Con excepción de unos pocos movimientos instintivos, la mayor parte de la actividad motora que el hombre despliega en su vida procede del aprendizaje. La repetición de una acción determinada hace que se cree un esquema motor (secuencia de movimientos) que es almacenado y que podrá ser activado en el futuro para realizar un acto preciso, ya sea de forma espontánea o en respuesta a un estímulo auditivo o visual.
Apraxia es la pérdida de la capacidad para ejecutar movimientos voluntarios organizados, aprendidos por experiencia previa, sin que este trastorno sea atribuible a debilidad, incoordinación, desaferenciación, movimientos anormales de tipo extrapiramidal o cualquier estado o disfunción del sistema nervioso que imposibilite la percepción y comprensión de ordenes. Así pues, lo que se pierde es el plan o los esquemas motores que componen los movimientos. Aunque el ejemplo no es del todo satisfactorio debido a su simplicidad, la situación se asimilaría a la de un ingenio cibernético al que se le anularan las órdenes del programa que codifican la realización de movimientos con un determinado fin; quedaría inutilizado a pesar de que la maquinaria y los circuitos implicados en su movilidad estuvieran intactos. El cerebro humano afortunadamente es mucho más sofisticado, lo que implica que algunas alteraciones dispráxicas pueden mejorar por imitación del examinador. También se ha de destacar que es posible que este tipo de alteraciones observadas en respuesta a órdenes verbales no se manifiesten si se le pide al individuo que realice una acción que implique el mismo acto motor en un contexto distinto, más familiar para él, o bien, por la manipulación directa de un objeto cotidiano, lo que proporciona al paciente una información visual o somestésica que facilita la ejecución. Por lo tanto, y en términos prácticos, la característica fundamental de la apraxia es la conservación de la capacidad para realizar los movimientos aislados que componen una acción motora junto a la imposibilidad de planificarlos y ejecutarlos en una secuencia adecuada que se traduzca en un acto preciso.
En la literatura médica se mencionan diversas formas de apraxia:
1. Formas clásicas. Incluyen las apraxias callosa, ideo-motora, ideatoria y miembro-cinética o inervatoria.
2. Formas especiales. Comprenden las apraxias constructiva, del vestir, de la marcha, bucofacial, verbal y oculomotora.
De las formas clásicas sólo se mantienen como entidades independientes la ideomotora, que es la que se sobrentiende cuando se utiliza el término apraxia sin más, y la ideatoria, con respecto a la cual hay diversos puntos de vista. La apraxia callosa es un subtipo de la apraxia ideo-motora en la que, debido a la localization de la lesión, sólo se afectan las extremidades dependientes del hemisferio no dominante, habitualmente las izquierdas. La apraxia miembro-cinética o de inervatoria hoy día ya no se admite dentro de este concepto puesto que, como se verá más adelante, buena parte de su semiología está condicionada por una disfunción corticospinal.
De las formas especiales de apraxia, algunos autores opinan que no deberían considerarse entidades separadas; así, por ejemplo, la apraxia bucofacial no parece ser más que una localization topográfica de la apraxia ideomotora; otros autores, dudan incluso de la auténtica naturaleza apráxica de algunas de ellas, ya sea por trastornos de tipo perceptivo acompañantes y que podrían justificar el trastorno, o bien por la dificultad para evidenciar que ese mismo acto pueda llevarse a cabo en un contexto distinto. De cualquier forma, dado que estos términos se emplean en la literatura médica, se hará una breve reseña, indicando sus características básicas.
Para evaluar la apraxia, en especial la ideomotora, existe una jerarquía en las pruebas de mayor a menor dificultad que podría resumirse como sigue: a) el mayor nivel de dificultad exige que el paciente realice una pantomima gestual o de utilización, sin el objeto real, en respuesta a una orden verbal (p. ej., mostrar cómo lanzaría una moneda al aire); b) si el paciente falla en este nivel, el examinador puede representar el acto, sin el objeto, y pedir al paciente que lo imite, y c) si vuelve a fallar, se le da un objeto real (en este caso, una moneda) y se le repite la misma orden. Algunas pruebas frecuentemente utilizadas para evaluar la función práxica son las siguientes:
1. En las extremidades:
a) Gestuales. Saludo militar, despedirse, ordenar a alguien que se acerque, que pase o que se pare.
b) Manipulativas. Lanzar una moneda, apagar un cigarrillo, peinarse, cepillarse los dientes, usar un martillo o dar un puntapié a un balón.
2. Bucofaciales:
a) Gestuales. Emitir el ruido de un beso, silbar, hacer burla con la lengua o carraspear con la garganta.
b) Manipulativas. Apagar una llama o absorber a través de una pajita.
3. Corporales. Colocarse en la posición de un boxeador o hacer una reverencia.
Las pruebas de evaluación deben realizarse en el orden expuesto, es decir: pantomima, imitación y, por último, manipulación de un objeto real. Muchos pacientes apráxicos son también afásicos, y viceversa, lo que complica la evaluación. En estos casos son fundamentales las pruebas de imitación, sobre todo de tipo gestual. La manipulación de un objeto real es la más asequible para los pacientes apráxicos, lo que determina que muchos de ellos que fallaron en la pantomima o en la imitación obtengan aquí buenos resultados. Esto puede explicarse porque se les aporta información adicional visual y somestésica, y las conexiones de esta última son probablemente bilaterales. Sin embargo, dado que algunas formas de apraxia se definen por un déficit aislado de este escalón aparentemente más sencillo, es recomendable su realización en todos los casos. Las pruebas deben efectuarse con ambos hemicuerpos, excepto si la posible paresia de uno de ellos impide su evaluación.
Para la apraxia ideatoria suele utilizarse la prueba de actos seriados o secuenciales, cuyos mandatos pueden ser: «Coja una pipa, límpida, llénela de tabaco y muestre cómo se enciende para fumarla». También puede indicarse:
«Abra un tubo dentífrico, coja el cepillo de dientes y ponga pasta en él». En estos casos, los pacientes con apraxia ideatoria suelen ejecutar adecuadamente cada parte de la orden pero no pueden realizar la secuencia íntegra. La identificación de este tipo de apraxia, como se verá más adelante, no es tan sencilla y algunos autores la definen por alteraciones selectivas de las pruebas utilizadas para la apraxia ideomotora.
La apraxia ideomotora es el tipo más habitual y la representante por excelencia de todas las apraxias. El paciente está imposibilitado o tiene gran dificultad para realizar una acción motora en respuesta a una orden verbal; sin embargo, puede identificar su valor simbólico, reconocer si es correcta o no cuando es realizada por el examinador e incluso, en algunos casos, describirla. Por lo tanto, da la impresión de que existe una separación entre la idea o plan de movimiento, que está más o menos conservado, y su ejecución, claramente alterada. Hay que estar seguro de que la orden ha sido entendida porque, de lo contrario, el paciente será catalogado como afásico en lugar de apráxico. La imitación de actos realizados por el examinador puede resultar más fácil y mejorar ligeramente la ejecución; no obstante, es con la manipulación de un objeto real con lo que la mayoría de los individuos, aunque no todos, que sufren apraxia ideomotora consiguen resultados aceptables. Es por esta razón que muchos pacientes con este tipo de apraxia presentan menos interferencia en sus actividades diarias que lo que podría deducirse, a simple vista, por las pruebas de evaluación médica.
Algunos autores clásicos consideraron que la diferencia entre la apraxia ideomotora y la ideatoria no radica en que en la primera existe una alteración en la ejecución mientras que en la segunda falla el plan del movimiento, sino que la diferencia reside en la función gestual o pragmática del movimiento que se ha de realizar. De esta manera, en la apraxia ideomotora el paciente tendría dificultad para realizar gestos o actos centralizados hacia su propio cuerpo, por ejemplo, los gestos simbólicos tradicionales (santiguarse o hacer el saludo militar) por lo que se trataría de una agnosia espacial específica en relación con el cuerpo. En la apraxia ideatoria, la incapacidad para usar objetos reales podría considerarse una agnosia de utilización. Esta hipótesis, aunque coincidente con los hallazgos más representativos de las pruebas, no está ampliamente aceptada desde un punto de vista conceptual.
ANATOMÍA Y CORRELACIÓN ANATOMOCLÍNICA.
En los individuos diestros, casi todos los casos de apraxia se deben a lesiones del hemisferio izquierdo, que es donde quedan almacenados el plan y los patrones del movimiento. Las lesiones del hemisferio derecho pueden provocar trastornos práxicos en algunos zurdos, sin embargo, estos individuos son con frecuencia ambidiestros y tienen una mayor dispersión de los centros que sustentan esta función, por lo que cabe esperar una menor frecuencia e intensidad del trastorno.
Según el modelo de Geschwind, para que se produzca una actividad motora en respuesta a una indicación verbal o visual, la información procedente del área de Wernicke y de la corteza de asociación visual del hemisferio dominante (habitualmente el izquierdo) es transmitida directamente, a través del fascículo arqueado, hasta el área de Broca, si la respuesta consiste en hablar, o hasta la corteza de asociación motora homolateral (área premotora izquierda) para realizar otro tipo de actividad. Desde esta última, que se comporta también de forma dominante, los impulsos discurren a través del cuerpo calloso hacia su homologa en el lado derecho.
Heilman postula la existencia de un centro intermedio para la función práxica cuyo sustrato anatómico fundamental es la circunvolución supramarginal, aunque otras zonas adyacentes de la corteza parietal, temporal superior y la circunvolución angular también podrían desempeñar algún papel. En dicho centro quedarían almacenados esquemas motores visuocinestésicos, los cuales servirían para programar secuencias de movimientos, a diferencia del área premotora que programaría movimientos aislados de más de un músculo. El proceso de realizar un movimiento voluntario organizado en respuesta a una orden verbal puede descomponerse en los pasos que se describen a continuación y en los cuales están implicadas las áreas señaladas:
A. La orden debe ser oída en la corteza auditiva primaria (área 41 o circunvolución de Heschl) y descodificada en la corteza auditiva de asociación (área de Wernicke en el lado izquierdo).
B. Dicha información, según el modelo de Heilman, es enviada después a la circunvolución supramarginal, y quizá también a la parte más anterior de la circunvolución angular del hemisferio dominante, donde las palabras que componen la orden verbal están asociadas con una memoria visuocinestesica del esquema motor. En dicho centro se integrarían los estímulos auditivos, visuales y somestesicos que provocan como respuesta una actividad motora. La proximidad del área de Wernicke y la circunvolución supra-marginal determina que la mayoría de las lesiones que afectan una de estas zonas impliquen también a la otra, por lo que muchos de los pacientes apráxicos son también afásicos, y al ser esta última característica más fácilmente evidenciable, es el diagnóstico que predomina. Sin embargo, mediante pruebas específicas que utilizan la imitación de movimientos representados por el examinador es posible detectar trastornos práxicos en aproximadamente el 80 % de los afásicos. Cabe destacar que, aunque los trastornos de ambas funciones suelen ir asociados, el grado de afectación de cada una de ellas no se correlaciona necesariamente con la otra, lo que confirma su independencia anatómica. La apraxia ideomotora que se deriva de lesiones en las áreas descritas en los apartados A y B afecta ambos hemicuerpos y puede acompañarse de trastorno del campo visual (hemianopsias o cuadrantanopsias) pero no existe pérdida de fuerza asociada que interfiera en la valoración.
C. La información procedente de este centro parietal de la praxis es enviada a través de vías subcorticales de la sustancia blanca del lóbulo parietal hasta el área premotora para activar los esquemas motores aprendidos. Una lesión en este nivel produce una desconexión del área de Wernicke y la circunvolución supramarginal con respecto a la corteza de asociación motora izquierda, y puesto que ésta es dominante, tampoco llega la información a la derecha. La apraxia ideomotora que se deriva afecta, por lo tanto, ambos hemicuerpos. En estos casos, el trastorno del lenguaje que suele asociarse es una afasia de conducción debida a la afectación concomitante del fascículo arqueado en su trayecto parietal. Los pacientes son capaces de comprender bastante bien lo que se les dice, por lo que resulta más fácil demostrar el trastorno práxico en las pruebas que implican ejecución de órdenes verbales. La imitación puede ser más asequible para el paciente pero también está deteriorada.
Según el modelo de Heilman existirían, teóricamente, dos tipos de apraxia ideomotora: una, en la que el centro parietal que contiene los esquemas motores visuocinestésicos es destruido, y otra, más anterior, en la que simplemente queda desconectado de las áreas de asociación motora. En ambos casos cabe esperar que estos individuos tengan no sólo imposibilidad de actuar en respuesta a órdenes verbales, sino también, dificultad de imitar una representación visualizada de dichas órdenes. Incluso que la manipulación de un objeto cotidiano, aunque mejore notablemente su actividad porque las conexiones somes-tésicas son bilaterales, no llegue a ser del todo normal. La diferencia radicaría en que en el primero de los casos, la lesión directa del centro parietal haría perder al individuo sus esquemas motores visuocinestésicos y, por lo tanto, la capacidad para identificar y valorar su correcta ejecución cuando los mismos cuando son representados por el examinador. Esta capacidad permanecería indemne esquemas se conservan a pesar de que las diversas áreas de la función práxica estén desconectadas. La existencia de dos tipos de apraxia ideomotora, sin embargo, no es aceptada por otros autores.
D. El área premotora izquierda, al igual que la de Broca, se comporta de forma dominante con respecto a la del hemisferio derecho. Precisamente, debido a la proximidad del área de Broca y de la corteza motora primaria, los pacientes con una lesión en este nivel suelen tener también afasia motora y hemiplejía derecha. El área premotora derecha, que es activada a partir de su homóloga en el lado izquierdo (dominante), queda desconectada a pesar de estar intacta. Este hecho se halla avalado por la apraxia ideomotora que se observa en las extremidades izquierdas que conservan una fuerza normal, fenómeno que a menudo se ha denominado apraxia simpática. En las extremidades derechas, teóricamente, también debería existir apraxia, pero la hemiplejía acompañante impide evidenciarla. Estos pacientes, a pesar de su problema para expresarse, tienen una buena comprensión y, por lo tanto, su función práxica es fácilmente explorable mediante pruebas de ejecución de órdenes verbales. La imitación y, sobre todo, la manipulación de objetos reales pueden mejorar su habilidad motora pero, al igual que en los casos precedentes, no llegan a ser por completo normales. Las lesiones del hemisferio derecho rara vez provocan apraxia significativa de alguno de los dos hemicuerpos.
E. La información del área premotora izquierda es transmitida a su homologa en el lado derecho a través de la rodilla del cuerpo calloso. Cualquier lesión en esta localization o en la sustancia blanca adyacente del lóbulo frontal deja desconectada el área premotora derecha de todos los centros y vías restantes que intervienen en la función práxica, que se encuentran en el hemisferio izquierdo en los individuos diestros y en gran parte de los zurdos. Esta apraxia callosa afecta exclusivamente las extremidades izquierdas, con excepción de casos anecdóticos de individuos (generalmente zurdos) cuyos esquemas motores asientan en el hemisferio derecho; la diversa dominancia hemisférica que se manifiesta para el lenguaje y la función práxica pueden condicionar resultados caprichosos en las pruebas de ejecución verbal, de imitación o de manipulación de un objeto real. Salvo en pequeñas lesiones tumorales o tras escisión quirúrgica, la mayoría de las veces que se afecta el cuerpo calloso también lo hace la sustancia blanca del lóbulo frontal adyacente, por lo que es frecuente que exista otra semiología neurológica acompañante, en especial la hemiparesia.
F. Por último, fibras cortas de asociación procedentes de ambas regiones premotoras conectan con el área motora primaria para activar las motoneuronas que descienden a través de las vías piramidales de ambos lados, resultando en último término, en la contracción de los músculos correspondientes. Pequeñas lesiones del área premotora o de estas fibras cortas de asociación parecen ser las responsables de una torpeza motora, sin paresia intensa, limitada a una parte concreta de la anatomía, habitualmente la parte distal de una sola extremidad. Esta última se ha designado clásicamente apraxia miembro-cinética o apraxia inervatoria y se ha categorizado como una entidad mayor independiente. Dada la paresia asociada por la contigüidad del área 4, en la actualidad dicha torpeza motora se atribuye a una ligera disfunción piramidal y, por lo tanto, no se la debe considerar como una auténtica apraxia.
Muestra un resumen esquemático de las principales formas de apraxia, así como de la semiología neurológica que frecuentemente las acompaña en función de la topografía lesional.
ETIOLOGÍA.
La causa más común de apraxia ideomotora es el infarto en el territorio de distribución de la arteria cerebral media izquierda. Otro tipo de lesión estructural de origen traumático, hemorrágico, infeccioso (abscesos, encefalitis) o neoplásico que afecte las áreas o trayectos mencionados puede producir apraxia junto con otro tipo de semiología dependiente de la localization topográfica. Las enfermedades degenerativas difusas, como la enfermedad de Alzheimer, a menudo también incluyen la apraxia entre los trastornos ocasonados en las funciones corticales superiores.
Las lesiones que provocan apraxia callosa son con mayor frecuencia de tipo tumoral. Los infartos que afectan esta zona suelen corresponder al territorio de distribución de la arteria cerebral anterior. Asimismo, la callosotomía anterior, realizada como tratamiento de la epilepsia que no responde al tratamiento convencional, sobre todo en el síndrome de Lennox-Gastaut y en las epilepsias del lóbulo frontal secundariamente generalizadas, puede condicionar la aparición de una apraxia de estas características.
Apraxia ideatoria
No existe un concepto unitario sobre qué se entiende por apraxia ideatoria. Según la definición clásica, la más difundida, el término apraxia ideatoria está unido al concepto de un trastorno del plan del movimiento para realizar actos complejos que implican secuencias de movimientos más elementales. La prueba de actos seriados es idónea para su detección: «Coja una pipa, límpida, llénela de tabaco y muestre cómo se enciende para fumarla». En este caso, la ejecución de cada paso es correcta pero no así su encadenamiento secuencial. Algunos autores argumentan que los pacientes en que se realizaron estas observaciones sufrían una afectación difusa de la corteza cerebral, habitualmente demencia, y que, por lo tanto, la mala ejecución de la prueba podía estar condicionada por un déficit de comprensión o por una amnesia de fijación de una orden tan compleja. De hecho, la descripción verbal del mandato que se ha de realizar suele estar tan alterada como su ejecución motora.
Algunos autores enfocan el tema destacando que la característica más importante de los pacientes con apraxia ideatoria es su incapacidad para usar objetos reales, aunque quizá sería más apropiado decir que se trataría de una amnesia de utilización en lugar de una agnosia. Estos pacientes realizan bien la imitación e incluso la pantomima, si no hay trastorno de comprensión asociado, pero fallan en las pruebas de manipulación de un objeto real, por lo que cabe esperar que este tipo de apraxia interñera notablemente en las actividades diarias. Los pacientes suelen presentar lesiones bilaterales o difusas pero también unilaterales en la unión temporoparietal izquierda.
La tercera definición es la propuesta por Heilman, basada en pacientes que mostraban un déficit selectivo para elegir las secuencias o los esquemas motores correctos en respuesta a una orden verbal. Sin embargo, podían describirla o elegir la correcta entre varias opciones representadas por el examinador, por lo que el área de Wernicke y el centro parietal que almacena los esquemas motores visuocinestésicos parecían respetados. Estos pacientes también realizaban correctamente las pruebas de imitación y de manipulación de objetos reales, de lo que se deduce que la información visual y somestésica se transmitía con normalidad hasta ambas áreas premotoras también indemnes. A la vista de todo esto, Heilman postula que estos pacientes sufren una desconexión entre el área de Wernicke y el centro parietal de la praxis. La localization concreta de dicha desconexión la sitúan en la circunvolución angular. Según esta definición, la prueba más selectiva es la pantomima en respuesta a una orden verbal.
En conclusión, el término apraxia ideatoria es equívoco por sí mismo y quizá sea mejor matizarlo por el tipo de prueba que se encuentra alterada: apraxia ideatoria de actos seriados, apraxia ideatoria de objetos reales y apraxia de pantomima de órdenes verbales.
Formas especiales
En las entidades descritas a continuación es discutible la naturaleza puramente apráxica del trastorno pero, dado que con frecuencia son referidas como tales en la literatura médica, parece conveniente hacer una breve reseña.
Apraxia constructiva. Este término se utiliza para referirse a la pérdida de la capacidad para dibujar, construir o modelar figuras en dos o tres dimensiones. Se trata de una función cognitiva de alto nivel que requiere la correcta integración funcional de los lóbulos occipital, parietal y frontal, puesto que la capacidad constructiva precisa una adecuada percepción visual, la integración de dicha percepción en idea cinestésica y la conversión de ésta en un esquema motor que ejecute la acción. Si se tiene en cuenta que el término praxis sólo implica al último componente, es obvio que este trastorno es mucho más complejo y no debería considerarse una apraxia. Normalmente se utilizan tests de dibujo para ponerla de manifiesto. Aunque lesiones en diversos niveles podrían producir disfunción de la capacidad constructiva, lo más frecuente es su localización posterior a la cisura rolándica. La afectación de cualquiera de los dos hemisferios puede producir el trastorno, pero su incidencia y gravedad son mayores, en este caso, en las lesiones del hemisferio derecho (no dominante).
Apraxia del vestir. Hace referencia a una incapacidad para emplear y orientar prendas de vestir en relación con el cuerpo. Como trastorno aislado aparece en lesiones posteriores de hemisferio no dominante, aunque también puede ser manifestación de una apraxia ideatoria. Habitualmente se acompaña de «apraxia» constructiva, hemisomatoagnosia y trastornos visuoespaciales por lo que, al igual que en el caso previo, es cuestionable su clasificación dentro de las apraxias.
Apraxia de la marcha. Se refiere a un trastorno importante para caminar en ausencia de paresia, alteración sensorial o ataxia graves que lo justifique. Su expresión clínica simula rasgos mixtos de ataxia (ampliación de la base de sustentación), sobre todo inicialmente, y de parkinsonismo (pasos lentos, cortos y arrastrando los pies), que predomina en fases más avanzadas. Sin embargo, la aceptable realización de la prueba talón-rodilla con el paciente en decúbito, permite diferenciarla de la marcha cerebelosa. Asimismo, la ausencia de festinación, temblor de reposo, hipomimia y compromiso de extremidades superiores son datos fundamentales para el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Parkinson. Las lesiones mediales de los lóbulos frontales (tumores, accidentes cerebrovasculares agudos en territorio de arterias cerebrales anteriores, hidrocefalia con presión normal) o los procesos que afectan difusamente la sustancia blanca (infartos lacunares, enfermedad de Binswanger, etc.) pueden producir un trastorno de estas características. El mecanismo subyacente es probablemente una falta de integración entre la corteza y los ganglios básales de los elementos que intervienen en esta función. Este hecho, junto a la dificultad para demostrar que una actividad semejante pueda realizarse en un contexto diferente, hace que sea discutible el uso del término apraxia. Quizá sea más recomendable la designación como trastorno de la marcha del lóbulo frontal o ataxia parkinsoniana.
Apraxia bucofacial y apraxia verbal. En cuanto a la primera, no es más que una variante topográfica de la apraxia ideomotora que afecta los músculos de la cara, la boca y la lengua. Suelen asociarse a alteraciones disfásicas de diverso tipo, sobre todo de Broca, pero la frecuente paresia facial acompañante dificulta su evaluación. Con anterioridad se expusieron las pruebas apropiadas para explorarla. El término apraxia verbal hace referencia a un trastorno que consiste en el empleo repetido de sustituciones fonéticas al pronunciar una sílaba o palabra determinada como si la laringe del paciente no pudiera articularlas. La frecuente asociación de disartria o afasia hace muy sutil su detección.
Apraxia oculomotora. Es una incapacidad para dirigir la mirada sacádica voluntaria hacia un sitio en respuesta a una orden. El paciente tiene que mover la cabeza para visualizar el objetivo. Sin embargo, los movimientos oculares inducidos reflejamente están conservados y despejan la duda sobre una posible parálisis ocular de otra naturaleza. El trastorno puede ser congénito (p. ej., síndrome de Cogan) o adquirido, como ocurre en el síndrome de Balint, en cuyo caso suele haber lesiones parietooccipitales bilaterales.
AGNOSIAS
El término agnosia se utiliza para referirse a un trastorno del reconocimiento de la percepción sensorial que no se justifica por una disfunción primaria de la recepción y procesamiento de los estímulos, un deterioro global de la función mental o de la atención que impida evaluarlo, una disfunción del lenguaje que impida su nominación o por una falta de «familiaridad» con el estímulo presentado. Dicho de una forma más simple, el individuo con agnosia siente, pero no es capaz de identificar esa percepción sensorial conocida previamente por él. En general se considera que las lesiones responsables de este tipo de cuadros afectan las áreas de asociación más que las cortezas primarias donde se percibe cada tipo de estímulo. Podría hablarse de tantas modalidades fundamentales de agnosias como canales sensitivos existen: agnosia visual, auditiva, táctil, olfativa y gustativa. Sin embargo, en la práctica clínica la utilidad de las dos últimas es anecdótica y no serán comentadas en este capítulo.
Por otra parte, el concepto de agnosia debe ser concretado, utilizándolo sólo en los casos en que la falta de reconocimiento está limitada a modalidades sensoriales específicas. Por ejemplo, un individuo que no es capaz de identificar la imagen de un automóvil, debería poder reconocerlo si se le hace escuchar el ruido de su motor o se le deja tocar y manipular un modelo en miniatura de aquél. En este caso se trataría de una agnosia visual. Es esta especificidad la que diferencia a los agnósicos de los amnésicos. Estos últimos son incapaces de identificar las percepciones asociadas a un objeto aunque se les presenten por múltiples canales sensitivos mencionados con anterioridad.
En la actualidad, el concepto de agnosia y su existencia como entidad real y aislada dentro de los trastornos neuropsicológicos sigue siendo un tema debatido y sobre el que algunos autores son «agnósticos». Y si controvertido es el término en sí, no menos confusa resulta su clasificación en los diversos subtipos de cada modalidad sensorial. No es nuestro objetivo entrar en la exposición detallada de estos aspectos pero en algún momento será obligado mencionar de forma sucinta las diversas expresiones que pueden encontrarse en la literatura médica.
Agnosia visual
La agnosia visual es la modalidad de agnosia más importante. Los pacientes que la sufren no pueden identificar percepciones visuales reales (objetos comunes, animales) o dibujos y fotografías de ellos. Para la evaluación clínica se pide al paciente que los nombre, describa o demuestre su uso o bien que elija correctamente entre diversas opciones presentadas por el examinador habitualmente una corta lista de palabras la que representa al objeto. Si acierta en cualquiera de estas pruebas, no existe agnosia. Si falla, se le solicita que los identifique mediante su manipulación o escuchando el ruido que producen. En caso de acertar, puede concluirse que el fallo de reconocimiento está en el sistema visual y que padece una agnosia de este tipo. En la práctica se plantean dos tipos de problemas fundamentales que dificultan la evaluación:
1. Los individuos con alteraciones disfásicas, sobre todo afasia nominal, fallan a la hora de nombrar una determinada percepción visual; sin embargo, puede demostrarse que la reconocen por otros medios, ya sean gestos o por la descripción de su uso. A diferencia de los agnósicos, la nominación de los afásicos no mejora aunque se utilice otro canal sensitivo.
2. Muchos pacientes que sufren este tipo de agnosia presentan también defectos del campo visual como hemianopsias o cuadrantanopsias. En estos casos es obligado demostrar que la agudeza visual es normal en la parte del campo indemne, antes de concluir que el paciente está agnósico. Puede solicitarse a estos enfermos que describan la forma, el número y la posición de los objetos en el espacio o bien que dibujen lo que se les está mostrando. Si no se observan alteraciones groseras de su percepción visual, su trastorno del reconocimiento es etiquetable como agnosia.
La clasificación de las agnosias visuales todavía continúa siendo un tema discutible. En la literatura clásica y buena parte de la moderna se mencionan dos subtipos principales: agnosia visual perceptiva y agnosia visual asociativa.
Agnosia visual perceptiva
Bajo esta denominación se incluyen los cuadros agnósicos en los que gran parte del fallo de reconocimiento se debe a una percepción visual alterada que impide que el paciente pueda copiar correctamente un dibujo o emparejarlo con su correspondiente muestra real. Muchos de estos pacientes presentan lesiones hemisféricas posteriores bilateralmente por accidentes cerebrovasculares agudos o enfermedades demenciantes. Algunos derivan en este estado tras una recuperación parcial de una ceguera cortical, y otros muchos se corresponden con un síndrome de Balint, cuyos rasgos fundamentales son la anteriormente mencionada «apraxia» oculomotora, ataxia óptica (que provoca errores en la localization espacial de objetivos visuales) y, por último, una desatención visual al campo periférico, denominada con poca fortuna simultanagnosia, que impide integrar los diversos componentes del campo visual en un todo (verían las figuras aisladas de un cuadro pero no la escena global). Debido precisamente al grave deterioro de la visión, no se cumplen estrictamente los límites conceptuales de agnosia, que implican un trastorno del reconocimiento a pesar de una aceptable percepción sensorial. Es por esto que muchos autores cuestionan la mayor parte de los casos publicados bajo el término agnosia visual perceptiva.
Agnosia visual asociativa
Los pacientes con agnosia visual asociativa tienen una percepción visual normal o, en el peor de los casos, aceptable. Copian dibujos o los emparejan con sus respectivas muestras reales de un forma correcta, pero son incapaces de identificarlos visualmente, aunque pueden hacerlo por otros medios. En este caso sí se trata de una auténtica agnosia. La pérdida de reconocimiento puede afectar, de forma aislada o con mayor frecuencia combinada, diversos materiales visuales, como la fisonomía (prosopagnosia), los colores, etc., pero es la falta de reconocimiento de los objetos lo más llamativo. De forma típica estos individuos reconocen con mayor facilidad un objeto real que la visualization de un dibujo o fotografía de él, lo que puede llegar a ser la única secuela residual en caso de ulterior mejoría. Esta disparidad es otro rasgo diferencial con los pacientes que presentan alteraciones de la nominación, condicionadas por una afasia subyacente, que tienen las mismas dificultades en ambos casos. Volviendo a los agnósicos, se observa que en el período de recuperación les resulta también más fácil reconocer el objeto y señalarlo cuando se les relata una corta lista de palabras que contiene su nombre. Las lesiones que provocan este cuadro suelen ser por lo general infartos en el territorio de ambas arterias cerebrales posteriores que afectan la unión occipitotemporal, o bien unilaterales e involucrando el lóbulo occipital izquierdo y la parte posterior del cuerpo calloso. Muchos de los pacientes afectados de agnosia visual disociativa presentan también alexia pura como semiología neurológica acompañante.
Tipos de agnosia visual en función del material no identificado
El hecho de que las agnosias visuales puedan presentarse de forma aislada y específica con respecto a diversos tipos de elementos observados por el individuo ha condicionado que algunos autores prefieran una clasificación más empírica, es decir, basada exclusivamente en el material visual que no es reconocido. Ésta tiene numerosas ventajas prácticas y no está sometida a tantas conjeturas conceptuales. A continuación se describen las cuatro más importantes.
Prosopagnosia.
Es una agnosia para rostros o fisonomías previamente conocidas. Los individuos tienen dificultades para reconocer a sus familiares, amigos o incluso el reflejo de su propia cara en un espejo. Pueden describir sus principales rasgos faciales o del peinado pero no los identifican a menos que éstos hablen. El problema de la prosopagnosia es más amplio que el hecho de reconocer personas, y se objetiva siempre que hay que distinguir identidades específicas dentro de una misma categoría. Así, pueden dar una respuesta correcta cuando se les pide que nombren diversos objetos que se les muestran, como un bolígrafo o un coche, pero no son capaces de identificar la marca o el modelo. Pueden reconocer a un perro entre otros animales pero no identificar al suyo. De la misma forma, son incapaces de distinguir su calle o su casa entre otras, lo que conduce invariablemente a una agnosia topográfica. Hay que ser precavido en las pruebas de evaluación porque estos pacientes aprenden a identificar a las personas a través de otros rasgos característicos, como la vestimenta, la expresión facial o la forma de andar, lo que puede llevar a pasar por alto este trastorno. La prosopagnosia es la entidad más frecuente y mejor establecida de las agnosias visuales. La lesión que la provoca es casi siempre occipitotemporal bilateral, más limitada que la que causa la agnosia visual asociativa, de la que es un subtipo, afectando la parte inferointerna de ambas cortezas de asociación visual (esta especificidad es más constante en el lado derecho). La causa más frecuente la constituyen los infartos simultáneos o secuenciales en ramas de las arterias cerebrales posteriores pero también, aunque menos a menudo, tumores occipitales que se propagan al otro hemisferio a través del esplenio del cuerpo calloso. Como semiología neurológica acompañante suele existir cuadrantanopsia homónima superior (sobre todo del lado izquierdo), acromatopsia (defecto de percepción del color) y a veces alexia.
Agnosia para los colores. Dentro de este término controvertido se incluyen dos subtipos:
1. La anomia para los colores, que es un defecto específico para nombrar colores mostrados al paciente o para señalarlos cuando son nombrados por el examinador. Sin embargo, los utilizan correctamente cuando pintan objetos. Por lo tanto, no es estrictamente una agnosia. Se debe a una desconexión de las áreas visuales derechas con las del lenguaje del hemisferio izquierdo por una lesión occipito-parietal izquierda. Es típica su asociación con alexia pura.
2. La segunda variedad es un trastorno de la identificación de los colores que algunos autores denominan acromatopsia, en lugar de agnosia, quizá debido a que predomina el trastorno perceptivo en vez del reconocimiento. La lesión que lo provoca es occipitotemporal inferior, habitualmente bilateral, por lo que a menudo acompaña a la prosopagnosia.
La diferenciación entre ambos subtipos es demasiado sutil por lo que no se presta atención a realizarla en la práctica clínica habitual. Por otro lado, su inclusión en las agnosias es discutible.
Agnosia visual para objetos. Es el componente más llamativo de la mencionada agnosia visual asociativa con la que comparte el sustrato anatómico. Sin embargo, como variante aislada es excepcional. Destaca el hecho de que los pacientes reconocen mejor los objetos reales, sobre todo si están en movimiento, que un dibujo o una fotografía de ellos.
Alexia agnósica.
También denominada alexia pura o alexia sin agrafía, puede incluirse asimismo dentro de las agnosias visuales. Es una agnosia específica para la palabra escrita. Se conservan prácticamente normales el lenguaje hablado y la escritura espontánea y al dictado pero el paciente no puede leer, ni siquiera lo que él mismo ha escrito, ni tampoco es capaz de copiar un texto escrito. Ulteriormente puede subdividirse en función de que no lea letras, palabras, frases o que exista una alteración global. La lesión responsable provoca una desconexión entre las áreas visuales y la circunvolución angular, la cual es necesaria para la lectura. La causa más frecuente es un infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior del hemisferio dominante (habitualmente el izquierdo) que lesiona el lóbulo occipital y el esplenio del cuerpo calloso. Como consecuencia, la corteza visual izquierda resulta directamente afectada o desconectada de la circunvolución angular, mientras que las áreas visuales del hemisferio derecho, que están indemnes, no pueden transmitir los estímulos a través del cuerpo calloso lesionado. La semiología neurológica acompañante es casi siempre una hemianopsia homónima derecha, pero también se comprueba en algunos casos agnosia visual para los colores o para los objetos.
Agnosia auditiva
El término agnosia auditiva se utiliza para referirse a un trastorno de la capacidad para reconocer sonidos previamente conocidos a pesar de tener una audición adecuada, valorada por audiometría, en un individuo con buen estado de atención e inteligencia. En sentido amplio, la agnosia auditiva incluye la ausencia de reconocimiento de los sonidos hablados y no hablados, aunque muchas veces el cuadro es mixto; sin embargo, es más lógico incluir el primer caso en el grupo de los trastornos afásicos. El término sordera cortical debe reservarse para los individuos con lesiones de las áreas corticales para la percepción acústica que condicionan un grave deterioro auditivo demostrado por estudio audiométrico. Al cabo de días o semanas la gran mayoría de ellos serán capaces de oír sonidos, pero en muchos casos mostrarán agnosia auditiva de uno u otro tipo.
Agnosia auditiva verbal
También se la ha designado agnosia auditiva para el lenguaje y sordera pura para las palabras. Es un cuadro muy poco habitual en el que los individuos afectos pierden la capacidad para comprender y repetir el lenguaje hablado y escribir al dictado, pero conservan un lenguaje espontáneo prácticamente normal (no parafásico) así como la nominación, la lectura y la escritura espontánea o copiada. Las palabras les suenan como ruidos pero pueden reconocer otros sonidos no hablados. Esta descripción corresponde a los casos puros, pero lo habitual es que exista cierto grado de lenguaje parafasico; de hecho algunos de ellos proceden de la recuperación de una inicial afasia de Wernicke. La lesión que la provoca es casi siempre bilateral y circunscrita, generalmente se debe a enfermedad cerebrovascular en dos tiempos, afecta más la sustancia blanca de la parte superior del lóbulo temporal y produce una desconexión entre ambas circunvoluciones de Heschl y el área de Wernicke intacta. Una lesión unilateral subcortical temporal izquierda también puede ser la responsable.
Agnosia auditiva para sonidos
Los individuos que sufren este tipo de agnosia no son capaces de reconocer sonidos ambientales comunes (el ruido del motor de un coche, el llanto de un niño, la llamada de un teléfono) a pesar de tener una audición aceptable que les permite localizarlos en el espacio. Su forma pura, muy rara, es difícil de diagnosticar porque el paciente no suele buscar ayuda médica o porque se pasa por alto en una exploración neurológica habitual. A menudo, sin embargo, el cuadro se inicia con una sordera cortical que provoca un estado de agitación en el individuo por su incapacidad para oír. Con el transcurso de los días va recuperando la audición, momento en que puede objetivarse la agnosia. Aunque el individuo esté afásico, suele conservar algún canal de comunicación, como el lenguaje escrito, que permite evaluarlo. El déficit abarca una amplia gama de estímulos, pero se han descrito casos específicos para determinadas clases de sonidos, por ejemplo, la identificación de voces de familiares o amigos. La agnosia auditiva para sonidos implica prácticamente siempre una topografía lesional bilateral, que afecta ambas cortezas auditivas. En la mayoría de los casos la semiología neurológica acompañante consiste en una afasia de tipo fluida, como la de Wernicke o la sordera pura para las palabras.
Agnosia táctil
Los pacientes con agnosia táctil no reconocen los objetos mediante el tacto a pesar de conservar una percepción sensorial primaria aceptable. Como en otras agnosias, el déficit tampoco puede ser atribuible a un trastorno de la atención, la inteligencia o el lenguaje. Para explorarla se pide al individuo que cierre los ojos y se le colocan alternativamente en cada mano diversos objetos de uso común: llave, mechero, bolígrafo, moneda. A continuación se le solicita que nombre cada uno de ellos o mencione su uso práctico o, si esto es inviable, que describa sus características táctiles. En la literatura médica se encuentran diversos términos como amorfognosia (agnosia de la forma y el tamaño), ahilognosia (agnosia relativa al peso, la densidad o la textura) y asimbolia táct;7 (pérdida del reconocimiento sin amorfognosia ni ahilognosia subyacentes). Sin embargo, en la práctica suelen diferenciarse sólo dos subtipos, uno en el ámbito perceptivo y el otro en el asociativo.
Astereognosia. En este caso, la pérdida del reconocimiento de los objetos a través del tacto depende de una incapacidad para describir sus principales características, en especial la forma y el tamaño. Es decir, se trata de una agnosia en el plano perceptivo-discriminativo que engloba a las anteriormente mencionadas, amorfognosia y ahilognosia. La lesión afecta la circunvolución poscentral o las proyecciones talamocorticales contralaterales a la mano afecta. Habitualmente se acompaña de cierto grado de pérdida sensitiva del miembro afecto, aunque como es condición sine qua non, ésta no debe poder explicar por sí misma el trastorno de identificación. En caso contrario es mejor utilizar el término estereoanestesia.
Agnosia táctil.
A menudo es referida como «agnosia táctil», sin más. Los individuos que la sufren pueden definir las características principales del objeto palpado con los ojos cerrados, incluso pueden dibujarlo o elegirlo por palpación entre diversas muestras, pero son incapaces de nombrarlo o describir su utilidad práctica. Se corresponde con el término anteriormente mencionado de asimbolia táctil. Las lesiones parietales posteriores del hemisferio dominante suelen ocasionar un trastorno bilateral en ambas manos. Un infarto o un tumor que afecte el cuerpo calloso en un individuo diestro puede limitar el trastorno a la mano izquierda. Como semiología neurológica frecuentemente asociada cabe destacar la apraxia y alguna otra forma de agnosia, con especial referencia a la visual.
A pesar de estas sutilezas en cuanto a la nomenclatura, lo cierto es que en la práctica habitual los términos astereognosia y agnosia táctil a menudo se utilizan como sinónimos. De igual forma que en otras modalidades, los individuos con agnosias táctiles pueden reconocer el material no identificado mediante otro canal sensorial, por ejemplo visualizándolo o escuchando el ruido que producen.
En la tabla 41-2 se resumen las características básicas que presentan las diversas formas de agnosia descritas anteriormente.
Otras entidades designadas como agnosias
En la literatura médica se describen otras muchas entidades en las que la palabra gnosia es un componente significativo del término utilizado para designarlas. La exploración correcta de algunas de ellas es tan sofisticada, y su utilidad desde un punto de vista médico tan escasa, que se hallan fuera de los objetivos de este libro. En otras ocasiones, su inclusión bajo el epígrafe de las agnosias es sencillamente inapropiada. Sin embargo, por razones de asiduidad, tanto de la mención del término como del trastorno al que hacen referencia, conviene mencionar dos de ellas.
Asomatognosia o autotopagnosia. Es una alteración del esquema corporal que en la actualidad se incluye más a menudo entre los trastornos de negligencia o desatención sensorial. Su origen puede ser una pérdida de la integración de impulsos táctiles, visuales y cinestésicos, de la capacidad para diferenciar los propios de los originados en el espacio extrapersonal y de un grado variable de negligencia o desatención hacia una parte del cuerpo y el espacio que lo rodea. Así pues, se trata de un problema más complejo que el de una simple agnosia. La variante unilateral, hemisoma-toagnosia, es provocada más a menudo por lesiones del lóbulo parietal no dominante (generalmente el derecho) y suele acompañarse de otro tipo de semiología, como apraxia del vestir, apraxia constructiva, desorientación topográfica, hemianopsia homónima contralateral y diversos grados de extinción sensorial contralateral, entre otros; de forma típica el paciente muestra, además, anosognosia de otras alteraciones clínicas que involucran ese hemicuerpo (p. ej., una posible hemiparesia izquierda). Las variantes bilaterales, como la agnosia digital (incapacidad para identificar los dedos de la mano propia o de otros), la desorientación derecha-izquierda o el síndrome de Gerstmann (del que forman parte las dos previas) suelen derivarse de lesiones del lóbulo parietal dominante.
Anosognosia. Este término suele utilizarse para referirse a una incapacidad para reconocer o admitir estados de enfermedad propios, condicionada por una lesión neurológica. A diferencia de otros procesos psicológicos de negación, el paciente llega a tal grado de ignorancia de sus síntomas que éstos no le inducen ningún tipo de conducta adaptativa. Habitualmente acompaña a los trastornos del esquema corporal provocados por lesiones del lóbulo parietal no dominante, por lo que coexiste a menudo con hemisomatoagnosia. En otros casos, como en el síndrome de Anton (ceguera cortical con anosognosia visual), la lesión bilateral afecta no sólo las cortezas visuales primarias sino también sus áreas de asociación.
Apraxia es la pérdida de la capacidad para ejecutar movimientos voluntarios organizados, aprendidos por experiencia previa, sin que este trastorno sea atribuible a debilidad, incoordinación, desaferenciación, movimientos anormales de tipo extrapiramidal o cualquier estado o disfunción del sistema nervioso que imposibilite la percepción y comprensión de ordenes. Así pues, lo que se pierde es el plan o los esquemas motores que componen los movimientos. Aunque el ejemplo no es del todo satisfactorio debido a su simplicidad, la situación se asimilaría a la de un ingenio cibernético al que se le anularan las órdenes del programa que codifican la realización de movimientos con un determinado fin; quedaría inutilizado a pesar de que la maquinaria y los circuitos implicados en su movilidad estuvieran intactos. El cerebro humano afortunadamente es mucho más sofisticado, lo que implica que algunas alteraciones dispráxicas pueden mejorar por imitación del examinador. También se ha de destacar que es posible que este tipo de alteraciones observadas en respuesta a órdenes verbales no se manifiesten si se le pide al individuo que realice una acción que implique el mismo acto motor en un contexto distinto, más familiar para él, o bien, por la manipulación directa de un objeto cotidiano, lo que proporciona al paciente una información visual o somestésica que facilita la ejecución. Por lo tanto, y en términos prácticos, la característica fundamental de la apraxia es la conservación de la capacidad para realizar los movimientos aislados que componen una acción motora junto a la imposibilidad de planificarlos y ejecutarlos en una secuencia adecuada que se traduzca en un acto preciso.
CLASIFICACIÓN Y EVALUACIÓN.
Antes de determinar si una alteración de movimientos aprendidos es de tipo apráxico, el médico debe asegurarse de que el problema no está condicionado por una mala comprensión de la orden que se ha de ejecutar o por un trastorno neurológico que afecte la actividad motora más elemental. La alteración observada puede afectar movimientos bucofaciales, las extremidades superiores o inferiores o la musculatura del tronco. Los movimientos analizados pueden ser gestos o implicar la utilización de un objeto cotidiano. Dichas acciones pueden suponer un acto elemental, aunque participen varios músculos, o una secuencia más compleja.En la literatura médica se mencionan diversas formas de apraxia:
1. Formas clásicas. Incluyen las apraxias callosa, ideo-motora, ideatoria y miembro-cinética o inervatoria.
2. Formas especiales. Comprenden las apraxias constructiva, del vestir, de la marcha, bucofacial, verbal y oculomotora.
De las formas clásicas sólo se mantienen como entidades independientes la ideomotora, que es la que se sobrentiende cuando se utiliza el término apraxia sin más, y la ideatoria, con respecto a la cual hay diversos puntos de vista. La apraxia callosa es un subtipo de la apraxia ideo-motora en la que, debido a la localization de la lesión, sólo se afectan las extremidades dependientes del hemisferio no dominante, habitualmente las izquierdas. La apraxia miembro-cinética o de inervatoria hoy día ya no se admite dentro de este concepto puesto que, como se verá más adelante, buena parte de su semiología está condicionada por una disfunción corticospinal.
De las formas especiales de apraxia, algunos autores opinan que no deberían considerarse entidades separadas; así, por ejemplo, la apraxia bucofacial no parece ser más que una localization topográfica de la apraxia ideomotora; otros autores, dudan incluso de la auténtica naturaleza apráxica de algunas de ellas, ya sea por trastornos de tipo perceptivo acompañantes y que podrían justificar el trastorno, o bien por la dificultad para evidenciar que ese mismo acto pueda llevarse a cabo en un contexto distinto. De cualquier forma, dado que estos términos se emplean en la literatura médica, se hará una breve reseña, indicando sus características básicas.
Para evaluar la apraxia, en especial la ideomotora, existe una jerarquía en las pruebas de mayor a menor dificultad que podría resumirse como sigue: a) el mayor nivel de dificultad exige que el paciente realice una pantomima gestual o de utilización, sin el objeto real, en respuesta a una orden verbal (p. ej., mostrar cómo lanzaría una moneda al aire); b) si el paciente falla en este nivel, el examinador puede representar el acto, sin el objeto, y pedir al paciente que lo imite, y c) si vuelve a fallar, se le da un objeto real (en este caso, una moneda) y se le repite la misma orden. Algunas pruebas frecuentemente utilizadas para evaluar la función práxica son las siguientes:
1. En las extremidades:
a) Gestuales. Saludo militar, despedirse, ordenar a alguien que se acerque, que pase o que se pare.
b) Manipulativas. Lanzar una moneda, apagar un cigarrillo, peinarse, cepillarse los dientes, usar un martillo o dar un puntapié a un balón.
2. Bucofaciales:
a) Gestuales. Emitir el ruido de un beso, silbar, hacer burla con la lengua o carraspear con la garganta.
b) Manipulativas. Apagar una llama o absorber a través de una pajita.
3. Corporales. Colocarse en la posición de un boxeador o hacer una reverencia.
Las pruebas de evaluación deben realizarse en el orden expuesto, es decir: pantomima, imitación y, por último, manipulación de un objeto real. Muchos pacientes apráxicos son también afásicos, y viceversa, lo que complica la evaluación. En estos casos son fundamentales las pruebas de imitación, sobre todo de tipo gestual. La manipulación de un objeto real es la más asequible para los pacientes apráxicos, lo que determina que muchos de ellos que fallaron en la pantomima o en la imitación obtengan aquí buenos resultados. Esto puede explicarse porque se les aporta información adicional visual y somestésica, y las conexiones de esta última son probablemente bilaterales. Sin embargo, dado que algunas formas de apraxia se definen por un déficit aislado de este escalón aparentemente más sencillo, es recomendable su realización en todos los casos. Las pruebas deben efectuarse con ambos hemicuerpos, excepto si la posible paresia de uno de ellos impide su evaluación.
Para la apraxia ideatoria suele utilizarse la prueba de actos seriados o secuenciales, cuyos mandatos pueden ser: «Coja una pipa, límpida, llénela de tabaco y muestre cómo se enciende para fumarla». También puede indicarse:
«Abra un tubo dentífrico, coja el cepillo de dientes y ponga pasta en él». En estos casos, los pacientes con apraxia ideatoria suelen ejecutar adecuadamente cada parte de la orden pero no pueden realizar la secuencia íntegra. La identificación de este tipo de apraxia, como se verá más adelante, no es tan sencilla y algunos autores la definen por alteraciones selectivas de las pruebas utilizadas para la apraxia ideomotora.
La apraxia ideomotora es el tipo más habitual y la representante por excelencia de todas las apraxias. El paciente está imposibilitado o tiene gran dificultad para realizar una acción motora en respuesta a una orden verbal; sin embargo, puede identificar su valor simbólico, reconocer si es correcta o no cuando es realizada por el examinador e incluso, en algunos casos, describirla. Por lo tanto, da la impresión de que existe una separación entre la idea o plan de movimiento, que está más o menos conservado, y su ejecución, claramente alterada. Hay que estar seguro de que la orden ha sido entendida porque, de lo contrario, el paciente será catalogado como afásico en lugar de apráxico. La imitación de actos realizados por el examinador puede resultar más fácil y mejorar ligeramente la ejecución; no obstante, es con la manipulación de un objeto real con lo que la mayoría de los individuos, aunque no todos, que sufren apraxia ideomotora consiguen resultados aceptables. Es por esta razón que muchos pacientes con este tipo de apraxia presentan menos interferencia en sus actividades diarias que lo que podría deducirse, a simple vista, por las pruebas de evaluación médica.
Algunos autores clásicos consideraron que la diferencia entre la apraxia ideomotora y la ideatoria no radica en que en la primera existe una alteración en la ejecución mientras que en la segunda falla el plan del movimiento, sino que la diferencia reside en la función gestual o pragmática del movimiento que se ha de realizar. De esta manera, en la apraxia ideomotora el paciente tendría dificultad para realizar gestos o actos centralizados hacia su propio cuerpo, por ejemplo, los gestos simbólicos tradicionales (santiguarse o hacer el saludo militar) por lo que se trataría de una agnosia espacial específica en relación con el cuerpo. En la apraxia ideatoria, la incapacidad para usar objetos reales podría considerarse una agnosia de utilización. Esta hipótesis, aunque coincidente con los hallazgos más representativos de las pruebas, no está ampliamente aceptada desde un punto de vista conceptual.
ANATOMÍA Y CORRELACIÓN ANATOMOCLÍNICA.
En los individuos diestros, casi todos los casos de apraxia se deben a lesiones del hemisferio izquierdo, que es donde quedan almacenados el plan y los patrones del movimiento. Las lesiones del hemisferio derecho pueden provocar trastornos práxicos en algunos zurdos, sin embargo, estos individuos son con frecuencia ambidiestros y tienen una mayor dispersión de los centros que sustentan esta función, por lo que cabe esperar una menor frecuencia e intensidad del trastorno.
Según el modelo de Geschwind, para que se produzca una actividad motora en respuesta a una indicación verbal o visual, la información procedente del área de Wernicke y de la corteza de asociación visual del hemisferio dominante (habitualmente el izquierdo) es transmitida directamente, a través del fascículo arqueado, hasta el área de Broca, si la respuesta consiste en hablar, o hasta la corteza de asociación motora homolateral (área premotora izquierda) para realizar otro tipo de actividad. Desde esta última, que se comporta también de forma dominante, los impulsos discurren a través del cuerpo calloso hacia su homologa en el lado derecho.
Heilman postula la existencia de un centro intermedio para la función práxica cuyo sustrato anatómico fundamental es la circunvolución supramarginal, aunque otras zonas adyacentes de la corteza parietal, temporal superior y la circunvolución angular también podrían desempeñar algún papel. En dicho centro quedarían almacenados esquemas motores visuocinestésicos, los cuales servirían para programar secuencias de movimientos, a diferencia del área premotora que programaría movimientos aislados de más de un músculo. El proceso de realizar un movimiento voluntario organizado en respuesta a una orden verbal puede descomponerse en los pasos que se describen a continuación y en los cuales están implicadas las áreas señaladas:
A. La orden debe ser oída en la corteza auditiva primaria (área 41 o circunvolución de Heschl) y descodificada en la corteza auditiva de asociación (área de Wernicke en el lado izquierdo).
B. Dicha información, según el modelo de Heilman, es enviada después a la circunvolución supramarginal, y quizá también a la parte más anterior de la circunvolución angular del hemisferio dominante, donde las palabras que componen la orden verbal están asociadas con una memoria visuocinestesica del esquema motor. En dicho centro se integrarían los estímulos auditivos, visuales y somestesicos que provocan como respuesta una actividad motora. La proximidad del área de Wernicke y la circunvolución supra-marginal determina que la mayoría de las lesiones que afectan una de estas zonas impliquen también a la otra, por lo que muchos de los pacientes apráxicos son también afásicos, y al ser esta última característica más fácilmente evidenciable, es el diagnóstico que predomina. Sin embargo, mediante pruebas específicas que utilizan la imitación de movimientos representados por el examinador es posible detectar trastornos práxicos en aproximadamente el 80 % de los afásicos. Cabe destacar que, aunque los trastornos de ambas funciones suelen ir asociados, el grado de afectación de cada una de ellas no se correlaciona necesariamente con la otra, lo que confirma su independencia anatómica. La apraxia ideomotora que se deriva de lesiones en las áreas descritas en los apartados A y B afecta ambos hemicuerpos y puede acompañarse de trastorno del campo visual (hemianopsias o cuadrantanopsias) pero no existe pérdida de fuerza asociada que interfiera en la valoración.
C. La información procedente de este centro parietal de la praxis es enviada a través de vías subcorticales de la sustancia blanca del lóbulo parietal hasta el área premotora para activar los esquemas motores aprendidos. Una lesión en este nivel produce una desconexión del área de Wernicke y la circunvolución supramarginal con respecto a la corteza de asociación motora izquierda, y puesto que ésta es dominante, tampoco llega la información a la derecha. La apraxia ideomotora que se deriva afecta, por lo tanto, ambos hemicuerpos. En estos casos, el trastorno del lenguaje que suele asociarse es una afasia de conducción debida a la afectación concomitante del fascículo arqueado en su trayecto parietal. Los pacientes son capaces de comprender bastante bien lo que se les dice, por lo que resulta más fácil demostrar el trastorno práxico en las pruebas que implican ejecución de órdenes verbales. La imitación puede ser más asequible para el paciente pero también está deteriorada.
Según el modelo de Heilman existirían, teóricamente, dos tipos de apraxia ideomotora: una, en la que el centro parietal que contiene los esquemas motores visuocinestésicos es destruido, y otra, más anterior, en la que simplemente queda desconectado de las áreas de asociación motora. En ambos casos cabe esperar que estos individuos tengan no sólo imposibilidad de actuar en respuesta a órdenes verbales, sino también, dificultad de imitar una representación visualizada de dichas órdenes. Incluso que la manipulación de un objeto cotidiano, aunque mejore notablemente su actividad porque las conexiones somes-tésicas son bilaterales, no llegue a ser del todo normal. La diferencia radicaría en que en el primero de los casos, la lesión directa del centro parietal haría perder al individuo sus esquemas motores visuocinestésicos y, por lo tanto, la capacidad para identificar y valorar su correcta ejecución cuando los mismos cuando son representados por el examinador. Esta capacidad permanecería indemne esquemas se conservan a pesar de que las diversas áreas de la función práxica estén desconectadas. La existencia de dos tipos de apraxia ideomotora, sin embargo, no es aceptada por otros autores.
D. El área premotora izquierda, al igual que la de Broca, se comporta de forma dominante con respecto a la del hemisferio derecho. Precisamente, debido a la proximidad del área de Broca y de la corteza motora primaria, los pacientes con una lesión en este nivel suelen tener también afasia motora y hemiplejía derecha. El área premotora derecha, que es activada a partir de su homóloga en el lado izquierdo (dominante), queda desconectada a pesar de estar intacta. Este hecho se halla avalado por la apraxia ideomotora que se observa en las extremidades izquierdas que conservan una fuerza normal, fenómeno que a menudo se ha denominado apraxia simpática. En las extremidades derechas, teóricamente, también debería existir apraxia, pero la hemiplejía acompañante impide evidenciarla. Estos pacientes, a pesar de su problema para expresarse, tienen una buena comprensión y, por lo tanto, su función práxica es fácilmente explorable mediante pruebas de ejecución de órdenes verbales. La imitación y, sobre todo, la manipulación de objetos reales pueden mejorar su habilidad motora pero, al igual que en los casos precedentes, no llegan a ser por completo normales. Las lesiones del hemisferio derecho rara vez provocan apraxia significativa de alguno de los dos hemicuerpos.
E. La información del área premotora izquierda es transmitida a su homologa en el lado derecho a través de la rodilla del cuerpo calloso. Cualquier lesión en esta localization o en la sustancia blanca adyacente del lóbulo frontal deja desconectada el área premotora derecha de todos los centros y vías restantes que intervienen en la función práxica, que se encuentran en el hemisferio izquierdo en los individuos diestros y en gran parte de los zurdos. Esta apraxia callosa afecta exclusivamente las extremidades izquierdas, con excepción de casos anecdóticos de individuos (generalmente zurdos) cuyos esquemas motores asientan en el hemisferio derecho; la diversa dominancia hemisférica que se manifiesta para el lenguaje y la función práxica pueden condicionar resultados caprichosos en las pruebas de ejecución verbal, de imitación o de manipulación de un objeto real. Salvo en pequeñas lesiones tumorales o tras escisión quirúrgica, la mayoría de las veces que se afecta el cuerpo calloso también lo hace la sustancia blanca del lóbulo frontal adyacente, por lo que es frecuente que exista otra semiología neurológica acompañante, en especial la hemiparesia.
F. Por último, fibras cortas de asociación procedentes de ambas regiones premotoras conectan con el área motora primaria para activar las motoneuronas que descienden a través de las vías piramidales de ambos lados, resultando en último término, en la contracción de los músculos correspondientes. Pequeñas lesiones del área premotora o de estas fibras cortas de asociación parecen ser las responsables de una torpeza motora, sin paresia intensa, limitada a una parte concreta de la anatomía, habitualmente la parte distal de una sola extremidad. Esta última se ha designado clásicamente apraxia miembro-cinética o apraxia inervatoria y se ha categorizado como una entidad mayor independiente. Dada la paresia asociada por la contigüidad del área 4, en la actualidad dicha torpeza motora se atribuye a una ligera disfunción piramidal y, por lo tanto, no se la debe considerar como una auténtica apraxia.
Muestra un resumen esquemático de las principales formas de apraxia, así como de la semiología neurológica que frecuentemente las acompaña en función de la topografía lesional.
ETIOLOGÍA.
La causa más común de apraxia ideomotora es el infarto en el territorio de distribución de la arteria cerebral media izquierda. Otro tipo de lesión estructural de origen traumático, hemorrágico, infeccioso (abscesos, encefalitis) o neoplásico que afecte las áreas o trayectos mencionados puede producir apraxia junto con otro tipo de semiología dependiente de la localization topográfica. Las enfermedades degenerativas difusas, como la enfermedad de Alzheimer, a menudo también incluyen la apraxia entre los trastornos ocasonados en las funciones corticales superiores.
Las lesiones que provocan apraxia callosa son con mayor frecuencia de tipo tumoral. Los infartos que afectan esta zona suelen corresponder al territorio de distribución de la arteria cerebral anterior. Asimismo, la callosotomía anterior, realizada como tratamiento de la epilepsia que no responde al tratamiento convencional, sobre todo en el síndrome de Lennox-Gastaut y en las epilepsias del lóbulo frontal secundariamente generalizadas, puede condicionar la aparición de una apraxia de estas características.
Apraxia ideatoria
No existe un concepto unitario sobre qué se entiende por apraxia ideatoria. Según la definición clásica, la más difundida, el término apraxia ideatoria está unido al concepto de un trastorno del plan del movimiento para realizar actos complejos que implican secuencias de movimientos más elementales. La prueba de actos seriados es idónea para su detección: «Coja una pipa, límpida, llénela de tabaco y muestre cómo se enciende para fumarla». En este caso, la ejecución de cada paso es correcta pero no así su encadenamiento secuencial. Algunos autores argumentan que los pacientes en que se realizaron estas observaciones sufrían una afectación difusa de la corteza cerebral, habitualmente demencia, y que, por lo tanto, la mala ejecución de la prueba podía estar condicionada por un déficit de comprensión o por una amnesia de fijación de una orden tan compleja. De hecho, la descripción verbal del mandato que se ha de realizar suele estar tan alterada como su ejecución motora.
Algunos autores enfocan el tema destacando que la característica más importante de los pacientes con apraxia ideatoria es su incapacidad para usar objetos reales, aunque quizá sería más apropiado decir que se trataría de una amnesia de utilización en lugar de una agnosia. Estos pacientes realizan bien la imitación e incluso la pantomima, si no hay trastorno de comprensión asociado, pero fallan en las pruebas de manipulación de un objeto real, por lo que cabe esperar que este tipo de apraxia interñera notablemente en las actividades diarias. Los pacientes suelen presentar lesiones bilaterales o difusas pero también unilaterales en la unión temporoparietal izquierda.
La tercera definición es la propuesta por Heilman, basada en pacientes que mostraban un déficit selectivo para elegir las secuencias o los esquemas motores correctos en respuesta a una orden verbal. Sin embargo, podían describirla o elegir la correcta entre varias opciones representadas por el examinador, por lo que el área de Wernicke y el centro parietal que almacena los esquemas motores visuocinestésicos parecían respetados. Estos pacientes también realizaban correctamente las pruebas de imitación y de manipulación de objetos reales, de lo que se deduce que la información visual y somestésica se transmitía con normalidad hasta ambas áreas premotoras también indemnes. A la vista de todo esto, Heilman postula que estos pacientes sufren una desconexión entre el área de Wernicke y el centro parietal de la praxis. La localization concreta de dicha desconexión la sitúan en la circunvolución angular. Según esta definición, la prueba más selectiva es la pantomima en respuesta a una orden verbal.
En conclusión, el término apraxia ideatoria es equívoco por sí mismo y quizá sea mejor matizarlo por el tipo de prueba que se encuentra alterada: apraxia ideatoria de actos seriados, apraxia ideatoria de objetos reales y apraxia de pantomima de órdenes verbales.
Formas especiales
En las entidades descritas a continuación es discutible la naturaleza puramente apráxica del trastorno pero, dado que con frecuencia son referidas como tales en la literatura médica, parece conveniente hacer una breve reseña.
Apraxia constructiva. Este término se utiliza para referirse a la pérdida de la capacidad para dibujar, construir o modelar figuras en dos o tres dimensiones. Se trata de una función cognitiva de alto nivel que requiere la correcta integración funcional de los lóbulos occipital, parietal y frontal, puesto que la capacidad constructiva precisa una adecuada percepción visual, la integración de dicha percepción en idea cinestésica y la conversión de ésta en un esquema motor que ejecute la acción. Si se tiene en cuenta que el término praxis sólo implica al último componente, es obvio que este trastorno es mucho más complejo y no debería considerarse una apraxia. Normalmente se utilizan tests de dibujo para ponerla de manifiesto. Aunque lesiones en diversos niveles podrían producir disfunción de la capacidad constructiva, lo más frecuente es su localización posterior a la cisura rolándica. La afectación de cualquiera de los dos hemisferios puede producir el trastorno, pero su incidencia y gravedad son mayores, en este caso, en las lesiones del hemisferio derecho (no dominante).
Apraxia del vestir. Hace referencia a una incapacidad para emplear y orientar prendas de vestir en relación con el cuerpo. Como trastorno aislado aparece en lesiones posteriores de hemisferio no dominante, aunque también puede ser manifestación de una apraxia ideatoria. Habitualmente se acompaña de «apraxia» constructiva, hemisomatoagnosia y trastornos visuoespaciales por lo que, al igual que en el caso previo, es cuestionable su clasificación dentro de las apraxias.
Apraxia de la marcha. Se refiere a un trastorno importante para caminar en ausencia de paresia, alteración sensorial o ataxia graves que lo justifique. Su expresión clínica simula rasgos mixtos de ataxia (ampliación de la base de sustentación), sobre todo inicialmente, y de parkinsonismo (pasos lentos, cortos y arrastrando los pies), que predomina en fases más avanzadas. Sin embargo, la aceptable realización de la prueba talón-rodilla con el paciente en decúbito, permite diferenciarla de la marcha cerebelosa. Asimismo, la ausencia de festinación, temblor de reposo, hipomimia y compromiso de extremidades superiores son datos fundamentales para el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Parkinson. Las lesiones mediales de los lóbulos frontales (tumores, accidentes cerebrovasculares agudos en territorio de arterias cerebrales anteriores, hidrocefalia con presión normal) o los procesos que afectan difusamente la sustancia blanca (infartos lacunares, enfermedad de Binswanger, etc.) pueden producir un trastorno de estas características. El mecanismo subyacente es probablemente una falta de integración entre la corteza y los ganglios básales de los elementos que intervienen en esta función. Este hecho, junto a la dificultad para demostrar que una actividad semejante pueda realizarse en un contexto diferente, hace que sea discutible el uso del término apraxia. Quizá sea más recomendable la designación como trastorno de la marcha del lóbulo frontal o ataxia parkinsoniana.
Apraxia bucofacial y apraxia verbal. En cuanto a la primera, no es más que una variante topográfica de la apraxia ideomotora que afecta los músculos de la cara, la boca y la lengua. Suelen asociarse a alteraciones disfásicas de diverso tipo, sobre todo de Broca, pero la frecuente paresia facial acompañante dificulta su evaluación. Con anterioridad se expusieron las pruebas apropiadas para explorarla. El término apraxia verbal hace referencia a un trastorno que consiste en el empleo repetido de sustituciones fonéticas al pronunciar una sílaba o palabra determinada como si la laringe del paciente no pudiera articularlas. La frecuente asociación de disartria o afasia hace muy sutil su detección.
Apraxia oculomotora. Es una incapacidad para dirigir la mirada sacádica voluntaria hacia un sitio en respuesta a una orden. El paciente tiene que mover la cabeza para visualizar el objetivo. Sin embargo, los movimientos oculares inducidos reflejamente están conservados y despejan la duda sobre una posible parálisis ocular de otra naturaleza. El trastorno puede ser congénito (p. ej., síndrome de Cogan) o adquirido, como ocurre en el síndrome de Balint, en cuyo caso suele haber lesiones parietooccipitales bilaterales.
AGNOSIAS
El término agnosia se utiliza para referirse a un trastorno del reconocimiento de la percepción sensorial que no se justifica por una disfunción primaria de la recepción y procesamiento de los estímulos, un deterioro global de la función mental o de la atención que impida evaluarlo, una disfunción del lenguaje que impida su nominación o por una falta de «familiaridad» con el estímulo presentado. Dicho de una forma más simple, el individuo con agnosia siente, pero no es capaz de identificar esa percepción sensorial conocida previamente por él. En general se considera que las lesiones responsables de este tipo de cuadros afectan las áreas de asociación más que las cortezas primarias donde se percibe cada tipo de estímulo. Podría hablarse de tantas modalidades fundamentales de agnosias como canales sensitivos existen: agnosia visual, auditiva, táctil, olfativa y gustativa. Sin embargo, en la práctica clínica la utilidad de las dos últimas es anecdótica y no serán comentadas en este capítulo.
Por otra parte, el concepto de agnosia debe ser concretado, utilizándolo sólo en los casos en que la falta de reconocimiento está limitada a modalidades sensoriales específicas. Por ejemplo, un individuo que no es capaz de identificar la imagen de un automóvil, debería poder reconocerlo si se le hace escuchar el ruido de su motor o se le deja tocar y manipular un modelo en miniatura de aquél. En este caso se trataría de una agnosia visual. Es esta especificidad la que diferencia a los agnósicos de los amnésicos. Estos últimos son incapaces de identificar las percepciones asociadas a un objeto aunque se les presenten por múltiples canales sensitivos mencionados con anterioridad.
En la actualidad, el concepto de agnosia y su existencia como entidad real y aislada dentro de los trastornos neuropsicológicos sigue siendo un tema debatido y sobre el que algunos autores son «agnósticos». Y si controvertido es el término en sí, no menos confusa resulta su clasificación en los diversos subtipos de cada modalidad sensorial. No es nuestro objetivo entrar en la exposición detallada de estos aspectos pero en algún momento será obligado mencionar de forma sucinta las diversas expresiones que pueden encontrarse en la literatura médica.
Agnosia visual
La agnosia visual es la modalidad de agnosia más importante. Los pacientes que la sufren no pueden identificar percepciones visuales reales (objetos comunes, animales) o dibujos y fotografías de ellos. Para la evaluación clínica se pide al paciente que los nombre, describa o demuestre su uso o bien que elija correctamente entre diversas opciones presentadas por el examinador habitualmente una corta lista de palabras la que representa al objeto. Si acierta en cualquiera de estas pruebas, no existe agnosia. Si falla, se le solicita que los identifique mediante su manipulación o escuchando el ruido que producen. En caso de acertar, puede concluirse que el fallo de reconocimiento está en el sistema visual y que padece una agnosia de este tipo. En la práctica se plantean dos tipos de problemas fundamentales que dificultan la evaluación:
1. Los individuos con alteraciones disfásicas, sobre todo afasia nominal, fallan a la hora de nombrar una determinada percepción visual; sin embargo, puede demostrarse que la reconocen por otros medios, ya sean gestos o por la descripción de su uso. A diferencia de los agnósicos, la nominación de los afásicos no mejora aunque se utilice otro canal sensitivo.
2. Muchos pacientes que sufren este tipo de agnosia presentan también defectos del campo visual como hemianopsias o cuadrantanopsias. En estos casos es obligado demostrar que la agudeza visual es normal en la parte del campo indemne, antes de concluir que el paciente está agnósico. Puede solicitarse a estos enfermos que describan la forma, el número y la posición de los objetos en el espacio o bien que dibujen lo que se les está mostrando. Si no se observan alteraciones groseras de su percepción visual, su trastorno del reconocimiento es etiquetable como agnosia.
La clasificación de las agnosias visuales todavía continúa siendo un tema discutible. En la literatura clásica y buena parte de la moderna se mencionan dos subtipos principales: agnosia visual perceptiva y agnosia visual asociativa.
Agnosia visual perceptiva
Bajo esta denominación se incluyen los cuadros agnósicos en los que gran parte del fallo de reconocimiento se debe a una percepción visual alterada que impide que el paciente pueda copiar correctamente un dibujo o emparejarlo con su correspondiente muestra real. Muchos de estos pacientes presentan lesiones hemisféricas posteriores bilateralmente por accidentes cerebrovasculares agudos o enfermedades demenciantes. Algunos derivan en este estado tras una recuperación parcial de una ceguera cortical, y otros muchos se corresponden con un síndrome de Balint, cuyos rasgos fundamentales son la anteriormente mencionada «apraxia» oculomotora, ataxia óptica (que provoca errores en la localization espacial de objetivos visuales) y, por último, una desatención visual al campo periférico, denominada con poca fortuna simultanagnosia, que impide integrar los diversos componentes del campo visual en un todo (verían las figuras aisladas de un cuadro pero no la escena global). Debido precisamente al grave deterioro de la visión, no se cumplen estrictamente los límites conceptuales de agnosia, que implican un trastorno del reconocimiento a pesar de una aceptable percepción sensorial. Es por esto que muchos autores cuestionan la mayor parte de los casos publicados bajo el término agnosia visual perceptiva.
Agnosia visual asociativa
Los pacientes con agnosia visual asociativa tienen una percepción visual normal o, en el peor de los casos, aceptable. Copian dibujos o los emparejan con sus respectivas muestras reales de un forma correcta, pero son incapaces de identificarlos visualmente, aunque pueden hacerlo por otros medios. En este caso sí se trata de una auténtica agnosia. La pérdida de reconocimiento puede afectar, de forma aislada o con mayor frecuencia combinada, diversos materiales visuales, como la fisonomía (prosopagnosia), los colores, etc., pero es la falta de reconocimiento de los objetos lo más llamativo. De forma típica estos individuos reconocen con mayor facilidad un objeto real que la visualization de un dibujo o fotografía de él, lo que puede llegar a ser la única secuela residual en caso de ulterior mejoría. Esta disparidad es otro rasgo diferencial con los pacientes que presentan alteraciones de la nominación, condicionadas por una afasia subyacente, que tienen las mismas dificultades en ambos casos. Volviendo a los agnósicos, se observa que en el período de recuperación les resulta también más fácil reconocer el objeto y señalarlo cuando se les relata una corta lista de palabras que contiene su nombre. Las lesiones que provocan este cuadro suelen ser por lo general infartos en el territorio de ambas arterias cerebrales posteriores que afectan la unión occipitotemporal, o bien unilaterales e involucrando el lóbulo occipital izquierdo y la parte posterior del cuerpo calloso. Muchos de los pacientes afectados de agnosia visual disociativa presentan también alexia pura como semiología neurológica acompañante.
Tipos de agnosia visual en función del material no identificado
El hecho de que las agnosias visuales puedan presentarse de forma aislada y específica con respecto a diversos tipos de elementos observados por el individuo ha condicionado que algunos autores prefieran una clasificación más empírica, es decir, basada exclusivamente en el material visual que no es reconocido. Ésta tiene numerosas ventajas prácticas y no está sometida a tantas conjeturas conceptuales. A continuación se describen las cuatro más importantes.
Prosopagnosia.
Es una agnosia para rostros o fisonomías previamente conocidas. Los individuos tienen dificultades para reconocer a sus familiares, amigos o incluso el reflejo de su propia cara en un espejo. Pueden describir sus principales rasgos faciales o del peinado pero no los identifican a menos que éstos hablen. El problema de la prosopagnosia es más amplio que el hecho de reconocer personas, y se objetiva siempre que hay que distinguir identidades específicas dentro de una misma categoría. Así, pueden dar una respuesta correcta cuando se les pide que nombren diversos objetos que se les muestran, como un bolígrafo o un coche, pero no son capaces de identificar la marca o el modelo. Pueden reconocer a un perro entre otros animales pero no identificar al suyo. De la misma forma, son incapaces de distinguir su calle o su casa entre otras, lo que conduce invariablemente a una agnosia topográfica. Hay que ser precavido en las pruebas de evaluación porque estos pacientes aprenden a identificar a las personas a través de otros rasgos característicos, como la vestimenta, la expresión facial o la forma de andar, lo que puede llevar a pasar por alto este trastorno. La prosopagnosia es la entidad más frecuente y mejor establecida de las agnosias visuales. La lesión que la provoca es casi siempre occipitotemporal bilateral, más limitada que la que causa la agnosia visual asociativa, de la que es un subtipo, afectando la parte inferointerna de ambas cortezas de asociación visual (esta especificidad es más constante en el lado derecho). La causa más frecuente la constituyen los infartos simultáneos o secuenciales en ramas de las arterias cerebrales posteriores pero también, aunque menos a menudo, tumores occipitales que se propagan al otro hemisferio a través del esplenio del cuerpo calloso. Como semiología neurológica acompañante suele existir cuadrantanopsia homónima superior (sobre todo del lado izquierdo), acromatopsia (defecto de percepción del color) y a veces alexia.
Agnosia para los colores. Dentro de este término controvertido se incluyen dos subtipos:
1. La anomia para los colores, que es un defecto específico para nombrar colores mostrados al paciente o para señalarlos cuando son nombrados por el examinador. Sin embargo, los utilizan correctamente cuando pintan objetos. Por lo tanto, no es estrictamente una agnosia. Se debe a una desconexión de las áreas visuales derechas con las del lenguaje del hemisferio izquierdo por una lesión occipito-parietal izquierda. Es típica su asociación con alexia pura.
2. La segunda variedad es un trastorno de la identificación de los colores que algunos autores denominan acromatopsia, en lugar de agnosia, quizá debido a que predomina el trastorno perceptivo en vez del reconocimiento. La lesión que lo provoca es occipitotemporal inferior, habitualmente bilateral, por lo que a menudo acompaña a la prosopagnosia.
La diferenciación entre ambos subtipos es demasiado sutil por lo que no se presta atención a realizarla en la práctica clínica habitual. Por otro lado, su inclusión en las agnosias es discutible.
Agnosia visual para objetos. Es el componente más llamativo de la mencionada agnosia visual asociativa con la que comparte el sustrato anatómico. Sin embargo, como variante aislada es excepcional. Destaca el hecho de que los pacientes reconocen mejor los objetos reales, sobre todo si están en movimiento, que un dibujo o una fotografía de ellos.
Alexia agnósica.
También denominada alexia pura o alexia sin agrafía, puede incluirse asimismo dentro de las agnosias visuales. Es una agnosia específica para la palabra escrita. Se conservan prácticamente normales el lenguaje hablado y la escritura espontánea y al dictado pero el paciente no puede leer, ni siquiera lo que él mismo ha escrito, ni tampoco es capaz de copiar un texto escrito. Ulteriormente puede subdividirse en función de que no lea letras, palabras, frases o que exista una alteración global. La lesión responsable provoca una desconexión entre las áreas visuales y la circunvolución angular, la cual es necesaria para la lectura. La causa más frecuente es un infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior del hemisferio dominante (habitualmente el izquierdo) que lesiona el lóbulo occipital y el esplenio del cuerpo calloso. Como consecuencia, la corteza visual izquierda resulta directamente afectada o desconectada de la circunvolución angular, mientras que las áreas visuales del hemisferio derecho, que están indemnes, no pueden transmitir los estímulos a través del cuerpo calloso lesionado. La semiología neurológica acompañante es casi siempre una hemianopsia homónima derecha, pero también se comprueba en algunos casos agnosia visual para los colores o para los objetos.
Agnosia auditiva
El término agnosia auditiva se utiliza para referirse a un trastorno de la capacidad para reconocer sonidos previamente conocidos a pesar de tener una audición adecuada, valorada por audiometría, en un individuo con buen estado de atención e inteligencia. En sentido amplio, la agnosia auditiva incluye la ausencia de reconocimiento de los sonidos hablados y no hablados, aunque muchas veces el cuadro es mixto; sin embargo, es más lógico incluir el primer caso en el grupo de los trastornos afásicos. El término sordera cortical debe reservarse para los individuos con lesiones de las áreas corticales para la percepción acústica que condicionan un grave deterioro auditivo demostrado por estudio audiométrico. Al cabo de días o semanas la gran mayoría de ellos serán capaces de oír sonidos, pero en muchos casos mostrarán agnosia auditiva de uno u otro tipo.
Agnosia auditiva verbal
También se la ha designado agnosia auditiva para el lenguaje y sordera pura para las palabras. Es un cuadro muy poco habitual en el que los individuos afectos pierden la capacidad para comprender y repetir el lenguaje hablado y escribir al dictado, pero conservan un lenguaje espontáneo prácticamente normal (no parafásico) así como la nominación, la lectura y la escritura espontánea o copiada. Las palabras les suenan como ruidos pero pueden reconocer otros sonidos no hablados. Esta descripción corresponde a los casos puros, pero lo habitual es que exista cierto grado de lenguaje parafasico; de hecho algunos de ellos proceden de la recuperación de una inicial afasia de Wernicke. La lesión que la provoca es casi siempre bilateral y circunscrita, generalmente se debe a enfermedad cerebrovascular en dos tiempos, afecta más la sustancia blanca de la parte superior del lóbulo temporal y produce una desconexión entre ambas circunvoluciones de Heschl y el área de Wernicke intacta. Una lesión unilateral subcortical temporal izquierda también puede ser la responsable.
Agnosia auditiva para sonidos
Los individuos que sufren este tipo de agnosia no son capaces de reconocer sonidos ambientales comunes (el ruido del motor de un coche, el llanto de un niño, la llamada de un teléfono) a pesar de tener una audición aceptable que les permite localizarlos en el espacio. Su forma pura, muy rara, es difícil de diagnosticar porque el paciente no suele buscar ayuda médica o porque se pasa por alto en una exploración neurológica habitual. A menudo, sin embargo, el cuadro se inicia con una sordera cortical que provoca un estado de agitación en el individuo por su incapacidad para oír. Con el transcurso de los días va recuperando la audición, momento en que puede objetivarse la agnosia. Aunque el individuo esté afásico, suele conservar algún canal de comunicación, como el lenguaje escrito, que permite evaluarlo. El déficit abarca una amplia gama de estímulos, pero se han descrito casos específicos para determinadas clases de sonidos, por ejemplo, la identificación de voces de familiares o amigos. La agnosia auditiva para sonidos implica prácticamente siempre una topografía lesional bilateral, que afecta ambas cortezas auditivas. En la mayoría de los casos la semiología neurológica acompañante consiste en una afasia de tipo fluida, como la de Wernicke o la sordera pura para las palabras.
Agnosia táctil
Los pacientes con agnosia táctil no reconocen los objetos mediante el tacto a pesar de conservar una percepción sensorial primaria aceptable. Como en otras agnosias, el déficit tampoco puede ser atribuible a un trastorno de la atención, la inteligencia o el lenguaje. Para explorarla se pide al individuo que cierre los ojos y se le colocan alternativamente en cada mano diversos objetos de uso común: llave, mechero, bolígrafo, moneda. A continuación se le solicita que nombre cada uno de ellos o mencione su uso práctico o, si esto es inviable, que describa sus características táctiles. En la literatura médica se encuentran diversos términos como amorfognosia (agnosia de la forma y el tamaño), ahilognosia (agnosia relativa al peso, la densidad o la textura) y asimbolia táct;7 (pérdida del reconocimiento sin amorfognosia ni ahilognosia subyacentes). Sin embargo, en la práctica suelen diferenciarse sólo dos subtipos, uno en el ámbito perceptivo y el otro en el asociativo.
Astereognosia. En este caso, la pérdida del reconocimiento de los objetos a través del tacto depende de una incapacidad para describir sus principales características, en especial la forma y el tamaño. Es decir, se trata de una agnosia en el plano perceptivo-discriminativo que engloba a las anteriormente mencionadas, amorfognosia y ahilognosia. La lesión afecta la circunvolución poscentral o las proyecciones talamocorticales contralaterales a la mano afecta. Habitualmente se acompaña de cierto grado de pérdida sensitiva del miembro afecto, aunque como es condición sine qua non, ésta no debe poder explicar por sí misma el trastorno de identificación. En caso contrario es mejor utilizar el término estereoanestesia.
Agnosia táctil.
A menudo es referida como «agnosia táctil», sin más. Los individuos que la sufren pueden definir las características principales del objeto palpado con los ojos cerrados, incluso pueden dibujarlo o elegirlo por palpación entre diversas muestras, pero son incapaces de nombrarlo o describir su utilidad práctica. Se corresponde con el término anteriormente mencionado de asimbolia táctil. Las lesiones parietales posteriores del hemisferio dominante suelen ocasionar un trastorno bilateral en ambas manos. Un infarto o un tumor que afecte el cuerpo calloso en un individuo diestro puede limitar el trastorno a la mano izquierda. Como semiología neurológica frecuentemente asociada cabe destacar la apraxia y alguna otra forma de agnosia, con especial referencia a la visual.
A pesar de estas sutilezas en cuanto a la nomenclatura, lo cierto es que en la práctica habitual los términos astereognosia y agnosia táctil a menudo se utilizan como sinónimos. De igual forma que en otras modalidades, los individuos con agnosias táctiles pueden reconocer el material no identificado mediante otro canal sensorial, por ejemplo visualizándolo o escuchando el ruido que producen.
En la tabla 41-2 se resumen las características básicas que presentan las diversas formas de agnosia descritas anteriormente.
Otras entidades designadas como agnosias
En la literatura médica se describen otras muchas entidades en las que la palabra gnosia es un componente significativo del término utilizado para designarlas. La exploración correcta de algunas de ellas es tan sofisticada, y su utilidad desde un punto de vista médico tan escasa, que se hallan fuera de los objetivos de este libro. En otras ocasiones, su inclusión bajo el epígrafe de las agnosias es sencillamente inapropiada. Sin embargo, por razones de asiduidad, tanto de la mención del término como del trastorno al que hacen referencia, conviene mencionar dos de ellas.
Asomatognosia o autotopagnosia. Es una alteración del esquema corporal que en la actualidad se incluye más a menudo entre los trastornos de negligencia o desatención sensorial. Su origen puede ser una pérdida de la integración de impulsos táctiles, visuales y cinestésicos, de la capacidad para diferenciar los propios de los originados en el espacio extrapersonal y de un grado variable de negligencia o desatención hacia una parte del cuerpo y el espacio que lo rodea. Así pues, se trata de un problema más complejo que el de una simple agnosia. La variante unilateral, hemisoma-toagnosia, es provocada más a menudo por lesiones del lóbulo parietal no dominante (generalmente el derecho) y suele acompañarse de otro tipo de semiología, como apraxia del vestir, apraxia constructiva, desorientación topográfica, hemianopsia homónima contralateral y diversos grados de extinción sensorial contralateral, entre otros; de forma típica el paciente muestra, además, anosognosia de otras alteraciones clínicas que involucran ese hemicuerpo (p. ej., una posible hemiparesia izquierda). Las variantes bilaterales, como la agnosia digital (incapacidad para identificar los dedos de la mano propia o de otros), la desorientación derecha-izquierda o el síndrome de Gerstmann (del que forman parte las dos previas) suelen derivarse de lesiones del lóbulo parietal dominante.
Anosognosia. Este término suele utilizarse para referirse a una incapacidad para reconocer o admitir estados de enfermedad propios, condicionada por una lesión neurológica. A diferencia de otros procesos psicológicos de negación, el paciente llega a tal grado de ignorancia de sus síntomas que éstos no le inducen ningún tipo de conducta adaptativa. Habitualmente acompaña a los trastornos del esquema corporal provocados por lesiones del lóbulo parietal no dominante, por lo que coexiste a menudo con hemisomatoagnosia. En otros casos, como en el síndrome de Anton (ceguera cortical con anosognosia visual), la lesión bilateral afecta no sólo las cortezas visuales primarias sino también sus áreas de asociación.