VISIÓN
La visión es la fuente más importante de información acerca de lo que ocurre en el mundo que tiene el ser humano. Varias áreas del sistema nervioso están implicadas en la percepción de los objetos (determinar su localización, su color, etc.) en la visión de las letras o en el control de los movimientos oculares. El estudio de la visión ha proporcionado gran parte de la información que se posee sobre el funcionamiento del sistema nervioso; además, se conoce más de la visión que de cualquier otro sistema sensorial.Pero, desde el punto de vista práctico, para el clínico, el estudio de la visión, de los movimientos oculares y de las pupilas es relativamente sencillo y proporciona gran cantidad de información sobre datos semiológicos.
La anatomía y la fisiología del sistema visual y la exploración oftalmológica básica se describen en esta parte.
Alteraciones de la visión
Causas no neurológicas
Muchas de las causas que provocan una disminución de la agudeza visual son de origen no neurológico. En la córnea, las que aparecen con mayor frecuencia son las úlceras traumáticas o infecciosas (queratitis). Muchas enfermedades sistémicas pueden producir alteraciones corneales: enfermedad de Reiter, síndrome de Stevens- Johnson, sífilis congénita, tuberculosis, hipercalcemia, cistinosis, mucopolisacaridosis, entre otras. Un arco senil a edades precoces es un signo de hipercolesterolemia. Otro problema frecuente de la cámara anterior es el aumento de la presión intraocular o glaucoma, por la dificultad en el drenaje del humor acuoso, que produce una excavación de la papila y pérdida de visión. En el 90 % de los pacientes el glaucoma es de causa desconocida. Las cataratas u opacidades del cristalino también pueden producir una alteración de la visión. Se manifiestan muy frecuentemente en personas de edad avanzada por lo demás sanas. Pueden ser un síntoma de diabetes, distrofia miotónica o corticoterapia prolongada. Menos frecuentes son las hemorragias en el vítreo, en el caso de traumatismos craneales, hemorragias subaracnoideas o diabetes mellitus.
Alteraciones quiasmáticas
Las lesiones del quiasma óptico suelen manifestarse por una hemianopsia bitemporal que, a menudo, es asimétrica. Cuando la lesión se encuentra en fase inicial, el trastorno de la visión de los colores en los campos temporales está alterado. Con frecuencia el paciente no es consciente de su déficit campimétrico.
Las causas más comunes de alteraciones del quiasma óptico son los tumores de la hipófisis, especialmente los adenomas y los tumores de la vecindad de la silla turca, entre ellos el craneofaringioma y el meningioma. Menos habituales son los gliomas.
Alteraciones de las vías visuales centrales
Las lesiones temporales pueden producir una cuadrantanopsia homónima superior contralateral, por afectación de las fibras inferiores geniculocalcarinas. Las lesiones parietales causan una cuadrantanopsia homónima contralateral inferior.
Las causas más frecuentes de estos trastornos homónimos del campo de visión son los accidentes cerebrovasculares, sobre todo los infartos en el territorio de la arteria cerebral media o en territorios limítrofes entre las arterias cerebral media y cerebral posterior. Otra causa importante la constituyen los tumores de esta región, especialmente los gliomas o las metástasis.
Alteraciones de la corteza visual
Hemianopsia y otros trastornos campimétricos.
La lesión de la corteza visual primaria produce una hemianopsia contralateral homónima. En ocasiones, los defectos campimétricos pueden afectar sólo un cuadrante o el hemicampo superior o inferior en ambos lados (hemianopsia altitudinal por lesiones bilaterales) o incluso las dos cortezas visuales por completo y producir ceguera cortical. Ésta puede ser completa o dar una visión reducida a un tubo central, por indemnidad de la visión central de la fóvea. Los pacientes con ceguera cortical están en general anosognósicos de su ceguera, al igual que muchos de los enfermos con hemianopsia.
La alteración del campo visual no sigue una ley del todo o nada; puede existir una disminución de agudeza en un hemicampo, sin llegar a ser una ceguera completa en esa parte del campo que está alterada. Ello permite ver a veces el objeto, o el movimiento del objeto, y, sin embargo, no llegar a reconocerlo ni ver su color. Puede ocurrir que el paciente vea los objetos que se presentan por separado en ambos lados del campo visual, mientras que sólo vea los de un lado cuando se presentan simultáneamente (fenómeno de extinción visual), algo similar a la extinción sensitiva en el síndrome parietal.
Agnosias visuales.
Son secundarias a la lesión de la corteza visual de asociación. En realidad, el paciente que puede ver el objeto no es capaz de reconocer lo que ve y, sin embargo, puede hacerlo rápidamente tras la palpación, si no coexiste una astereognosia.
Prosopagnosia o agnosia de las fisonomías.
Es una forma especial de agnosia visual. El enfermo puede ver la cara de una persona conocida y describir sus características, pero no puede reconocerla como la de la persona en cuestión. Lo mismo puede sucederle al mostrarle su propia fotografía. Se ha discutido mucho sobre la necesidad de que las lesiones occipitales fuesen o no bilaterales para producir esta alteración. Hoy día se sabe que las lesiones unilaterales y occipitales basales derechas pueden provocarla .
Ilusiones, alucinaciones y palinopsia.
Muchas personas con lesiones occipitales presentan ilusiones ópticas con deformidad de las imágenes de los objetos que ven, que pueden ser vistos de mayor tamaño del que en realidad tienen (macropsias), más pequeños (micropsias) o repetidos varias veces (poliopsia). Las alucinaciones consisten en ver objetos o determinadas imágenes visuales que no existen. Pueden ser simples (puntos luminosos, manchas, zigzag) o complejas, con la visión de imágenes que transmiten un determinado significado. Las alucinaciones visuales son más frecuentes en los ciegos, y pueden producirse por varios motivos, entre los que se incluyen las lesiones de la vía visual en cualquier topografía. La palinopsia es la persistencia de la imagen tras la retirada del objeto. Este fenómeno es propio de lesiones occipitales y tiene una fisiopatología relativamente similar a la de las crisis epilépticas.
Anomia para los colores.
Los pacientes con una lesión occipital izquierda y, a la vez, una lesión del esplenio del cuerpo calloso presentan esta curiosa alteración, que consiste en la capacidad para ver objetos y su color de forma que pueden emparejar objetos por el color y, sin embargo, la incapacidad para denominarlos de forma correcta. A menudo, este hecho se produce sólo para determinados colores (rojo, verde y azul), con una tendencia a denominarlos como gris. Aunque el trastorno es de tipo verbal, contestan perfectamente a otras tareas verbales más complejas, como decir mentalmente de qué color es la nieve o la sangre. Este fenómeno se interpreta como secundario a que las imágenes percibidas por el lóbulo occipital derecho no pueden cruzar el cuerpo calloso para alcanzar el centro del lenguaje, lugar donde se identifica el nombre del color.
Alexia sin agrafia.
Junto a la anomia para los colores puede coexistir, en lesiones occipitales izquierdas, una imposibilidad para leer, pero con la capacidad de escribir conservada. Este hecho se produce también por la interrupción de los impulsos visuales que van desde el lóbulo occipital derecho (el único sano dada la lesión del izquierdo) al hemisferio izquierdo, a través del esplenio del cuerpo calloso. Habitualmente, el enfermo puede reconocer las letras, pero es incapaz de unirlas formando las sílabas y palabras (alexia semántica).
Simultagnosia.
Es la incapacidad para ver de forma global un cuadro, mientras que puede ver separadamente cada detalle de éste. Dicha incapacidad se debe a un trastorno en la síntesis visual. Las lesiones responsables se sitúan en la región inferolateral del lóbulo occipital dominante. La alexia sin agrafia se ha interpretado como una simultagnosia que impide unir todas las letras en una sola palabra.
Desorientación visual.
La orientación en el espacio de objetos o de uno mismo depende en gran medida de los impulsos visuales. Existen varios tipos de desorientación visual. En caso de lesiones de la zona derecha es frecuente que el paciente tenga una agnosia visual del hemicampo izquierdo, la cual provoca una desorientación en este hemiespacio. También las lesiones parietooccipitales derechas pueden provocar desorientación en el espacio, de forma que el enfermo no se orienta bien, no conoce dónde está o qué trayecto tiene que seguir para ir a los sitios. En el síndrome de desorientación visual descrito por Holmes, es característica la incapacidad del paciente para conocer la posición relativa de un objeto con respecto a otros, lo que lo hace alterar la prensión de los objetos bajo control visual, produciendo una ataxia óptica.
Ataxia óptica.
También denominada ataxia visuomotora, es la alteración en la prensión de los objetos bajo control visual. En condiciones normales, las personas fijan con la visión central los objetos que desean coger. Si se explora con objetos presentados en la periferia del campo visual, es posible detectar un mayor número de pacientes con ataxia óptica. Para explorar la existencia de este trastorno se indica al paciente que mire a los ojos del examinador. Se le presenta un objeto, por ejemplo un lápiz de color en un hemicampo, y se le indica que lo atrape primero con una mano y luego con la otra. Se hace lo mismo en el otro hemicampo. Pueden observarse diferentes variedades de ataxia óptica: unilaterales (las que ocurren en un hemicampo), directas (con la mano del mismo lado que el campo), cruzadas (con la mano del lado contrario), o incluso directas-cruzadas (con ambas manos) y bilaterales (en ambos hemicampos visuales), que también pueden hacerse con una mano o con ambas en cada hemicampo. Estas variedades representan topografías lesionales diferentes; así, las lesiones parietooccipitales unilaterales producen ataxia óptica en el hemicampo contralateral, mientras que para que se dé en ambos hemicampos se requiere una lesión bilateral o del cuerpo calloso.
Síndrome de Balint.
Este neurólogo austrohúngaro describió el síndrome de «parálisis psíquica de la mirada», que consiste en una tríada de: parálisis psíquica de la mirada (el paciente no puede dirigir la mirada voluntariamente hacia donde está el objeto), desatención visual periférica y ataxia óptica. Este síndrome se produce como consecuencia de lesiones parietooccipitales bilaterales, pero en realidad, los elementos del síndrome, principalmente la ataxia óptica, pueden aparecer aislados, incluso en lesiones unilaterales, como ya se ha mencionado.
Epilepsia del lóbulo occipital.
Se caracteriza por presentarse con crisis parciales visuales simples y secundariamente generalizadas. Las crisis elementales visuales se manifiestan con síntomas positivos (luces, flashes, fosfenos) y síntomas negativos (escotomas, hemianopsia, amaurosis). Pueden aparecer deformaciones visuales (metamorfopsias), cambios de tamaño (macropsia o micropsia) o alucinaciones visuales. Los síntomas suelen ser contralaterales al foco de descarga, pero, con frecuencia, se hacen rápidamente bilaterales o incluso se extienden al lóbulo temporal, al parietal o a la región rolándica.
Las causas más frecuentes son:
1. Accidentes cerebrovasculares. Los infartos en la región de la arteria cerebral posterior izquierda ocasionan el síndrome de hemianopsia homónima derecha, anomia para los colores y alexia sin agrafia de instauración brusca. Si la lesión se produce en la región derecha o en zonas parciales del territorio de la arteria occipital medial sólo se produce hemianopsia aislada. Dado que ambas arterias cerebrales posteriores nacen del tronco basilar, el infarto en ambas regiones es posible si se ocluye dicho tronco. El cuadro es de difícil diagnóstico si no se ha visto previamente, puesto que el enfermo tiene una conducta extraña, en la que no suele referir el problema visual y, sin embargo, la visión es nula o está reducida a un pequeño tubo de visión, resultando una conducta de ciego, con anosognosia de su ceguera.
2. Tumores. Generalmente son metástasis o gliomas, que suelen manifestarse por un trastorno campimétrico de instauración progresiva y, en ocasiones, por crisis epilépticas. Las ilusiones, alucinaciones, ataxia óptica o síntomas agnósicos se presentan con cierta frecuencia dependiendo de la topografía lesional.
3. Migraña. El pródromo visual de las migrañas clásicas o migraña con aura se manifiesta a menudo mediante sintomatología visual, bien en forma de fenómenos negativos, como escotomas o hemianopsia, bien mediante fenómenos positivos con la aparición de escotomas centelleantes que a veces tienen forma de zigzag (fortificaciones espectrales). Hoy día se consideran secundarios a la depresión de la actividad eléctrica de la corteza del lóbulo occipital (spreading depression).
PUPILAS
Reflejo fotomotor
El diámetro de la pupila está determinado por el equilibrio de la inervación autónoma del esfínter y los músculos dilatadores del iris dispuestos radialmente. Las fibras pupiloconstrictoras son parasimpáticas y proceden del núcleo de Edinger-Westphal en el mesencéfalo y discurren junto a las del III par craneal hasta alcanzar el ganglio ciliar, donde hacen sinapsis y se encuentran las segundas neuronas, que en su mayoría van al cuerpo ciliar y sólo el 3 % al esfínter pupilar. Las fibras pupilodilatadoras son simpáticas y proceden de la parte posterolateral del hipotálamo; descienden sin decusarse por el tegmento lateral del mesencéfalo, la protuberancia, el bulbo y la médula hasta los segmentos C8 y D1. Las fibras hacen sinapsis en el asta lateral de la médula, y salen por el segmento D2 hasta alcanzar el ganglio cervical superior atravesando el ganglio estrellado. Desde allí, las fibras posganglionares discurren junto a la carótida hasta llegar al seno cavernoso, donde se unen a la primera división del trigémino, alcanzando el ojo a través del nervio ciliar. Algunas inervan también las glándulas sudoríparas y arteriolas de la cara y el músculo de Müller del párpado.
Si se expone la retina de cualquiera de los dos ojos a la luz, se produce una constricción pupilar, tanto del ojo expuesto (reflejo pupilar directo) como del ojo contralateral (reflejo pupilar consensual). Este reflejo fotomotor se produce por la activación de un arco reflejo con una vía aferente que es común a la vía visual desde la retina hasta el cuerpo geniculado lateral del tálamo. Existe una neurona intercalar que une el tálamo con el núcleo de Edinger- Westphal homolateral y también del lado contrario a través de la comisura posterior. La vía eferente del arco reflejo es la pupiloconstrictora.
Alteraciones pupilares
Las pupilas tienen unos 2-6 mm de diámetro. Son mayores en la oscuridad (pues se dilatan), en los individuos que tienen los ojos oscuros y en los niños. En el 20 % de la población puede observarse una leve asimetría, pero en general tienen el mismo tamaño. Miosis significa pupila contraída; midriasis, pupila dilatada; isocoria, pupilas de igual tamaño, y anisocoria, pupilas de distinto tamaño. El estudio de las pupilas es muy fácil de realizar. Es útil para observar una de las cinco anomalías que se describen a continuación.
Síndrome de Claude-Bernard-Horner o parálisis simpática ocular.
Es la alteración pupilar más frecuente. Consiste en una miosis del ojo afecto que responde a la luz y una disminución de la hendidura palpebral con el párpado algo caído (ptosis). Las lesiones de las fibras situadas alrededor de la carótida común pueden manifestarse con pérdida de sudación en la hemicara, mientras que si son distales a la bifurcación sólo afectan el sudor de la ceja. Si el síndrome es congénito se acompaña también de heterocromía de iris. La miosis se observa mejor explorando al paciente en un ambiente oscuro.
El significado clínico de este síndrome es muy variable y depende del contexto clínico. En muchas ocasiones es un hallazgo sin causa conocida. El hecho de que sea una vía muy larga, con tantos puntos vulnerables, y de que las causas no siempre sean importantes, permite prescindir de llevar a cabo la búsqueda etiológica. La parálisis simpática puede ser: a) central, especialmente debido a ictus y a infartos bulbares laterales (síndrome de Wallenberg); b) preganglionar, por traumatismos o tumores del cuello, en particular infiltración neoplásica del plexo braquial en el tumor de Pancoast, tumores de mama o linfáticos con adenopatías, y c) posganglionar, producido por diversas causas, muchas de ellas difíciles de determinar, y entre las que se incluyen las migrañas y las cefaleas en racimos.
Pupila de Marcus Gunn o defecto pupilar relativo aferente.
Si se estimula un ojo con el haz de luz, el reflejo pupilar directo es ligeramente más rápido, pero al final la contracción es similar en ambos ojos. Si se observa sólo el ojo estimulado y se cambia el haz luminoso de un ojo a otro, se comprueba que existe una pequeña dilatación seguida de una contracción hasta que la pupila alcanza un tamaño similar al que tenía el ojo previamente estimulado. Muchas veces tras la contracción se produce una pequeña dilatación, que recibe la denominación de escape pupilar. En los pacientes con una lesión parcial de la vía visual prequiasmática, especialmente los que tienen neuritis óptica, el haz de luz produce una clara dilatación, en comparación con el ojo sano, al pasar sobre el ojo del lado afecto.
En caso de lesiones completas de la vía visual se produce una midriasis completa con una falta de respuesta al estimular la retina del ojo ciego.
Pupila de Argyll-Robertson.
Es característica de la neurosífilis, especialmente de la meningitis sifilítica crónica o de la tabes dorsal. Las pupilas son pequeñas e irregulares y no responden a la luz, mientras que sí lo hacen al fenómeno de acomodación, con contracción al mirar a un estímulo cercano. El mecanismo por el que se produce y la topografía de la lesión no son bien conocidos aún.
Pupilotonía de Adie.
El paciente puede referir visión borrosa o notar que tiene una pupila mayor que la otra. La respuesta de las pupilas es muy lenta y, en ocasiones, difícil de detectar, tanto al estímulo luminoso como al pasar a la oscuridad. Forma parte de un síndrome más frecuente en mujeres, hacia la tercera o cuarta décadas, con arreflexia generalizada y de curso benigno.
Midriasis por parálisis del III par craneal.
Se acompaña de los restantes signos de parálisis del III par craneal (v. más adelante).
MOVIMIENTOS OCULARES
Control de la motilidad ocular
El estudio de los movimientos oculares tiene gran interés para el clínico y para el neurocientífico. Al clínico le permite obtener gran cantidad de información sobre el funcionamiento del sistema nervioso con maniobras sencillas. Un gran número de vías y sistemas colaboran en la motilidad ocular, y cada uno de ellos puede ser examinado de forma relativamente independiente. Muchos trastornos de los movimientos oculares son distintivos y orientan hacia una fisiopatología determinada, una topografía lesional o una enfermedad concreta.
Para tener una visión adecuada, es necesario que la imagen sea estable sobre la retina. La capacidad para juzgar las distancias, los tamaños y la orientación de los objetos en el espacio depende de esta estabilidad de las imágenes en la retina. Puesto que los ojos están fijos en la cabeza, los movimientos de ésta distorsionarían las imágenes. Si no se dispusiera de movimientos oculares la visión sería borrosa. Con este fin se dispone de dos tipos de reflejos motores oculares: los vestibulares y los optocinéticos, que son los que estabilizan el ángulo de la mirada. Además, para ver bien es preciso que la imagen se proyecte con precisión en la fóvea. Este hecho puede llevarse a cabo mediante un repertorio de movimientos oculares que tienen como finalidad cambiar el ángulo de la mirada. Los movimientos sincrónicos y simétricos de los ojos se denominan mirada conjugada. Existen varias clases funcionales de movimientos oculares en el ser humano. Una comprensión de cada uno de ellos debe guiar la exploración; un conocimiento del sustrato neural ayudará al diagnóstico topográfico.
Sustrato neuroanatómico de los movimientos oculares
Vías centrales del control de la mirada conjugada
La estimulación eléctrica de muchas regiones de los hemisferios cerebrales produce desviación de los ojos. El área 8 del lóbulo frontal se considera la región en la que se inician los movimientos voluntarios sacádicos hacia el lado contrario. Éstos también pueden ser desencadenados de forma automática, como ocurre al mirar bruscamente hacia el lado por el que nos llaman. Los movimientos lentos o de persecución son generados en la corteza parietooccipital homolateral con la participación del cerebelo, especialmente el vestibulocerebelo (nódulo y flóculo).
Cuando tras un movimiento lento aparece otra imagen que conviene fijar rápidamente, se produce un movimiento sacádico de corrección, lo que origina un nistagmo optocinético. Éste es habitual en la lectura o al mirar por la ventanilla de un tren. Existen vías que conectan los lóbulos parietales con los lóbulos frontales contralaterales a través del cuerpo calloso que son sustrato neural de estos movimientos.
El reflejo vestibuloocular es un movimiento ocular de igual intensidad y sentido opuesto a un movimiento de la cabeza.
Las fibras eferentes corticales de la mirada horizontal sacádica han sido estudiadas en el mono. Cruzan el brazo anterior de la cápsula interna y se separan en el diencéfalo rostral en dos haces: a) el haz dorsal transtalámico, preferentemente no cruzado, termina en el pretectum, el colículo y la sustancia gris periacueductal; una parte de este haz acaba en la parte dorsal del núcleo oculomotor común, en el núcleo intersticial de Cajal y en el fascículo longitudinal medial, y b) una vía más ventral capsulopeduncular, desciende por el brazo posterior de la cápsula interna y se decusa en el mesencéfalo, descendiendo hasta la formación reticular pontina paramediana, en lo que se considera el centro de la mirada conjugada, cerca del núcleo del VI par craneal.
Las fibras corticales para el control de los movimientos de persecución son menos conocidas. Las fibras que descienden por la región pretectal al colículo superior parten desde el lóbulo parietal, área 7, y regiones vecinas de los lóbulos temporales y occipitales, y desde allí se dirigen a los núcleos pontinos dorsolaterales homolaterales. Todas las fibras de los movimientos conjugados horizontales, sacádicos, lentos, vestibulooculares y optocinéticos convergen en los centros pontinos para la mirada horizontal, que comprenden la formación reticular pontina paramediana, el núcleo del VI par, los núcleos vestibulares y las vías mesencefálicas y pontinas que conectan los núcleos oculomotores. El fascículo longitudinal medial es la estructura encargada de conectar los núcleos del VI y del III pares de forma que en la mirada hacia un lado se contraiga un recto externo (inervado por el VI par) y se relaje el recto interno del ojo contrario (III par). Existen dos fascículos longitudinales mediales, uno a cada lado, y su lesión produce la denominada oftalmoplejía internuclear, con pérdida de la aducción del ojo homolateral y nistagmo del ojo contralateral.
Vías periféricas
Los nervios oculomotor (III par craneal), motor ocular externo (VI par craneal) y patético o troclear (IV par craneal) inervan la musculatura extrínseca del ojo. El nervio oculomotor tiene su núcleo en el mesencéfalo, cerca del colículo superior, ventral al acueducto. Un grupo de células situadas en el centro y dorsalmente inervan la pupila y los cuerpos ciliares; es el denominado núcleo de Edinger- Westphal, que constituye la porción parasimpática de éste. Ordenadas de forma dorsoventral se encuentran las células que median la contracción de los músculos elevador del párpado superior, rectos superior e inferior, oblicuo inferior y recto interno. El nervio sale por la cara ventral del mesencéfalo, y está en estrecho contacto con la arteria cerebral posterior, cruzando juntos la fosa media, por el borde de la tienda del cerebelo. Después cruza, en contacto con las arterias comunicante posterior y carótida interna, el seno cavernoso y alcanza la hendidura esfenoidal, por donde atraviesa para ir a los músculos que inerva. El núcleo del VI par se encuentra en la parte inferior del puente, en el suelo del IV ventrículo. La porción intrapontina del facial rodea este núcleo. Tras su salida en el puente, su recorrido es largo y vulnerable, pasando por la parte externa del seno cavernoso, junto a los otros nervios oculomotores, entrando en la órbita también por la hendidura esfenoidal. Inerva sólo el músculo recto externo. El núcleo del IV par está situado en posición caudal al del III par. Se decusa enseguida tras el origen y sale por la superficie dorsal del mesencéfalo, caudalmente al colículo inferior. El nervio entra también en el seno cavernoso y en la hendidura esfenoidal, alcanzando el músculo oblicuo mayor o superior.
Exploración de la motilidad ocular
La exploración a la cabecera del enfermo, y de forma sistemática en todos los pacientes con una posible alteración del sistema nervioso, se realiza indicándole que mire hacia los cuatro puntos del espacio: a la derecha, a la izquierda, arriba y abajo. Conviene detener unos segundos el ojo en la posición extrema de la mirada y observar si ésta se alcanza y se mantiene correctamente. Esta sencilla maniobra ofrece gran cantidad de información, puesto que permite detectar trastornos de la mirada conjugada horizontal o vertical, si hay estrabismo, nistagmo u otros movimientos anormales del ojo.
Si existe una sospecha de trastorno conjugado, pueden explorarse por separado los movimientos voluntarios tras una orden y los automáticos tras la llamada desde un lado, así como los rápidos o sacádicos y los lentos o de persecución. Si el paciente sufre visión doble o diplopía, conviene analizar detenidamente en qué movimientos aparece e intentar determinar el músculo parético o paralizado. Si la paresia es intensa, el estrabismo paralítico es evidente. Si es leve, puede pasar inadvertido a simple vista y se requiere la utilización de una lente de color rojo, que permite conocer dónde está la imagen doble que corresponde a cada ojo.
La exploración del nistagmo optocinético puede hacerse con una tira de papel con bandas de diferente color o con dibujos. El reflejo vestibuloocular se explora moviendo la cabeza e indicando al individuo que mire un punto del espacio.
En el paciente en coma la exploración de los reflejos vestibulooculares mediante irrigación de agua helada en el conducto auditivo externo produce una desviación conjugada de los ojos hacia el oído estimulado.
Alteraciones de la motilidad ocular conjugada Lesiones focales
Las lesiones que afectan los hemisferios cerebrales y la parte superior del tronco cerebral pueden producir alteraciones de la mirada, pero se mantiene el paralelismo ocular y, por lo tanto, no suele haber visión doble ni estrabismo. Las lesiones agudas y extensas de un hemisferio, que afectan el lóbulo frontal o en ocasiones los lóbulos parietooccipitales, producen una desviación conjugada de la mirada hacia el lado del hemisferio lesionado. Por consiguiente, la mirada se desvía hacia el lado contrario de la hemiplejía. Este fenómeno se observa especialmente en grandes infartos de la arteria cerebral media o en hematomas putaminales. Esta desviación suele ser reversible, y se produce la normalización de la mirada a las pocas semanas del ictus.
Las lesiones mesencefalicopontinas, también de origen vascular y que afectan la vía tras la decusación, pueden producir desviación de los ojos hacia el lado de la hemiplejía, aunque es excepcional.
Las lesiones de la región del pretectum y de la zona de la glándula pineal o del acueducto de Silvio pueden producir trastornos de la mirada vertical. El síndrome de Parinaud consiste en una tríada de alteraciones de los movimientos verticales, especialmente de la elevación de los ojos, unas pupilas pequeñas y poco reactivas y un nistagmo retráctil en la convergencia. En pacientes con hematomas talámicos, tumores pineales o periacueductales puede observarse el síndrome más o menos completo.
Alteraciones difusas
Al igual que las enfermedades focales y multifocales del SNC, las enfermedades difusas pueden provocar alteraciones de la motilidad ocular en función de que el proceso patológico altere significativamente los núcleos y las vías que controlan estos movimientos oculares. La importancia de estas alteraciones es variable, tanto por lo que hace referencia a la incapacidad o molestias que provocan, como por lo que respecta a su valor en el diagnóstico de la enfermedad en cuestión.
Enfermedades degenerativas
En las enfermedades de los ganglios basales pueden observarse alteraciones oculomotoras. La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno degenerativo con afectación de múltiples sistemas cerebrales y cuyos rasgos clínicos más constantes son: caídas frecuentes debido a la afectación de los reflejos de enderezamiento, parálisis supranuclear de la mirada, especialmente en el plano vertical, rigidez distónica y leve deterioro subcortical. En la parálisis supranuclear progresiva se altera el sistema de producción de los movimientos rápidos. Los movimientos sacádicos se encuentran afectados preferentemente en sentido vertical y de manera más acusada en los movimientos hacia abajo. Tanto los movimientos sacádicos voluntarios como los reflejos son hipométricos, con una velocidad disminuida y una duración alargada. Los movimientos de persecución lenta están igualmente alterados, originando movimientos en «rueda dentada».
Los trastornos oculomotores en las distintas degeneraciones espinocerebelosas son frecuentes, pero no ha podido establecerse una alteración característica de estas entidades. La apraxia oculomotora congénita es un raro trastorno que se manifiesta en la infancia con un fallo en la fijación de los objetos en la fóvea, que el niño intenta compensar con movimientos de contrapulsión cefálica. El trastorno oculomotor característico es una alteración de la refijación sacádica y de los movimientos lentos de persecución, exclusivamente en el plano horizontal.
Enfermedades metabólicas, carenciales y tóxicas
Éste es un grupo muy extenso que incluye alteraciones de diferentes sistemas enzimáticos celulares, cuyo déficit adquirido o heredado provoca trastornos metabólicos, bien por el bloqueo de la producción de compuestos necesarios, bien por depósitos de sustancias de desecho o por el mal funcionamiento de los sistemas de producción de energía. Entre ellas se incluye la enfermedad de Gaucher, que es una lipoidosis causada por la acumulación de glucocerebrósidos en los histiocitos, como consecuencia de un déficit congénito de b-glucosidasa. Este déficit se transmite con herencia autosómica recesiva y se presenta en tres formas clínicas principales. En las formas infantil precoz y tardía y en la juvenil existen trastornos neurológicos. El trastorno oculomotor más característico es la parálisis de la mirada lateral que se presenta en las formas precoces. La enfermedad de Niemann-Pick es una lipoidosis producida por el déficit de esfingomielinasa, que se transmite con herencia autosómica recesiva. En los trastornos oculomotores presentes en el tipo c o forma infantil tardía y juvenil o síndrome del histiocito azul marino, se presenta una parálisis supranuclear de la mirada vertical hacia arriba y hacia abajo. Los movimientos verticales pasivos están conservados. El nistagmo optocinético vertical está abolido y la convergencia de la mirada se encuentra alterada. En fases avanzadas puede haber parálisis de la mirada lateral. El síndrome DAF (acrónico del inglés, Down-gaze paralysis, ataxia, foam cell syndrome) se caracteriza por la tríada de parálisis de la verticalidad hacia abajo, ataxia y células espumosas en la biopsia de médula ósea. La ataxiatelangiectasia o enfermedad de Louis-Bar es un trastorno de origen genético transmitido con herencia autosómica recesiva, caracterizado por un cuadro cutáneo con telangiectasias conjuntivales y dérmicas y un síndrome neurológico progresivo consistente en ataxia cerebelosa, coreoatetosis, neuropatía periférica y un trastorno oculomotor, que combina una alteración de los movimientos sacádicos, similar a la que se presenta en la apraxia congénita oculomotora, y alteraciones oculomotoras típicas de los trastornos cerebelosos. La producción de movimientos sacádicos está alterada en los planos horizontal y vertical (a diferencia de la apraxia oculomotora congénita que sólo afecta el plano horizontal). Se observa además una reducción de la amplitud de los movimientos sacádicos.
La encefalopatía de Wernicke-Korsakoff es un trastorno neurológico conocido desde 1880 que se caracteriza por trastornos oculomotores, ataxia, confusión mental y psicosis amnésico-fabulatoria. La causa fundamental de este síndrome es un déficit nutricional que conduce a un estado carencial de vitamina B1, generalmente asociado al alcoholismo. Los trastornos oculomotores son una de las claves para el diagnóstico de este síndrome, el cual resulta difícil sin ellos. El nistagmo se produce en el 85 % de los casos, generalmente es horizontal bilateral y se asocia con frecuencia a nistagmo vertical elevador. En el 54 % de los casos hay parálisis del VI par, generalmente bilateral, que es completa en el 16 % y parcial en el 38 %. El 44 % de los pacientes presentan una parálisis de la mirada conjugada, predominando la de la mirada horizontal. Una oftalmoplejía internuclear también puede encontrarse entre los trastornos oculomotores de este síndrome, con mayor frecuencia formando parte de una constelación de signos de alteraciones de la motilidad, incluyendo la parálisis supranuclear de la mirada.
Varios fármacos, entre ellos los antiepilépticos fenitoína, barbitúricos, primidona y carbamazepina, y otros psicofármacos como la amitriptilina o las fenotiazinas, pueden provocar alteraciones de la motilidad ocular, llegando a inducir una oftalmoplejía internuclear o incluso una oftalmoplejía completa que afecte la motilidad voluntaria y automática. Esto ocurre con dosis tóxicas y es consecuencia de la afinidad de estos fármacos por las estructuras de tronco cerebral que regulan la motilidad ocular. Todos estos fármacos son capaces de producir nistagmo y diplopía en dosis más pequeñas. Un signo de valor clínico para indicar la sobredosificación de estos fármacos, junto a la diplopía y el nistagmo, es la incapacidad para llevar a cabo los movimientos de persecución de forma correcta, debido a la interferencia de movimientos sacádicos y en «rueda dentada».
Además de los fármacos mencionados, muchos otros tóxicos pueden alterar la motilidad ocular. Por su especial prevalencia debe citarse el alcohol. Este tóxico provoca con cierta rapidez nistagmo, a veces posicional, diplopía y alteración de la coordinación visuomanual, posiblemente por afectación de las neuronas multisinápticas de la corteza parietal.
Excepcionalmente se ha señalado la presencia de oftalmoplejía internuclear en casos de intoxicación opiácea, que incluso puede ser revertida mediante la administración de naloxona. También los tóxicos pueden provocar opsoclonía en algunos enfermos. Este fenómeno se ha observado con amitriptilina, clordecona, DDT, litio, talio, tolueno, fenitoína y diazepam.
Lesiones mixtas: de la conjugación y la desconjugación
Las lesiones del tronco cerebral pueden ocasionar gran variedad de alteraciones de la mirada y en ocasiones afectan las vías de control supranuclear junto con los núcleos. Entre ellas cabe citar la oftalmoplejía internuclear y el síndrome «del uno y medio», que pueden cursar con diplopía y estrabismo.
Oftalmoplejía internuclear.
Se produce por lesión del fascículo longitudinal medial o cintilla longitudinal posterior. La lesión de una cintilla produce debilidad para la aducción del ojo homolateral y nistagmo del ojo contralateral a la mirada extrema hacia el otro lado. Cuando se lesionan las dos cintillas se produce debilidad de la aducción de ambos ojos al mirar hacia un lado, pero se conserva esta capacidad en la convergencia. Las causas más frecuentes de oftalmoplejía internuclear son la esclerosis múltiple y los infartos del tronco cerebral.
Síndrome «del uno y medio».
Se produce por lesión de la formación reticular pontina paranediana junto con el núcleo del VI par. Así, se produce una parálisis de la mirada conjugada horizontal más un recto externo. Ello significa que un ojo no se mueve hacia ningún lado y el otro sólo lo hace hacia fuera. Los movimientos verticales están conservados. Generalmente se debe a infartos de tronco.
Lesiones de la desconjugación
Las lesiones de los núcleos de los oculomotores (III, IV y VI pares craneales), de los nervios, de la placa motora o incluso de los músculos pueden producir alteraciones oculomotoras desconjugadas con estrabismo y diplopía. En ocasiones hay ptosis palpebral y alteraciones pupilares.
Parálisis del III par craneal (oculomotor).
La afectación del núcleo o del nervio puede producir uno o varios de los siguientes signos:
1. Parálisis de los músculos oculares recto superior, recto inferior, recto interno y oblicuo menor o inferior. Provoca limitación o imposibilidad para elevar el ojo, descenderlo y llevarlo hacia dentro.
2. Ptosis palpebral, lo que significa que la visión es monocular y, por lo tanto, corrige la diplopía. Al levantar el párpado el paciente suele tener diplopía vertical, con un objeto encima del otro.
3. Midriasis paralítica por afectación de las vías parasimpáticas procedentes del núcleo de Edinger-Westphal. Existen muchas causas posibles de afectación aislada o combinada del III par, pero conviene reconocer que algunas de las más frecuentes tienen ciertas peculiaridades semiológicas. La mononeuritis diabética produce oftalmoplejía extrínseca y, sin embargo, la pupila es normal o está poco alterada. En la compresión por aneurisma de la arteria carótida o comunicante posterior la oftalmoplejía coincide con un dolor ocular o aparece poco después de éste, y entonces la pupila se dilata completamente. La alteración pupilar con leve midriasis puede ser el primer signo de una herniación lateral del cerebro por un proceso temporal expansivo, como un hematoma subdural.
Parálisis del IV par (patético o troclear).
La lesión del nervio aislado produce una diplopía vertical que se acentúa al mirar hacia abajo y hacia dentro del ojo afecto. A menudo induce en el individuo afectado una postura de cuello anómala con tortícolis. Las causas más frecuentes son la diabetes y los traumatismos craneales.
Parálisis del VI par (motor ocular externo).
Este nervio produce, al lesionarse, una diplopía horizontal que empeora al mirar hacia el lado del ojo afecto. Si la lesión es intensa se observa que el ojo afecto no puede desplazarse hacia fuera. Numerosas causas pueden producir parálisis del VI par, entre ellas los tumores de nasofaringe, las meningitis carcinomatosas y los gliomas de tronco.
Oftalmoplejía dolorosa aguda unilateral.
Indica una lesión de los oculomotores en el seno cavernoso y puede darse por distintas causas, entre ellas el síndrome de Tolosa Hunt, aneurismas, tumores o tromboflebitis del seno cavernoso.
Oftalmoplejía bilateral aguda.
Suele deberse a enfermedades del tronco cerebral, infartos o encefalopatía de Wernicke, síndrome de Miller-Fisher (variedad de síndrome de Guillain-Barré con oftalmoplejía, arreflexia y ataxia), miastenia o botulismo.
Oftalmoplejía externa progresiva.
Es un síndrome de ptosis y limitación progresiva en el curso de los años de los movimientos oculares, que puede verse en miopatías mitocondriales (síndrome de Kearns-Sayre), miopatía ocular, oculofaríngea o incluso en la miastenia. El término oftalmoplejía plus incluye varias enfermedades en las que se asocia este síndrome con otras anomalías del sistema nervioso o sistémicas.
Movimientos oculares anormales
Nistagmo.
Es un movimiento involuntario y rítmico, generalmente de ambos ojos. La mayoría de los nistagmos son en resorte: tienen una sacudida rápida seguida de un movimiento lento de corrección. Pueden ocurrir en la posición primaria de la mirada o en las miradas extremas; pueden ser horizontales, verticales o rotatorios en sentido horario o antihorario. Indican un trastorno vestibular o de sus vías, y pueden darse en individuos normales en la posición extrema de la mirada o por efecto de fármacos. Es un signo de un síndrome vestibular periférico o central. Las lesiones del tronco cerebral debidas a cualquier causa pueden inducir nistagmo. Los nistagmos periféricos suelen agravarse al mirar hacia el lado contrario del laberinto afectado y tienen el componente rápido también hacia el lado contrario. Los nistagmos verticales suelen indicar una lesión central. Es importante conocer la posibilidad de producir nistagmo por cambios de posición del cuerpo. Dada su elevada frecuencia conviene conocer el nistagmo posicional que aparece coincidiendo con el vértigo posicional benigno.
Un tipo menos frecuente es el nistagmo pendular, caracterizado por un movimiento igual en un sentido que en el otro. Suele ser o bien congénito o aparecer en individuos con trastornos visuales graves.
El nistagmo de retracción o convergencia es un movimiento muy llamativo en el que ambos ojos se aproximan simultáneamente, con una sacudida amplia, acompañado por otros signos del síndrome de Parinaud.
Oscilopsia.
Es la sensación ilusoria de movimiento de los objetos de forma rítmica de arriba abajo o de un lado a otro. Suele acompañar a nistagmos de gran amplitud por lesiones de tronco.
Boobbing ocular.
Es un movimiento lento conjugado hacia abajo, seguido de un movimiento rápido de corrección hacia arriba. Suele darse en enfermos en coma por lesiones de la protuberancia o el cerebelo.
Opsoclonía.
Es un movimiento conjugado anormal rápido y caótico, de forma que los ojos se mueven en cualquier dirección, con momentos de mayor intensidad que otros. Es típico de una encefalopatía, probablemente de origen autoinmune, que afecta a los lactantes y se acompaña de mioclonías de los miembros, denominada síndrome de Kinsbourne. También puede ocurrir en encefalopatías por neuroblastoma o en otras paraneoplásicas.
Dismetría ocular y flúter ocular.
Son movimientos oculares anormales que indican también trastornos del cerebelo.