay paraplejía. (Se usa el sufijo «plejía» para designar la parálisis más intensa, y «paresia» cuando ésta es más leve, aunque en la clínica diaria se equiparan ambos términos, y el grado de afectación se puntúa según escalas.)
En las lesiones de la médula lumbar, aunque sean poco extensas, hay parálisis hipotónicas, porque están afectadas al mismo tiempo las astas anteriores. La lesión más distal (sacrococcígea) ocasiona el síndrome del cono medular, con parálisis esfinteriana y anestesia en silla de montar, pero sin déficit motor en las extremidades inferiores. Las lesiones, generalmente compresivas, que ocurren dentro del canal espinal por debajo del nivel vertebral L2 y afectan las raíces lumbosacrocoxígeas, ocasionan el síndrome de la cola de caballo. Hay dolor radicular, que aumenta con las maniobras de Valsava, y paraparesia fláccida, con menor parálisis de la musculatura proximal y anterior de la extremidades inferiores, arreflexia aquílea e hiporreflexia rotulina, hipoestesia según los territorios de las raíces afectas e incontinencia esfinteriana. Entre las causas de lesión aguda el prolapso medial masivo de un disco lumbar, que es una urgencia neuroquirúrgica, y entre las de desarrollo insidioso, de más difícil diagnóstico cuando toda la sintomatología no está aún plenamente expuesta, los procesos expansivos, como ependimomas, neurinomas y metástasis.
Existen áreas anatómicas con un gran significado funcional donde lesiones de pequeño tamaño causan una extensa sintomatología. Así ocurre en la cápsula interna, desfiladero del haz piramidal, donde un infarto lacunar puede provocar una hemiplejía completa, o en el tálamo, cuya destrucción por una hemorragia comporta una importante desaferenciación sensorial de la corteza. Por el contrario, lesiones de mayor tamaño en otras zonas cerebrales, diagnosticadas mediante técnicas de imagen, que pueden ser asintomáticas desde el punto de vista clínico. El análisis juicioso de los datos de la historia clínica y la exploración neurológica es la clave para abordar cada problema, y es fundamental para una buena orientación de los estudios complementarios con los que establecer un diagnóstico preciso.
SINDROMES FOCALES CEREBRALES
La corteza cerebral es la capa que recubre, formando múltiples pliegues, los hemisferios cerebrales. Extendida tendría, en el adulto, unos 2.300 cm2 de superficie y unos 4 mm de espesor. Se compone de una sustancia gris que contiene unos 14.000 millones de neuronas y 5 veces ese número de células gliales.
En 1909, Brodmann trazó un mapa cortical basado en áreas con estructura celular parecida. La mayor parte de la corteza (neocórtex) está compuesta por seis capas de células (I-VI), numeradas desde la superficie de la piamadre hasta la sustancia blanca. En la corteza precentral y premotora, áreas 4 y 6 respectivamente, con función motora, destacan las grandes células piramidales de la capa V, cuyos axones forman parte del fascículo piramidal. Las células granulares de las capas II y IV están muy desarrolladas en las áreas perceptivas, donde se procesan las informaciones sensoriales procedentes del tálamo. Así ocurre en la corteza poscentral, los bordes de la cisura calcarina y la circunvolución transversa de Heschl. La corteza filogenéticamente más antigua (arquicórtex), con una disposición menos uniforme, es propia del hipocampo y de la corteza olfatoria.
Hay conexiones corticales interneuronales muy numerosas entre las circunvoluciones (fibras en U), lóbulos (fascículos) y hemisferios (a través del cuerpo calloso y las comisuras blancas). La corteza se comunica con todo el neuroeje por medio de vías eferentes, como el fascículo piramidal, que desciende hasta las motoneuronas de las astas anteriores (tracto corticospinal) y los núcleos motores del tronco (tracto corticonuclear) o las vías que van a los ganglios basales y el cerebelo, y aferentes, proyectadas sobre todo desde el tálamo.
La división del cerebro en lóbulos frontal, temporal, parietal y occipital tiene una validez limitada. Las áreas histológicas y funcionales no caen siempre dentro de los surcos y, por otra parte, hay funciones que resultan de la interacción de diferentes zonas. Se ha señalado la existencia de tres grandes zonas funcionales en el cerebro: la que regula el medio interno (hipotálamo y arquicórtex medial), la que permite al organismo la adaptación al medio exterior (sistema límbico) y la que sirve para la percepción y relación con ese ambiente (neocórtex sensoriomotor y de asociación). Hay una especialización hemisférica: para los diestros, el izquierdo (dominante) es la sede de las áreas del lenguaje, y el derecho está más relacionado con la espacialidad y la atención.
Síndromes frontales
El lóbulo frontal está situado por delante de las cisuras central (de Rolando) y lateral (de Silvio). En su cara externa hay tres surcos principales: precentral, que discurre por delante y paralelo a la cisura central, formando la circunvolución precentral (o frontal ascendente), el área motora más importante, y los surcos frontales superior e inferior, que dan origen a las circunvoluciones frontales superior, media e inferior.
En la cara interna, paralela al cuerpo calloso, está la cisura callosomarginal, formándose entre ambos límites la circunvolución del cuerpo calloso (o cingular), y quedando por encima de la cisura callosomarginal la circunvolución frontal medial (o interna).
En la cara inferior hay un surco orbitario, en forma de H, que delimita las circunvoluciones orbitarias, y en situación medial a él se encuentra la pequeña circunvolución recta. Hay también un surco olfatorio donde se alojan la cintilla y el bulbo olfatorios.
Síndrome precentral.
Las lesiones que lo provocan asientan en el área 4 de Brodmann (circunvolución precentral o prerrolándica y, por la cara medial, hasta el límite de la circunvolución cingular. La corteza motora primaria tiene una organización somatotópica, conocida como homúnculo de Penfield. En el borde medial está representada la función motora de la extremidad inferior, y a lo largo de la convexidad lo están la extremidad superior, con un área muy extensa para la mano, la cara y finalmente la lengua, la deglución y la fonación.
Según la localización de la lesión se produce un déficit motor contralateral, una parálisis limitada a una parte o miembro (monoplejía), dada la extensión de la corteza motora. Las hemiplejías completas ocurren sobre todo en lesiones subcorticales, por ejemplo en la cápsula interna. Al cabo de un tiempo hay hiperreflexia, espasticidad y signo de Babinski.
Una lesión en el opérculo frontoparietal, en la parte inferior del área 4, produce disartria, parálisis facial contralateral (central o supranuclear, es decir, sólo de la musculatura inferior) y disfagia. Si la afectación es biopercular (síndrome de Foix-Chavany-Marie) la imposibilidad para hablar llega a la anartria, la boca permanece semiabierta, con babeo continuo, el reflejo maseterino es vivo y hay disfagia muy acusada, con reflejos nauseosos conservados. Pueden causar esta diplejía labioglosofaringolaringomasticatoria (supranuclear) diferentes etiologías, como infartos, tumores, traumatismos y encefalitis. La musculatura facial para los gestos emocionales, en cambio, está intacta y, como ocurre en otros síndromes seudobulbares, puede haber labilidad afectiva, con tendencia a emocionarse y llorar y, con menor frecuencia, a reír. Otras veces una lesión en la corteza motora primaria provoca síntomas irritativos por descarga hipersincrónica de neuronas que están hiperexcitables. Esta forma de epilepsia focal cursa con convulsiones limitadas a un zona corporal contralateral, sin pérdida de conciencia (crisis jacksoniana). La crisis puede extenderse a todo el hemicuerpo y dejar una debilidad postictal reversible (parálisis de Todd). También puede generalizarse desde el foco que actúa como marcapasos y producir entonces pérdida de conciencia y convulsiones tonicoclónicas. En su etiología predominan los infartos y tumores.
A veces la crisis se mantiene largo tiempo, estando limitados sus efectos a mioclonías persistentes, por ejemplo en los dedos de una mano (síndrome de Kojevnikov o epilepsia parcial continua).
Síndrome premotor.
La corteza premotora comprende las áreas 6, 8 y 44 de Brodmann. El área 6 está situada delante de la corteza motora primaria. En la cara medial se halla el área motora suplementaria, donde se producen ciertos patrones de movimientos automáticos. El área 8 es una pequeña zona dorsolateral por delante del área 6, que controla los movimientos oculares hacia el lado opuesto. En el opérculo frontal está el área 44 o de Broca, relacionada con la expresión del lenguaje, en el hemisferio dominante.
Las lesiones del área 6 producen menos parálisis contralateral y mayor espasticidad que las del área 4. Aparecen reflejos primitivos, propios de las etapas iniciales de la vida, pero que se inhiben y desaparecen con el desarrollo. Éstos incluyen el reflejo de prensión, en manos y pies, que consiste en el atrapamiento de un objeto al contacto de éste con la palma de la mano o la planta del pie; el reflejo de succión, con respuesta de chupeteo al tocar con un algodón los labios, y el reflejo peribucal, con protrusión labial orientada hacia el estímulo que actúa sobre la comisura bucal. El reflejo palmomentoniano, con contractura del mentón homolateral al rascar la superficie tenar de la mano, puede verse también en individuos sanos de edad avanzada, por lo que su valor semiológico es menor. En las lesiones premotoras bilaterales, especialmente las que afectan a las conexiones frontoganglionares, la marcha se hace insegura, con paso corto y arrastrando los pies. Puede llegarse hasta una apraxia de la marcha.
Por un predominio del área oculógira opuesta, los pacientes, generalmente con una hemiplejía, «miran al foco lesional» o, lo que es igual, al lado contrario a su hemiplejía. Pero si se produce una descarga irritativa en el área, la cabeza y la mirada se desvían forzadamente en el sentido fisiológico. La conjunción de la parte posterior de la tercera circunvolución frontal (o inferior) y el pie de la frontal ascendente componen el área 44. Su lesión en el hemisferio izquierdo, dominante, da lugar a la afasia de Broca, el primer síndrome focal cerebral identificado (París, 1861), en aquel caso debido a un infarto. El déficit del lenguaje es mayor si el territorio afecto incluye estructuras subcorticales. Suelen asociarse hemiplejía derecha y depresión. Predomina la alteración expresiva del lenguaje, con escasa afectación de la comprensión. El habla es disártrica, escasa y muchas veces con palabras deformadas (parafasias fonémicas). El individuo tiene dificultades para nombrar objetos o repetir palabras. La escritura resulta imposible, no así la lectura interior.
La lesión del área 6 dominante, por encima del área de Broca, produce la afasia transcortical motora, con lenguaje reducido pero bien articulado, buena comprensión y repetición conservada.
De las lesiones irritativas de esta superficie, las de mayor interés son las que afectan el área motora suplementaria, ocasionando crisis de hasta 1 min de duración, en las que el individuo consciente, sufre bruscamente una contractura tónica de las extremidades, con abducción de las superiores y bloqueo del habla.
Síndrome prefrontal.
La zona prefrontal es la parte más extensa del lóbulo y recibe importantes aferencias del núcleo dorsomedial del tálamo. Su función es compleja. Interviene en la selección de las conductas más adecuadas según cada momento y en la inhibición de las inapropiadas. También actúa en la planificación de actividades que precede a la toma de decisiones. Las lesiones unilaterales y, sobre todo, las bilaterales producen cambios en la personalidad y en el comportamiento, que incluyen desde pérdida de iniciativa hasta abulia, con lentitud en todas las actuaciones. También en ocasiones hay tendencia perseverante, respuestas impulsivas, desinhibidas y, a veces, conducta social inadecuada. Las lesiones bilaterales provocan incontinencia de orina y, si resultan afectadas las estructuras mediales, puede haber mutismo acinético. En esta situación el paciente aparenta vigilia, pero no se comunica y apenas se mueve, incluso cuando se le estimula. Conserva en cambio la respiración y tiene períodos de sueño.
Una situación semejante, pero todavía con menor reactividad a los estímulos, se produce en lesiones talámicas bilaterales (síndrome del estado vegetativo persistente), al resultar desaferentizada toda la corteza, tanto de la activación reticular como de la información sensorial. Una lesión basal, el meningioma olfatorio, puede alcanzar un gran tamaño y ocasionar el síndrome de Foster- Kennedy, con anosmia unilateral y edema papilar.
Síndromes temporales
El lóbulo temporal está situado por debajo de la cisura de Silvio, y hacia atrás se continúa sin delimitación con el lóbulo occipital. Cuatro surcos delimitan cinco circunvoluciones, que se numeran de arriba abajo. En la convexidad hay tres: primera (o superior), segunda (o media) y tercera (o inferior). En la parte medial hay dos: cuarta y quinta, o circunvolución parahipocámpica, que se prolonga por el hipocampo (o asta de Ammón) y termina en el uncus, en cuya profundidad está el núcleo amigdalino. El lóbulo temporal recibe la información sensorial gustativa, olfatoria, vestibular y auditiva. Esta última es la mejor localizada y está por dentro de la cisura de Silvio, en la circunvolución transversa de Heschl. La región posterior de la circunvolución temporal superior (área 22 de Brodmann), en el lado izquierdo, está relacionada con los aspectos de comprensión del lenguaje. Las partes mediales temporales, en especial las áreas parahipocámpicas, desempeñan un papel importante en la memoria y el aprendizaje. Estas mismas áreas y la amígdala, junto a otras formaciones frontales (como la circunvolución cingular), forman parte del sistema límbico, implicado en la conducta emocional del individuo.
La afasia de Wernicke es el resultado de una lesión del área 22 dominante. Cada estímulo verbal provoca una respuesta del paciente, incluso una contestación rápida (lenguaje fluido), pero lo que dice no guarda relación con la pregunta, porque no entiende el lenguaje de los demás. Sus palabras, aunque sin defectos de pronunciación, no se parecen muchas veces a las de su propio idioma (parafasias verbales). La repetición de vocablos y la denominación de objetos son imposibles o están muy afectadas, al igual que la lectura y la escritura (alexia con agrafia) (v. cap. 39). Si la lesión está en la periferia parietal o temporal del área de Wernicke (que incluye la parte posterior de la circunvolución temporal superior, la supramarginal y el pliegue curvo) se produce una afasia menos importante, que se diferencia de la anterior básicamente porque la repetición está conservada (afasia transcortical sensitiva). Cualquier pequeña lesión dominante, pero no exclusiva del lóbulo temporal, puede provocar un defecto del lenguaje restringido a la dificultad para nombrar objetos o encontrar palabras (afasia anómica).
Cuando la lesión hemisférica izquierda es tan extensa que abarca ambas áreas, de Broca y Wernicke, se produce una afasia global, una grave situación que incomunica completamente a quien la padece.
La cuadrantanopsia homónima superior es la afectación campimétrica, en ambos ojos, de los cuartos superiores del campo óptico del mismo lado, contralateral a la lesión, ubicada en las radiaciones ópticas subcorticales que pasan por el lóbulo temporal.
Síndromes amnésicos.
El síndrome de Korsakoff consiste en amnesia retrógrada (olvido del tiempo anterior al inicio de la enfermedad, generalmente limitado a un lapso de tiempo), amnesia anterógrada (incapacidad para el aprendizaje) y a veces confabulación (relleno del vacío de memoria con respuestas inventadas), que suelen presentarse de manera aguda. Las lesiones se localizan no sólo en las formaciones hipocámpicas y parahipocámpicas sino también en el diencefálico (tálamo y cuerpos mamilares). En la variedad ligada a alcoholismo o malabsorción intestinal es urgente corregir el déficit de tiamina para mejorar el pronóstico.
La amnesia global transitoria es un episodio de falta de memoria para hechos recientes y actuales, que ocurre en personas de edad avanzada, durante unas horas, sin pérdida de la identificación personal ni del lenguaje, y del que se recuperan con amnesia de lo sucedido. Las causas son varias (isquemia, migraña, epilepsia, traumatismo). La patogenia no está aclarada, aunque se supone que la mayoría de los pacientes tienen una isquemia temporal medial, dependiente del territorio vertebrobasilar, sin asociar por ello riesgo de infarto cerebral (v. cap. 38).
Cambios emocionales.
La conducta violenta, con agresividad y excitación psicomotora, acompaña en ocasiones a lesiones cerebrales traumáticas o encefalíticas que afectan las áreas mediotemporales y la cara orbitaria de los lóbulos frontales. También se observa en gliomas del lóbulo temporal con epilepsia focal.
La anatomía funcional del comportamiento violento no se conoce bien (y tampoco de qué forma lo favorece la testosterona). Sí se sabe que la estimulación de la amígdala provoca reacciones de ira y que la amigdalectomía bilateral reduce la agresividad. La lobectomía bitemporal en monos provoca un estado de placidez, con falta de reconocimiento de los objetos por la vista (agnosia visual), hiperoralidad (se llevan los objetos a la boca), bulimia e hipersexualidad (síndrome de Klüver-Bucy), alguno de cuyos elementos puede verse en seres humanos postraumatizados.
Crisis parciales complejas del lóbulo temporal.
Si un foco epileptógeno propaga la descarga bilateralmente a través de vías interhemisféricas, causa una pérdida de conciencia, en el sentido de desconexión con el medio, y una amnesia posterior. A esta crisis parcial o focal se la denomina compleja. Son características del lóbulo temporal, aunque no exclusivas, ya que también ocurren, si bien con mucha menor frecuencia, en el lóbulo frontal. Las crisis temporales suelen presentar un aura muy breve, consciente y variable en función del lugar donde se inicie la descarga: malestar gástrico ascendente, miedo o placer difíciles de describir, falsos reconocimientos de lugares o situaciones (sensación de algo ya visto, déjà vu, o lo contrario) y seudopercepciones (tonos o sonidos, imágenes distorsionadas, sabores u olores extraños, vértigo). Si continúa la crisis, el individuo interrumpe la actividad, se altera su estado de conciencia y tiene automatismos. Son más frecuentes los oromasticatorios, pero también pueden ser manipulativos, vocales o deambulatorios. Simultáneamente presenta cambios vegetativos (palidez, taquicardia, midriasis). Todo ello sucede en un par de minutos. Las crisis son estereotipadas y tienden a agruparse en el tiempo, por ejemplo varias en un mismo día (fenómeno cluster). Si las crisis se prolongan ininterrumpidamente se produce un estado confusional crítico, y si la descarga se generaliza aparecen convulsiones tonicoclónicas. Las causas son múltiples: esclerosis mesial, gliomas, malformaciones vasculares, quistes, etc.
Síndromes parietales
El lóbulo parietal, en la cara externa del hemisferio, se sitúa detrás de la cisura de Rolando, y por encima de la de Silvio, y en su parte posterior se continúa con el lóbulo occipital. Un surco retrorrolándico delimita la circunvolución parietal ascendente, y perpendicular al anterior el surco interparietal lo divide en las circunvoluciones parietal superior e inferior. Esta última contornea el final de la cisura silviana, formando la circunvolución supramarginal, y del primer surco temporal formando la circunvolución del pliegue curvo. Por la cara interna queda delimitado el lóbulo cuadrado por delante de la cisura parietooccipital.
La circunvolución parietal ascendente recibe un grueso aporte aferente sensitivo del núcleo ventroposterior del tálamo. El homúnculo sensitivo que representa la sensibilidad de la mitad contralateral del cuerpo se parece al motor, salvo por tener unos labios muy gruesos, dada la importancia sensitiva de esa zona corporal. Integrando la información visual vecina, la parte posterior del lóbulo almacena los esquemas corporales de forma, tamaño y posición, la representación espacial y geométrica y el cálculo.
Síndromes por déficit sensitivo.
Se observan hemihipoestesias más o menos amplias contralaterales a una lesión talamocortical. Es difícil que no se añada algún signo piramidal. Por el contrario, la hipoestesia por lesión del núcleo ventroposterior del tálamo cursa con dolor e hiperpatía (malestar al contacto de la zona hipoestésica) (síndrome de Dejérine-Roussy).
Por un déficit de información postural, en las pruebas de brazos extendidos (Mingazzini) y piernas en alto (Barré) con los ojos cerrados, pueden oscilar el miembro o los miembros afectos.
Las lesiones corticales ocasionan en el hemicuerpo contralateral una extinción sensitiva (falta de reconocimiento de la sensación en un lado cuando se estimulan simultáneamente los dos, pero conservando la sensación individual en el lado afecto) y astereognosia o agnosia táctil (falta de identificación por el tacto de un objeto corriente, aun cuando puedan reconocerse otras características como tamaño, dureza, etc.).
Al igual que ocurre en el lóbulo temporal, una lesión parietal subcortical se acompaña de cuadrantanopsia homónima contralateral en este caso inferior si afecta las radiaciones ópticas. Las epilepsias que afectan el lóbulo parietal cursan con descargas parestésicas contralaterales, y también son frecuentes las crisis jacksonianas, en este caso, sensitivas.
Síndromes agnósicos.
El síndrome de Gerstmann se produce por una lesión en el pliegue curvo dominante, extendida en mayor o menor grado hacia la región occipital. Se caracteriza por falta de reconocimiento de los dedos (agnosia digital), desorientación agnósica derecha-izquierda e imposibilidad para la escritura (agrafia) y el cálculo (acalculia).
La somatoagnosia (o asomatognosia) consiste en la falta de reconocimiento del propio cuerpo. De forma característica se produce en lesiones corticosubcorticales de la circunvolución parietal superior del hemisferio no dominante, por ejemplo, el paciente con una hemiplejía izquierda que niega su déficit (anosognosia) y que al tomarle el brazo paralizado y mostrárselo niega su pertenencia (hemiasomatognosia).
La desatención a los estímulos exteriores por el lado izquierdo también forma parte de las lesiones parietales derechas (v. cap 40).
Síndromes apráxicos.
Las lesiones parietales dominantes producen incapacidad para realizar una acción simple (apraxia ideomotora) o una tarea con varias secuencias (apraxia ideatoria) previamente aprendidas, en ausencia de defectos de comprensión y motores o sensitivos que lo impidan. La apraxia ideomotora, por lesión de la circunvolución supramarginal, puede afectar una sola parte; por esta razón, para detectarla se indica al paciente que realice gestos con varias zonas corporales (p. ej., tirar un beso, decir adiós con la mano, o aplastar una colilla contra el suelo). La apraxia ideatoria se explora solicitando acciones más complejas (p. ej., preparar una carta para enviarla por correo dando al paciente hoja de papel, sobre y sello). La apraxia constructiva es la incapacidad para reproducir un dibujo sencillo, (p. ej., un reloj, una casita o una figura geométrica) y se produce en lesiones parietales bilaterales. Si el paciente sólo copia la parte derecha del dibujo, se trata de una lesión derecha.
La apraxia del vestirse, que consiste en confundir las prendas o su orden, se produce en lesiones graves derechas. La pérdida del seguimiento ocular, que se manifiesta por la incapacidad para seguir el dedo del explorador como si fuera un péndulo, puede deberse a la afectación del centro oculomotor parietooccipital para la mirada de rastreo (diferente del centro oculógiro frontal, para la mirada directa a un objeto) (v. cap 40).
Síndromes occipitales
El lóbulo occipital ocupa el polo posterior del hemisferio. Sus límites por la cara externa son imprecisos, mientras que por la cara interna están bien marcados por la cisura parietooccipital o perpendicular interna. Está dividido por varios surcos que delimitan, en la cara externa y de arriba abajo, la primera, la segunda y la tercera circunvoluciones occipitales; en la cara inferior, la cuarta y la quinta, esta última en continuidad con la quinta temporal o parahipocámpica, y en la cara interna, la sexta, entre las cisuras calcarina y perpendicular interna.
La función del lóbulo occipital es el procesamiento de la información visual, que llega desde los núcleos geniculados laterales, a través de las radiaciones ópticas, al área 17, en los bordes de la cisura calcarina, de donde parten conexiones a las áreas de asociación, 18 y 19.
Síndrome hemianópsico. La lesión occipital provoca una hemianopsia homónima contralateral. La lesión occipital izquierda que interrumpe al nivel del esplenio del cuerpo calloso la información visual del hemisferio derecho, necesaria para la lectura, provoca, además de hemianopsia derecha, alexia. La escritura, sin embargo, es normal (alexia sin agrafia). Suele deberse a una oclusión de la arteria cerebral posterior izquierda. Las lesiones derechas pueden dar visión deformada de los objetos (metamorfopsias).
Ceguera cortical. La lesión del área 17 de ambas cortezas visuales produce ceguera, con conservación de los reflejos fotomotores, ya que el brazo aferente de la vía pupilar va directamente desde el tálamo al mesencéfalo. La causa más frecuente es la oclusión trombótica o embólica de ambas arterias cerebrales posteriores, con infartos occipitales que incluyen otras áreas visuales de asociación. Es llamativo el hecho de que estos pacientes no reconocen su ceguera (anosognosia visual o síndrome de Anton).
Prosopagnosia. Las lesiones temporooccipitales producen una falta de reconocimiento de caras previamente conocidas, incluso familiares, que, en cambio, pueden ser identificadas al oír su voz.
Síndrome de Balint. Se debe a lesiones parietooccipitales bilaterales que causan un fallo en el control visual del sistema oculomotor para el seguimiento de la mirada. Cursa con incapacidad para fijar la mirada voluntariamente y para coger un objeto guiado por la vista, a la vez que hay desatención visual periférica.
La apraxia visuoespacial se manifiesta por dificultad para coger objetos presentados por el lado izquierdo. Se debe a una lesión parietooccipital derecha.
Crisis occipitales. Las descargas occipitales producen crisis parciales simples con visión de luces o manchas coloreadas. En la encrucijada temporoparietal es más frecuente la visión de escenas o figuras, más o menos deformadas, como el aura visual de una crisis parcial compleja.
SÍNDROMES DEL TRONCO ENCEFÁLICO
Los síndromes que derivan de una lesión unilateral del tronco, reciben el nombre de síndromes alternos, por cursar con afectación homolateral de un par craneal y hemiplejía contralateral. Fueron identificados a finales del siglo XIX y se han conservado con múltiples epónimos (Weber, Millard-Gübler, Wallenberg, etc.), de los que sólo se recordarán los más frecuentes.
El tronco encefálico (o tallo cerebral) consta de tres pisos superpuestos en sentido craneocaudal. El primero es el mesencéfalo, en el que destacan dos cordones anteriores, los pedúnculos cerebrales, donde se agrupan los fascículos piramidales, y cuatro abultamientos posteriores, los tubérculos cuadrigéminos (superiores o anteriores debajo de la epífisis relacionados con la función óptica, e inferiores o posteriores, estaciones de la vía acústica). La sección transversa muestra, en posición más anterior, los pies pedunculares, limitados por detrás por dos semilunas pigmentadas, la sustancia negra; después está el tegmento, en el que se incluyen los lemniscos medios, los núcleos rojos y los núcleos motores oculares III y IV (debajo del anterior) entre otras formaciones; más atrás se encuentran el acueducto de Silvio, rodeado por la sustancia gris periacueductal y el techo formado por la lámina cuadrigémina.
La protuberancia o puente es la parte más abultada del tronco. A cada lado se reconoce la salida de las raíces del trigémino y por detrás está unida al cerebelo por los pedúnculos cerebelosos medios. La sección transversa muestra, de adelante atrás y siguiendo una trayectoria media, las fibras piramidales disgregadas entre los núcleos del puente, las vías sensitivas, la sustancia reticular, el fascículo longitudinal medial, los núcleos del VI par (abrazados por la emergencia del VII par) y, en la parte más posterior, el IV ventrículo. Más laterales quedan los núcleos del trigémino (hay también a este nivel un núcleo motor) y los vestibulares, ampliamente conectados a través de los pedúnculos con el cerebelo.
El bulbo raquídeo está separado de la protuberancia por el surco bulboprotuberancial y se continúa sin interrupción con la médula espinal. Destacan dos relieves laterales, las olivas inferiores. En la sección transversa, medialmente, de adelante atrás, se observan los fascículos piramidales, que se decusan a este nivel, los lemniscos medios, los núcleos del XII par y el IV ventrículo. Quedan en situación retroolivar, más lateralmente, el tracto espinotalámico lateral, los tractos espinocerebelosos y el cuerpo restiforme, y más cerca de la línea media, la vía simpática y los núcleos ambiguo, descendente del V par y vestibulares.
Síndromes mesencefálicos
Síndrome de Weber. La lesión del pie del pedúnculo ocasiona parálisis del III par craneal y hemiplejía alterna.
Las causas más frecuentes son la oclusión vascular de la arteria interpeduncular, rama proximal de la arteria cerebral posterior, y la compresión del pedúnculo por gliomas.
Síndrome de Parinaud. La lesión cuadrigeminal superior produce parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, al afectarse la vía supranuclear para el III par. Puede verse en tumores pineales y en isquemias o hemorragias zonales.
Mutismo acinético. En las lesiones tegmentales del mesencéfalo (diencefalomesencefálicas), que afectan la formación reticular activadora, se produce un cuadro en el que alternan somnolencia y aparente vigilia, pero sin comunicación ni apenas movilidad, aunque sólo hay parálisis de la motilidad ocular. Esta localización del mutismo acinético se diferencia del que se ha descrito a un nivel más alto por la oftalmoplejía.
Coma. Las lesiones extensas del mesencéfalo, sobre todo provocadas por tracción al herniarse el cerebro a través del agujero tentorial, por tumoración, hemorragia o edema masivo supratentoriales, provocan coma con rigidez de descerebración (postura hipertónica en extensión de las cuatro extremidades), reflejo corneomandibular (al estimular la córnea con un hilo de algodón se contrae el músculo pterigoideo externo que desplaza la mandíbula hacia el lado contrario, por desinhibición supranuclear del núcleo del trigémino) y las oftalmoplejías características de este piso del neuroeje.
Las lesiones protuberanciales altas también provocan un coma al estar representada la formación reticular activadora hasta este nivel. La hemorragia pontina masiva, por ejemplo, da un cuadro parecido al anterior, pero no hay reflejo corneomandibular (al estar involucrado el trigémino) y se hallan abolidos los movimientos oculares laterales en las maniobras oculocefálicas y oculovestibulares.
Síndromes protuberanciales
Síndrome de Millard-Gübler. La lesión ventrocaudal paramediana del tegmento pontino ocasiona parálisis homolateral (periférica) del VI y VII pares y hemiplejía alterna.
Síndrome del cautiverio (o de desaferenciación).
La lesión medial bilateral de la protuberancia inferior origina una tetraplejía con parálisis supranuclear de todos los pares motores situados más caudalmente (por interrupción de los tractos corticospinal y corticobulbar), más parálisis de la mirada horizontal y prosoparesia (por lesión nuclear/infranuclear de los pares VI y VII). El individuo está consciente, pero inmóvil, y sólo puede comunicarse a través de la elevación de los párpados y la mirada vertical. La causa más frecuente es el infarto cerebral por trombosis del origen de la arteria basilar, seguido de la hemorragia y la mielinólisis central pontina. Un cuadro semejante, pero de mejor pronóstico, ocurre en parálisis periféricas muy extensas, tipo síndrome de Guillain-Barré.
Síndrome de la oftalmoplejía internuclear.
Al lado de cada núcleo del VI par hay una formación reticular pontina paramediana, o centro pontino para la mirada conjugada lateral, que recibe inervación frontal contralateral. De este centro parte inervación homolateral para el VI par y contralateral para el III par (porción nuclear para la inervación del músculo recto interno), a través del fascículo longitudinal medial. La decusación de ambos fascículos ocurre muy próxima a sus centros pontinos. Una lesión en ese punto produce una parálisis aductora bilateral. En la mirada hacia cada lado se desplaza sólo el ojo abductor, generalmente con sacudidas nistágmicas (p. ej., al pedir que miren hacia la derecha sólo desplazan el ojo derecho en esa dirección). Puede deberse a una placa de desmielinización en la esclerosis múltiple.
Otras lesiones también pueden causar este síndrome; por ejemplo, si un infarto o una hemorragia afectan uno de los centros pontinos y el fascículo ascendente que procede del otro, se produce una parálisis para la mirada lateral hacia el lado de la lesión, y hacia el lado contrario sólo hay movimiento del ojo abductor. Es el denominado síndrome «del uno y medio».
Síndromes bulbares
Síndrome de Wallenberg.
Es uno de los síndromes alternos más característicos, con la peculiaridad de que no cursa con hemiplejía, al localizarse la lesión casi siempre un infarto por oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior o de su aferente, la arteria vertebral en el área dorsolateral del bulbo. Existe semiología homolateral nuclear: vértigo y nistagmo, por afectación vestibular; parálisis velopalatina, faríngea y de la cuerda vocal, por lesión unilateral de los pares IX y X, y anestesia para el dolor y la temperatura de la mitad de la cara, debida a la lesión del V par. Asimismo, hay semiología homolateral funicular: síndrome de Horner, con ptosis y miosis, por interrupción del simpático descendente, y ataxia con pulsión o caída hacia el lado de la lesión, debido al compromiso de las vías espinocerebelosas en el cuerpo restiforme. Finalmente, existe semiología contralateral (anestesia para el dolor y la temperatura hemicorporal, respetando la cara) al afectarse el tracto espinotalámico lateral, que recoge dichas cualidades sensitivas de manera cruzada.
Parálisis bulbar.
La lesión de los núcleos motores bulbares provoca disartria, disfagia y atrofia de la lengua con fibrilaciones. Cuando ocurre como enfermedad progresiva suele tratarse de una esclerosis lateral amiotrófica, que asocia además síntomas de la vía piramidal y amiotrofias de la motoneurona espinal.
La parálisis seudobulbar (supranuclear), por lesión bilateral del tracto corticobulbar (infartos en la sustancia blanca, placas desmielinizantes, etc.) es muy similar pero no presenta atrofia lingual, el reflejo maseterino es vivo y se añade labilidad emocional. No obstante, en la esclerosis lateral amiotrófica pueden coexistir las dos formas.
SÍNDROMES CEREBELOSOS
El cerebelo está situado detrás del tronco encefálico, al que se encuentra unido por tres pares de pedúnculos, cerebelosos superiores, medios e inferiores. Recubre por su cara anterior la parte posterior del IV ventrículo. Consta de una corteza de sustancia gris dispuesta en forma de laminillas, separadas por surcos profundos, y de una sustancia blanca en cuyo interior se alojan unos núcleos grises. De las tres capas neuronales de la corteza, la más representativa es la media, compuesta por las células de Purkinje, de gran tamaño. Suelen distinguirse en este órgano una parte medial, o vermis, que incluye la formación noduloflocular, y a ambos lados, los hemisferios cerebelosos.
El cerebelo es un gran ganglio sensorial que participa, junto con el sistema vestibular, en el equilibrio, determinando el tono muscular preciso para cada postura antigravitatoria. Interviene también en la coordinación de los movimientos voluntarios, enviando a la corteza cerebral una continua información propioceptiva que permite la sucesión de las diversas secuencias de un acto motor.
Síndrome vermiano.
Por lesión en la línea media del cerebelo, se produce una ataxia (trastorno de la marcha en ausencia de parálisis) que recuerda la marcha tambaleante de la persona ebria (no en vano el alcohol es un tóxico cerebeloso). El paciente amplía la base de sustentación para mejorar el equilibrio y camina dando tumbos. Un tumor de la línea media cerebelosa, el meduloblastoma, produce en los niños esta sintomatología.
Síndrome hemisférico cerebeloso.
Se caracteriza por dismetría, o incoordinación de los movimientos de los miembros (ataxia de las extremidades, en otras nomenclaturas). Los desplazamientos son discontinuos, con sucesivos componentes groseros, interrumpidos por brevísimas pausas. En las pruebas dedo-nariz y talón-rodilla, sin control visual, el paciente es incapaz de seguir una trayectoria suave y realiza el movimiento con brusquedad y una mayor oscilación al llegar al final (temblor intencional), siendo lo más frecuente que sobrepase el punto diana (hipermetría). Existe una disartria en la que las sílabas están separadas por pausas (habla escandida), y la escritura y el dibujo se ven afectados como otros movimientos (p. ej., si se pide al paciente que dibuje una línea quebrada, en zig-zag, entre dos paralelas, los trazos siempre sobrepasan a éstas).
En las lesiones de un solo hemisferio (infarto, hematoma, astrocitoma, absceso) el síndrome es unilateral y homolateral. En las lesiones bilaterales (atrofia olivopontocerebelosa, degeneración paraneoplásica, esclerosis múltiple) lo es también el cuadro clínico.
Síndrome del ángulo pontocerebeloso.
Estrictamente no es una lesión axial. Suele producirlo un neurinoma del acústico (VIII par) que ha alcanzado suficiente tamaño para producir, por compresión, síntomas homolaterales hemicerebelosos, además de hipoacusia y afectación, también homolateral, de otros pares craneales (en orden de frecuencia, V, VII y VI).
SÍNDROMES MEDULARES
La médula espinal es un largo cordón compuesto por una sustancia gris central, en forma de alas de mariposa, y una sustancia blanca periférica. La primera consta de unas astas anteriores que alojan a las motoneuronas, y de otras posteriores que contienen las segundas neuronas sensitivas. La sustancia blanca debe su color a la mielinización de las vías nerviosas. La vía eferente más importante es el fascículo piramidal cruzado (o tracto corticospinal lateral), que se sitúa por detrás del ligamento dentado, anclaje lateral de la médula. Las aferentes incluyen el tracto espinotalámico lateral, por delante del ligamento dentado, que transporta la sensibilidad cruzada para el dolor y la temperatura; los tractos espinocerebelosos, con información profunda inconsciente, y los cordones posteriores, que llevan sensibilidad profunda consciente y discriminativa.
Hay una distribución somatotópica de las fibras; así, en el fascículo piramidal, las que se dirigen a los segmentos cervicales se disponen en la parte más interna, siguen luego las dorsales y lumbares y, por último, las de los segmentos sacros, que son las más externas.
En las lesiones medulares hay que considerar en primer lugar el nivel. Cuanto más alto es éste, mayor es la pérdida motora y sensitiva. Así, una lesión cervical por afectación piramidal provoca una tetraplejía, y una dorsal, una paraplejía. En segundo lugar, hay que considerar la extensión de la lesión en el plano transversal, que puede ser parcial, si se afectan sólo unas vías, o completa si se afectan todas.
Síndrome radiculocordonal posterior.
La lesión de las primeras neuronas de la vía de la sensibilidad posicional, en los ganglios raquídeos posteriores y la consiguiente degeneración de los axones que componen los haces de Goll y Burdach provocan la ataxia cordonal posterior. El paciente camina controlando con la vista sus pasos, pero a oscuras la marcha es imposible. Con los ojos cerrados no puede mantenerse de pie (prueba de Romberg positiva) ni realizar correctamente pruebas como la del talón-rodilla. Tiene arreflexia, apalestesia (no percibe la vibración del diapasón sobre los maléolos distales) e hipotonía muscular sin pérdida de fuerza, con un predominio claro en las piernas. La vejiga está hipotónica y hay problemas con la micción. El cuadro se describió en la tabes dorsal, forma terciaria de la sifilis, pero puede verse también en la degeneración combinada subaguda de la médula por carencia de vitamina B12 y en otras enfermedades.
Síndrome periependimario.
Una lesión centromedular que interrumpa las fibras del tracto espinotalámico lateral en su cruzamiento por la comisura blanca anterior produce anestesia para el dolor y la temperatura, localizada según la extensión longitudinal de la lesión. Las demás sensibilidades están conservadas. Este síndrome es característico de la siringomielia, pero puede verse en tumores intramedulares. Si una cavidad siringomiélica está localizada a nivel cervicodorsal, la anestesia termoalgésica aparece en un área braquial y torácica; si la cavidad se extiende en sentido transversal, se afectan las astas anteriores añadiéndose amiotrofias, en este caso en las manos y en el tronco.
Síndrome de hemilesión medular (o de Brown-Séquard).
La lesión que afecta sólo la mitad transversa de la médula produce una parálisis piramidal homolateral (por interrupción del tracto corticospinal lateral), una anestesia propioceptiva consciente y táctil discriminativa (del cordón posterior) también homolateral y una anestesia para el dolor y la temperatura (del tracto espinotalámico lateral) contralateral.
La extensión de las alteraciones dependerá del nivel de la lesión. Son más frecuentes las lesiones dorsales, en cuyo caso las extremidades superiores están indemnes. la parálisis de la extremidad inferior izquierda cursa con otros signos piramidales, como hiperreflexia rotuliana y aquílea (e hiporreflexia abdominal), espasticidad y signo de Babinski positivo. Así ocurre como consecuencia de un traumatismo (hemisección medular) o en procesos de evolución lenta, como un meningioma. Como la anestesia llega hasta el área mamilar, se estima que la lesión se sitúa al nivel medular de D4, según el mapa sensitivo de dermatomas (nivel vertebral D2 aproximadamente a la altura de la apófisis espinosa).
Otros signos de nivel son los radiculares (más valorables cuando las lesiones son cervicales o lumbosacras): dolor y arreflexia en la lesión de la raíz posterior, y parálisis infranuclear, con atrofia muscular, fasciculaciones y arreflexia en la de la raíz anterior.
El nivel metamérico del cordón medular no coincide con el esquelético. La médula, que tiene una metámera más en la porción cervical C8, termina a la altura del cuerpo vertebral L1. El resto del estuche raquídeo lo ocupan las raíces que forman la cola de caballo. Para establecer la correspondencia aproximada entre los niveles medular y vertebral hay que restar al primero 1 en los segmentos cervicales y 2 en los dorsales. Hay que recordar también que entre las vértebras D10 y D11 están los mielómeros lumbares; entre D12 y L1, el cono medular, y desde L2 hasta el final, la cola de caballo.
Síndrome medular transverso.
Por debajo de la lesión hay parálisis, anestesia y pérdida del control esfinteriano. En procesos agudos, como un traumatismo o una mielitis necrosante, la parálisis al principio es fláccida (shock medular) y se hace hipertónica al cabo de unas semanas. Las lesiones cervicales completas producen tetraplejía, pero las incompletas y extrínsecas, como ocurre en la mielopatía cervicoartrósica, ocasionan una paraparesia espástica. La afectación casi exclusiva de las extremidades inferiores se debe a la distribución somatotópica de los fascículos piramidales y a que son sus fibras más externas las que soportan la compresión.
En las lesiones de la médula dorsal, hay paraplejía. (Se usa el sufijo «plejía» para designar la parálisis más intensa, y «paresia» cuando ésta es más leve, aunque en la clínica diaria se equiparan ambos términos, y el grado de afectación se puntúa según escalas.)
En las lesiones de la médula lumbar, aunque sean poco extensas, hay parálisis hipotónicas, porque están afectadas al mismo tiempo las astas anteriores. La lesión más distal (sacrococcígea) ocasiona el síndrome del cono medular, con parálisis esfinteriana y anestesia en silla de montar, pero sin déficit motor en las extremidades inferiores. Las lesiones, generalmente compresivas, que ocurren dentro del canal espinal por debajo del nivel vertebral L2 y afectan las raíces lumbosacrocoxígeas, ocasionan el síndrome de la cola de caballo. Hay dolor radicular, que aumenta con las maniobras de Valsava, y paraparesia fláccida, con menor parálisis de la musculatura proximal y anterior de la extremidades inferiores, arreflexia aquílea e hiporreflexia rotulina, hipoestesia según los territorios de las raíces afectas e incontinencia esfinteriana. Entre las causas de lesión aguda el prolapso medial masivo de un disco lumbar, que es una urgencia neuroquirúrgica, y entre las de desarrollo insidioso, de más difícil diagnóstico cuando toda la sintomatología no está aún plenamente expuesta, los procesos expansivos, como ependimomas, neurinomas y metástasis.