MIALGIAS
Los dolores de los músculos esqueléticos designados con el nombre genérico de mialgias son síntomas de presentación bastante común en la población. En la mayoría de los casos obedecen a causas inespecíficas con un mecanismo ñsiopatogenico variable, a menudo con escasa repercusión patológica y pronostica. Las mialgias son sensaciones dolorosas y no implican la contracción del músculo que duele, mientras que los calambres y los espasmos musculares (términos que en la práctica médica son sinónimos) son contracciones dolorosas involuntarias de los músculos.
FISIOPATOGENIA.
Desde un punto de vista clínico los dolores musculares pueden diferenciarse fisiopatogénicamente en cinco grupos, que se describen a continuación.
Dolor mecánico. Cualquier aumento de presión intramuscular puede producir dolor, y esto ocurre no sólo en los calambres musculares, sino también en el mioedema (por isquemia, hipotiroidismo) y en los procesos ocupantes de espacio (p. ej., hematoma intramuscular).
Dolor inflamatorio. La necrosis muscular y la rotura de fibras musculares pueden producir reacción inflamatoria localizada acompañada de dolor, que se agudiza a la palpación, con hinchazón de la región. En estos casos las enzimas séricas musculares (especialmente la CPK) pueden estar aumentadas. La polimiositis y la rabdomiólisis de diversas etiologías son ejemplos de este tipo de dolor. Otros dolores inflamatorios del músculo más difusos y no acompañados de hinchazón local se producen en pacientes con fiebre o polimialgia reumática.
Dolor isquémico. En personas normales el ejercicio intenso puede llegar a producir dolor y calambres musculares, que son una experiencia común en gran parte de las actividades deportivas. No obstante, en circunstancias patológicas la capacidad para desencadenar un dolor con el ejercicio o en circunstancias de isquemia puede ser llamativa. Así, el dolor que aparece en la claudicación intermitente tiene un origen isquémico, por insuficiencia vascular de los grandes vasos, y, por otra parte, ciertas alteraciones del metabolismo energético muscular (p. ej., las glucogenosis) son capaces de provocar dolor, por un aporte energético insuficiente en la cadena oxidativa.
Dolor muscular referido. En ocasiones el dolor se localiza en el músculo, cuando se produce irritación de los nervios que lo inervan. Así son frecuentes los dolores referidos de lesiones irritativas de las raíces nerviosas y de los plexos o nervios periféricos.
Dolores de origen incierto. Algunas circunstancias perfectamente descritas se refieren como dolores musculares de etiología y mecanismo incierto. Así son conocidos dolores como el de crecimiento en los niños, el de las piernas inquietas o de la fibromialgia.
VALORACIÓN CLÍNICA.
La aproximación clínica a las mialgias debe iniciarse considerando algunos extremos importantes que conviene analizar. En primer lugar ha de determinarse la posibilidad de que la mialgia esté asociada al ejercicio. Revisten asimismo interés el análisis de la localization y la extensión del proceso (focal, multifocal o generalizado), la aparición aguda o tórpida del dolor, el carácter de éste (lancinante, irradiado, punzante), la asociación de hinchazón, calor o rubor en la región dérmica correspondiente y la aparición de otras lesiones cutáneas asociadas fuera del territorio doloroso. Finalmente, es importante deducir de la exploración física si el dolor se acompaña de pérdida de fuerza en el músculo correspondiente o de alteración en la masa muscular y si existen o no alteraciones de las sensibilidades y de los reflejos osteotendinosos. Entre las pruebas bioquímicas complementarias merece destacarse el valor de algunas enzimas musculares que pueden encontrarse aumentadas en determinadas circunstancias. La enzima más valiosa es la CPK, que traduce la posible necrosis de fibras musculares y la posibilidad de coexistir con mioglobinuria. En estas circunstancias se habla propiamente de miopatía necrosante dentro de diagnósticos diferenciales bastante circunscritos.
Otras pruebas diagnósticas que en la actualidad aportan información son las técnicas de TC y RM musculares o de partes blandas, que permiten la localization y definición de la naturaleza de algunos procesos dolorosos musculares, como hematoma, tumor o absceso. Las técnicas isotópicas pueden confirmar los hallazgos patológicos, especialmente la gammagrafía con galio y con tecnecio.
Las técnicas electromiográficas son muy útiles para confirmar el diagnóstico de miopatía o neuropatía cuando existe debilidad muscular, y suministran información sobre las características eléctricas de la posible contracción dolorosa.
La biopsia muscular es esencial en el diagnóstico de algunas enfermedades; en concreto, todas las que cursan con miopatía inflamatoria, glucogenosis, miopatías mitocondriales y otros tipos de miopatías metabólicas. Sin embargo, en muchos casos la biopsia muscular puede ser completamente anodina a la hora de suministrar información clinicodiagnóstica.
Las causas etiológicas de mialgia pueden ser abordadas con distintos patrones de clasificación, se recogen los patrones clásicos referidos por Layzer, cuyas características clínicas deben considerarse en el contexto de las entidades correspondientes, las cuales escapan a la descripción semiológica del tema de este capítulo.
A pesar de un análisis exhaustivo tanto clínico como mediante pruebas complementarias, en muchos casos no se logra un diagnóstico preciso. Ello ocurre en un porcentaje considerable de los pacientes, lo que refleja las múltiples causas que probablemente no somos capaces de detectar, pero en la mayoría de las circunstancias apenas repercuten en la calidad de vida de los pacientes. No obstante, conviene considerar el importante factor ansiosotensional que en muchos pacientes generan. Por ello, en los casos en que no parece existir una alteración neurológica en la exploración física parece razonable incluir las técnicas diagnósticas elementales de VSG, CPK, función tiroidea y anticuerpos antinucleares, procesos miopaticos con un estudio electromiográfico y de biopsia muscular, que permite el análisis bioquímico e histoenzimático de las diversas miopatías metabólicas reconocidas.
RIGIDEZ Y CALAMBRES MUSCULARES
En este apartado se incluyen los denominados estados de hiperactividad de la unidad motora, que producen una gran variedad de síntomas musculares, a menudo acompañados de movimientos (miocimias), hipertonía y rigidez, relajación lenta y calambres o espasmos musculares.
VALORACIÓN CLÍNICA.
Los datos obtenidos con la historia clínica y la exploración neurológica permiten una diferenciación entre los distintos procesos, atendiendo a características como rigidez muscular en reposo, relajación lenta, espasmos musculares espontáneos, espasmos tras el ejercicio e irritabilidad muscular a la percusión. La tabla recoge los diversos procesos patológicos clasificados de acuerdo con todas estas características según una modificación de la tabla original de Layzer.
El estudio electromiográfico es muy útil en la diferenciación de muchos de los estados de hiperactividad de la unidad motora. Es llamativo cómo algunos calambres musculares y estados de contracción muscular pueden manifestarse con silencio eléctrico (como ocurre en la enfermedad de MacArdle), lo cual traduce que el mecanismo de contracción anormal del músculo tiene un origen fisiopatogénico intrafibrilar y no depende de la depolarización de la membrana muscular. En otros procesos puede analizarse la actividad eléctrica en el EMG y diferenciar claramente varios procesos (tetania, síndrome del hombre rígido, neuromiotonía y calambre muscular ordinario, entre otros procesos). El análisis electromiográfico de la actividad de la unidad motora persistente puede completarse observando su comportamiento tras diferentes bloqueos de la conducción nerviosa mediante el empleo de anestésicos regionales en nervios periféricos, raíces espinales o médula o con anestesia general y registro durante el sueño. Otras técnicas electrofisiológicas que permiten completar la fisiopatogenia de estos estados son el registro de las respuestas tardías tipo onda F y el análisis de la respuesta de la actividad muscular tras la estimulación cuta-neonerviosa y del reflejo inhibidor recogido sobre el período silente de los reflejos del músculo.
El efecto de varios fármacos sobre el estado de actividad motora anormal es menos útil desde un punto de vista fisiopatogénico debido a que dichos agentes actúan en el sistema nervioso sobre varias localizaciones. El diazepam y el baclofeno actúan fundamentalmente sobre la médula espinal; la hidantoína y la carbamazepina lo hacen sobre todo en el cerebro, pero también pueden reducir la irritabilidad espinal y del sistema nervioso periférico. El dantroleno también reduce la contractilidad muscular sobre la excitación-contracción de la membrana de la fibra muscular.
Síndromes clínicos
Desde un punto de vista nosológico y fisiopatogénico conviene diferenciar los síndromes clínicos que permiten una aproximación diagnóstica a las diversas etiologías recogidas en la tabla.
Contractura muscular
El término contractura se aplica cuando la contracción muscular ocurre sin depolarización de la membrana muscular y, en consecuencia, con un registro electromiográfico silente. Como es sabido, en el mecanismo de contracción muscular desempeña un papel fundamental el calcio del sarcolema unido al retículo endotelial y las tríadas de los sarcómeros. Cuando se interfiere la liberación del calcio o cuando su recaptación se realiza lentamente puede producirse la contractura del sarcómero y, en consecuencia, una dificultad en la relajación muscular. Los calambres musculares que ocurren en algunas glucogenosis, como la enfermedad de MacArdle (déficit de miofosforilasa), son un buen ejemplo de este tipo de contractura muscular silente. En esta enfermedad la contractura ocurre en relación con el ejercicio, pues es el aporte deficitario de energía el que conduce a la liberación irregular del calcio del sarcolema. En consecuencia, los calambres empeoran en situación de isquemia y pueden conducir a la necrosis de las fibras musculares con importantes aumentos de la CPK sérica e incluso posibilidad de mioglobinuria.
El síndrome de Lambert-Brody es también un trastorno genéticamente determinado que se caracteriza por un síndrome de relajación muscular defectuoso semejante a la miotonía con rigidez durante el ejercicio. En este caso existe una alteración hereditaria en la recaptación del calcio hacia el retículo sarcoplásmico, lo cual produce una contractura dolorosa y, a menudo, mioedema que empeora la situación.
La hipertermia maligna es también una temible reacción secundaria a determinados estadios de la anestesia general que provocan, en personas susceptibles a la exposición con succinilcolina y varios anestésicos volátiles, la liberación masiva del calcio del sarcolema, con contractura generalizada que conduce a acidosis metabólica, con hipertermia grave, necrosis de las fibras musculares, mioglobinuria, importantísimos aumentos de la CPK y, en ocasiones, muerte por hipertermia y/o insuficiencia renal secundaria a la mioglobinuria. Este trastorno temible puede prevenirse con un pretratamiento con dantroleno. Una vez iniciado, el síndrome mejora también con este fármaco, así como con la imprescindible reducción de la temperatura corporal para impedir un grado excesivo de necrosis de las fibras musculares.
Miotonía
La miotonía es un trastorno que consiste en la dificultad para la relajación muscular tras un estado de contractura voluntaria y en la respuesta idiomuscular a la percusión capaz de producir la respuesta contráctil localizada en la zona percutida. La base fisiopatogénica de la miotonía está ligada a la hiperexcitabilidad de la membrana de la fibra muscular y, en consecuencia, no es un fenómeno que se produzca en relación con el impulso nervioso, siendo ésta una diferenciación esencial frente al síndrome de neuromiotonfa. La miotonía verdadera produce una contracción de las fibras musculares, que se acompaña de fenómenos eléctricos registrables en el EMG por salvas de duración variable en las que, de forma característica, se incrementan las frecuencias y amplitudes de los potenciales producidos, con posterior decremento progresivo dentro de un patrón que puede considerarse bastante patognomónico de todas las entidades asociadas a la denominada miotonía verdadera.
La seudomiotonía es un fenómeno eléctrico, a menudo no asociado a contractura muscular importante, en el que ocurren descargas de perfil raro y carácter inespecífico muy comúnmente asociadas a distintos estados de desnervación crónicos. La miotonía verdadera no causa espasmos musculares espontáneos, ni tampoco sensación de rigidez en reposo, siendo este detalle clínico bastante útil para diferendar algunos procesos con rigidez y seudomiotonía asociada, como ocurre en el síndrome de Schwartz-Jampel. Los síntomas de miotonía pueden responder a diversos fármacos estabilizantes de la membrana muscular, como quinina, procainamida, hidantoína, carbamazepina y tocainida.
Tetania
En la tetania se producen descargas repetitivas de impulsos nerviosos que tienen su origen en la porción proximal de los nervios periféricos. Las descargas tienen un patrón electromiográfico característico consistente en potenciales simples o dobles (dopletes) que baten a frecuencias regulares, oscilando entre 5 y 15 Hz, y que ocurren fundamentalmente tras diversas maniobras de estimulación del nervio periférico (percusión, isquemia). Dichas descargas se acompañan de espasmo muscular doloroso, preferentemente en la porción distal de los miembros, sobre todo los superiores (espasmos carpopedales). El origen fisiopatogénico de la tetania está en relación con alcalosis o hipocalcemia, pues en estas situaciones se produce una hiperexcitabilidad de las terminaciones nerviosas, tanto sensitivas como motoras. Las primeras manifestaciones clínicas son, muy a menudo, alteraciones parestésicas y disestésicas que preceden a los componentes y fenómenos motores.
Neuromiotonía
La neuromiotonía consiste en miocimia, rigidez muscular y aumento en la actividad de contracción muscular con dificultad en la relajación. Estos fenómenos traducen la hiperexcitabilidad de los nervios periféricos, cuyos resultados motores se manifiestan preferentemente en la porción distal de los miembros así como también en la cara, la musculatura de la deglución y la lengua. Puede plantearse el diagnóstico diferencial con la miotonía. El origen fisiopatogénico de la neuromiotonía se encuentra en la hiperexcitabilidad de las terminaciones nerviosas periféricas, de tipo motor, que se manifiesta en el EMG por un trazado de unidad motora persistente, acompañado de espasmos musculares esporádicos y dolor. Esta actividad espontánea de persistencia de la unidad motora no desaparece tras el bloqueo del nervio periférico, pero sí cuando el bloqueo se realiza sobre la placa motora o unión neuromuscular. Los síntomas pueden responder a la hidantoína y la carbamazepina.
Tétanos
La toxina tetánica causa hiperexcitabilidad de las moto-neuronas debido al bloqueo de las vías inhibidoras en la médula espinal y el tronco encefálico. Se produce un síndrome rápidamente progresivo de rigidez y espasmos dolorosos musculares que aparecen ante cualquier estímulo motor o sensorial. En el EMG se observan descargas inter-currentes o continuas en los músculos, constituidas por potenciales de unidad motora que recuerdan al trazado de acción voluntaria. Típicamente el período silente inhibidor de los reflejos osteotendinosos se encuentra abolido, indicando la pérdida inhibidora central de estos reflejos. Además, las respuestas tardías tipo F se obtienen con gran facilidad y traducen la hiperexcitabilidad. de las motoneuronas de las astas anteriores. La intoxicación por estricnina produce efectos clínicamente similares y tiene su origen en el bloqueo de la inhibición postsináptica.
Síndrome del hombre rígido
Este síndrome se manifiesta por una rigidez progresiva y asimétrica que compromete preferentemente la porción distal de los miembros y se extiende hacia la musculatura axial pero con preservación de la musculatura bulbar. El cuadro clínico tiene una instauración insidiosa y progresiva a lo largo de meses y años, característica que lo diferencia del tétanos, con el que comparte la presencia de espasmos musculares dolorosos esporádicos no relacionados con el ejercicio. El origen fisiopatogénico de esta entidad parece residir en una hiperexcitabilidad localizada en un nivel bastante central, posiblemente el tronco encefálico, y que se extiende a lo largo de los segmentos espinales produciendo en las astas anteriores las descargas de espasmo doloroso y un estado de rigidez con síndrome de unidad motora persistente. Eléctricamente se comprueba el síndrome de unidad motora persistente, semejante a la neuromiotonía, y la posibilidad de espasmo doloroso como movimiento involuntario de patrón interferencial de amplitud considerable. Es llamativa la alteración del LCR, que presenta un aumento de IgG y bandas oligoclonales, hallazgos que han llevado a sospechar una patogenia autoinmune. El síndrome del hombre rígido puede responder parcialmente a algunos fármacos, como diazepam, clonazepam o baclofeno; asimismo, puede observarse la desaparición del carácter rígido y de las descargas de unidad motora tras la acción central de bloqueantes noradrenágicos, así como de algunos tratamientos inmunosupresores que mejoran considerablemente los síntomas.
Espasmos musculares inespecíficos
Este último grupo sindrómico comprende los espasmos inespecíficos que pueden ocurrir en una gran variedad de circunstancias no necesariamente patológicas. Son frecuentes los calambres asociados a las enfermedades degenerativas del asta anterior medular y a algunos procesos de desnervación crónicos, así como a deshidratación, diarrea, vómitos, diálisis renal y embarazo. En estas circunstancias es posible que existan trastornos electrolíticos causales. Otras entidades asociadas a espasmos son el mixedema y la uremia. Es llamativa la tendencia personal e incluso familiar que muchas personas tienen a los calambres musculares de origen bastante incierto. La fisiopatogenia de todas estas entidades es oscura y todavía pendiente de dilucidar, aunque se admiten varias posibilidades de localization central, espinal y de los nervios motores periféricos. Los calambres inespecíficos pueden responder a algunos fármacos, como quinina, hidantoína y carbamazepina, entre otras.