ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
La función del sistema visual humano es la percepción sensorial de las imágenes. La formación de éstas sobre la retina, su transducción en impulso nervioso, la transmisión hacia la corteza visual y su procesamiento en las áreas de asociación constituyen la vía fundamental. A ella se añaden multitud de funciones accesorias de gran importancia, como la visión en color, la adaptación a diferentes condiciones de iluminación, la motilidad ocular intrínseca (manifestada en la función pupilar y en la acomodación), la estereopsia (visión binocular en relieve), la motilidad ocular extrínseca y el control de la presión intraocular.
Desde un punto de vista anatomofuncional el sistema visual puede dividirse en tres segmentos: a) el segmento anterior, que incluye los medios refractivos anteriores (cornea, cámara anterior, cámara posterior y cristalino), la úvea anterior (iris y cuerpo ciliar) y las cubiertas externas (párpados, conjuntiva y esclerótica anterior); b) el segmento posterior, que comienza en la ora serrata (límite entre el cuerpo ciliar y la retina) e incluye vitreo, retina, coroides, esclerótica posterior y papila óptica, y c) la vía visual retinocortical (nervios ópticos, quiasma, cintillas, cuerpos geniculados, radiaciones ópticas y áreas visuales corticales occipitales). Fuera del globo ocular se encuentra el contenido orbitario, con estructuras tan relevantes como la vía lagrimal, los músculos extraoculares, y el sistema vascular y de inervación ocular.
La mejor manera de explicar con claridad una anatomía tan compleja como la ocular es el diagrama. Los esquemas de la figura resumen las estructuras fundamentales del globo ocular y las vías ópticas con el objeto de facilitar la localization de los procesos patológicos que se desarrollan en éste y otros capítulos.
Exploración oftalmológica
Dada la multiplicidad de funciones de todo el aparato visual, la exploración oftalmológica completa resulta muy compleja. En este apartado se resumen las exploraciones más sencillas y de mayor rendimiento diagnóstico para que el médico no oftalmólogo descubra las repercusiones oculares de las enfermedades extraoculares que esté tratando.
Agudeza visual. En nuestro medio la agudeza visual se mide según la visión de los optotipos de Snellen a una distancia de 6 m, en decimales de 1 o en cocientes de 10, siendo 1 o 10/10 la visión normal en el adulto. En los países anglosajones se utilizan cocientes de 20 o de 6. La agudeza visual menor de 0,05 se explora según la capacidad del paciente para identificar la mano del explorador o de ver la luz; en sentido decreciente se distinguen: cuenta dedos (CD) a distancias sucesivamente menores de 3, 2, 1, y 0,5 m, percepción del movimiento de la mano (MM), localization de la luz (LL) en diferentes cuadrantes y simple percepción de luz (PL). Un ojo que no percibe la luz es un ojo ciego o amaurótico. Se considera ceguera legal la visión menor de 0,1 y visión deambulatoria, que permite al paciente desplazarse con relativa autonomía, la que alcanza un valor de 0,025 (CD a 3 m).
Dado que los trastornos de refracción (miopía, hipermetropía o astigmatismo) pueden reducir la agudeza visual, se realizan tres mediciones: a) la agudeza visual sin corrección; b) la agudeza visual corregida (colocando delante del ojo la mejor corrección óptica posible con lentes) y c) la agudeza visual con agujero estenopeico (colocando delante del ojo con o sin gafas una superficie opaca con un agujero muy pequeño en el centro). La ventaja de esta última medición radica en que sin tener que realizar una graduación óptica se obtiene en la mayoría de los casos una aproximación rápida y razonable a la mejor agudeza visual que se pudiera obtener con una corrección óptica. Ello es posible gracias a que la imagen enfocada en la retina a través de un agujero puntiforme suprime todas la aberraciones ópticas de los rayos que atraviesan los medios ópticos no axiales. La visión próxima se mide a una distancia de 30 cm con diferentes escalas (la más común también es la decimal), siempre añadiendo en los casos necesarios las lentes positivas adecuadas para corregir el déficit de acomodación conocido como presbicia.
Visión del color. El análisis de la cromatopsia tiene un gran interés clínico en la valoración de las neuropatías ópticas. En éstas se afecta principalmente el eje rojo-verde de la prueba de Farnsworth. Un estudio menos específico de la visión del color puede realizarse con rapidez a través del reconocimiento de las láminas seudoisocromáticas de la prueba de Ishihara. Esta prueba permite, además, efectuar un seguimiento de la evolución de la enfermedad. El estudio de la diferencias de saturación del color entre distintos hemicampos visuales de un ojo o entre ambos ojos permite descubrir sutiles diferencias, muy útiles en el diagnóstico topográfico neuroftalmológico. Esta prueba puede realizarse con sencillez con dos tapones de colirio de color rojo.
Campo visual. El médico general debe practicar sin dificultad el estudio del campo visual por confrontación como método diagnóstico orientativo. Para ello se coloca enfrente del enfermo, quien ocluye su ojo izquierdo mientras el explorador cierra su ojo derecho. Aproximando un pequeño objeto blanco en la punta de una varilla desde la periferia al centro cada 30-45° y equidistante entre ambas personas, el explorador compara el momento en que él percibe la entrada del objeto en su propio campo con el punto en que lo hace en el campo del enfermo. De esta forma se descubren hemianopsias, defectos bitemporales o grandes defectos monoculares.
La campimetría mecanizada (perimetría), ya propia del oftalmólogo, estudia el campo visual mediante puntos luminosos en movimiento (perimetría cinética con pantalla tangente o perímetro de Goldmann) o mediante estímulos luminosos estáticos y de diferente intensidad (perimetría estática computarizada).
Los defectos del campo visual se ajustan extraordinariamente a patrones marcados por la anatomía de la vía óptica (ver capítulos de neurología).
Motilidad intrínseca. Las pupilas se estudian en su forma, color, tamaño, reacciones al estímulo luminoso directo y consensuado y al reflejo de la acomodación. Dado el interés de conocer las variaciones del tamaño pupilar conviene realizar la exploración en condiciones de iluminación tenue. Cierto grado de anisocoria puede encontrarse en el 20 % de las personas normales, siempre y cuando las reacciones a la luz sean también normales. Es de suma importancia destacar que los déficit visuales unilaterales en ausencia de alteraciones en el iris o en la inervación pupilar no pueden ser causa de anisocoria en forma de midriasis unilateral. En otras palabras, ante un ojo con pérdida de visión y midriasis no se podrá atribuir ésta al trastorno visual sino que se deberán estudiar el iris y la inervación parasimpática. Ello se debe a que el tono pupilar de ambos ojos queda balanceado en las dos decusaciones del 50 % de las fibras del arco reflejo pupilomotor, en el quiasma óptico y en la conexión entre los núcleos pretectales y los núcleos de Edinger-Westphal de ambos lados. Ello también explica que la reactividad pupilar sea simétrica al estimular con luz uno u otro ojo, lo que permite comparar el reflejo fotomotor de un lado con el consensual del otro mediante una iluminación alternante entre ambos ojos conocida como maniobra del balanceo.
Cuando la contracción pupilar es simétrica, pero diferente al iluminar uno u otro ojo, se está en presencia de los denominados defectos pupilares aferentes (DPA o pupila de Marcus Gunn), que indican que la vía aferente prequiasmática del arco pupilomotor está afectada en la retina, en la papila o en el nervio óptico. Si al pasar la luz del ojo derecho al izquierdo se produce una midriasis simétrica se trata de un defecto aferente del ojo izquierdo. Si esta midriasis es máxima y no aumenta al no iluminar ninguno de los dos ojos se trata de un defecto absoluto (DPAA) e indica una interrupción total de la vía. Si la midriasis aumenta al retirar la luz indica que la conducción no está del todo abolida y se conoce como defecto relativo (DPAR).
Motilidad extrínseca. Resulta imposible resumir la compleja semiología de la motilidad ocular en pocas líneas. Sin embargo, cabe destacar algunos conceptos y fenómenos sobresalientes:
1. Las ducciones son los movimientos aislados de cada ojo por separado. Las versiones (p. ej., supralevoversión) son los movimientos conjugados (que mantienen el paralelismo de ambos ejes visuales) en las diferentes posiciones de la mirada. Las vergencias (convergencia o divergencia) son movimientos desconjugados de acercamiento o separación de los ejes visuales.
2. Las parálisis oculomotoras producen diplopía binocular. La separación de las imágenes es máxima en la dirección de acción del músculo parético. En caso de diplopía en una posición determinada de la mirada, si la imagen que desaparece al ocluir un ojo es la más periférica de las dos, el ojo ocluido es el parético. Según la posición de ese ojo se deduce que el músculo encargado de ese movimiento está afectado. La diplopía monocular (que persiste tras la oclusión de un ojo) siempre se debe a causas oculares como astigmatismo, queratocono o catarata.
3. Mediante la prueba de la oclusión alternada de uno y otro ojo sucesivamente (cover test) se estudia el movimiento de éstos en el momento de ser desocluidos. El ojo que esté desviado realizará un movimiento para fijar de nuevo la imagen en la fóvea. Si el ojo se desplaza hacia la línea media se deducirá que estaba desviado hacia fuera, lo que se denomina exotropía. De ese modo se podrá deducir que la desviación ocular se presenta en exotropía, endotropía, hipertropía o hipotropía.
4. Tras la confirmación de una paresia o parálisis oculomotora debe ocluirse permanentemente el ojo parético para prevenir el desarrollo de contracturas musculares en el ojo sano y en los músculos sanos del ojo afectado que agravan el estrabismo ya instaurado.
Biomicroscopia. Ésta es la prueba fundamental de exploración del segmento ocular anterior, realizada por el oftalmólogo mediante la lámpara de hendidura. Durante este procedimiento el explorador no sólo observa dichas estructuras sino que puede realizar tinciones de la lágrima (con fluoresceína o rosa de Bengala), medición de la presión intraocular por aplanación, eversión del tarso palpebral, etc. El médico no oftalmólogo debe abordar esta exploración mediante una luz focal y, si es posible, mediante el empleo de una lupa. La medida de la presión ocular mediante palpación digital, tras un adecuado entrenamiento proporciona una orientación útil en situaciones de urgencia.
Oftalmoscopia. La oftalmoscopia es la exploración del segmento ocular posterior. El oftalmoscopio directo ofrece una imagen ampliada, directa y no estereoscópica y es el instrumento de uso universal. El oftalmoscopio binocular indirecto, cuya imagen es estereoscópica, invertida y más panorámica, así como otros sistemas de observación de fondo de ojo bajo lámpara de hendidura, son propios del oftalmólogo. El médico no oftalmólogo debería interpretar adecuadamente las imágenes básicas de fondo de ojo tan bien como pueda realizar la lectura de un ECG o una radiografía. Si esto fuera así, enfermedades como la diabetes mejorarían extraordinariamente en cuanto a su tratamiento y prevención de las complicaciones. Son tantos los datos que han de contemplarse en la exploración del fondo de ojo que escapan al marco de este capítulo.
SÍNDROMES oculares
En este apartado se definen los principales síndromes oculares y se relacionan las enfermedades sistémicas que los manifiestan.
Blefaritis. Es la inflamación del borde palpebral, con frecuencia asociada a infección estafilocócica. Aparece en el contexto del acné rosácea, seborrea y psoriasis.
Conjuntivitis. Es la inflamación de la mucosa que recubre la cara interna de los párpados, los fondos de saco y la esclerótica anterior. En ella la hiperemia ocular es difusa y se puede producir exudado como signo más relevante. En su forma no infecciosa se puede asociar a enfermedad de Reiter, artritis psoriásica, granulomatosis de Wegener, penfigoide cicatrizal, enfermedad de Stevens-Johnson, enfermedad de Behcet, dermatitis atópica y enfermedad de Crohn. Como infección sistémica aparece en la gonorrea y en la infección genitourinaria por Chlamydia (conjuntivitis de inclusión). En la sarcoidosis aparecen granulomas conjuntivales.
Episcleritis y escleritis. Son inflamaciones del tejido conjuntivo episcleral y de la esclerótica anterior, respectivamente. Se produce una hiperemia ocular localizada que resulta dolorosa a la presión. La mayoría de las episcleritis son idiopáticas y su asociación a enfermedad sistémica es excepcional. Sin embargo, la escleritis anterior puede asociarse a artritis reumatoide (la más frecuente), y más raramente a granulomatosis de Wegener, enfermedades del tejido conjuntivo, como el lupus eritematoso sistémico y la panarteritis nudosa y la gota. En su forma infecciosa se asocia a herpes zoster oftálmico y sífilis. Las escleritis posteriores (del área posterior al ecuador ocular) nunca se asocian a enfermedades sistémicas.
Queratoconjuntivitis seca. Es un trastorno frecuente producido por la hiposecreción de las glándulas lagrimales, que proporcionan el componente acuoso de la lágrima. El paciente sufre irritación ocular crónica y sensación de cuerpo extraño y a la exploración se observa reducción del menisco lagrimal inferior, fibras mucosas en la superficie corneal, tinción conjuntival y corneal con rosa de Bengala y prueba de Schirmer patológica. Cuando se asocia a trastornos inmunes como factor reumatoide y anticuerpos antinucleares, entre otros, se conoce como síndrome de Sjógren. En su forma secundaria se asocia a enfermedades sistémicas como artritis reumatoide, artritis psoriásica, enfermedades del tejido conjuntivo, sarcoidosis o enfermedad de Crohn.
Xerostomia. Es otra forma de sequedad, pero debida selectivamente a la falta de secreción del componente mucoso de la lágrima por parte de las células caliciformes conjuntivales. Se puede presentar en la enfermedad de Stevens-Johnson y en el déficit de vitamina A.
Queratitis. Es la inflamación de la córnea y produce lagrimeo, fotofobia, dolor acentuado y visión borrosa. Las enfermedades sistémicas que la pueden presentar son: artritis reumatoide, enfermedades del tejido conjuntivo, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Crohn, acné rosáceo, eccema atópico, sífilis, lepra y tuberculosis. Procesos infeciosos más propiamente oculares son los abscesos corneales y las infecciones herpéticas por el virus del herpes simple y varicelazoster.
Opacificación corneal. Se debe al depósito como ocurre en las gangliosidosis, en algunas mucopolisacaridosis y en la cistinosis. En la enfermedad de Wilson y en la cirrosis biliar primaria aparecen depósitos periféricos profundos «en anillo». Pueden depositarse fármacos como amiodarona, cloroquina y fenotiazina. Estas opacidades no afectan la visión salvo en las metabolopatías infantiles.
Catarata. Es la opacificación del cristalino. La forma adquirida más frecuente es la senil pero en asociación a enfermedades extraoculares destacan la diabetes mellitus, la distrofia miotónica, galactosemia, la hipercalcemia crónica, las enfermedades de Fabry Wilson y Lowe, la dermatitis atópica y las cromosomopatías como el síndrome de Down. Las cataratas congénitas se producen como complicación de infecciones intrauterinas como la rubéola, herpes simple y zoster, sífilis y citomegalovirus. Se pueden inducir cataratas yatrógenas con haloperidol, hierro y, especialmente, con corticoides, sean sistémicos o tópicos oculares, en cuyo caso la catarata suele ser subcapsular posterior.
Luxación de cristalino. Se produce cuando existe alguna anormalidad en el sistema de sustentación llamado zónula. La enfermedad de Marfan, la homocistinuria y la enfermedad de Marchesani son las más habituales.
Uveítis anterior. Constituye una inflamación muy común del iris (iritis) y, con frecuencia, del cuerpo ciliar (iridociclitis). En su forma aguda se produce un cuadro de dolor ocular, visión borrosa, fotofobia y ojo rojo perilímbico con presencia de células y proteínas en el humor acuoso (fenómeno de Tyndall), sólo observables bajo lámpara de hendidura. Este fenómeno inflamatorio puede ser visible a simple vista en casos graves en los que se dispone un nivel de exudado blanco inferior (hipopión). La mayoría de las uveítis son idiopáticas pero se pueden asociar a un gran número de enfermedades sistémicas: espondilitis anquilosante, enfermedad de Reiter, artritis psoriásica, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, sífilis, enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. En la forma de uveítis crónica los síntomas son poco notorios, con visión borrosa e hiperemia leves. Suele ser bilateral y evoluciona con frecuencia hacia complicaciones como la formación de sinequias posteriores, catarata y glaucoma. Se asocia a sarcoidosis, tuberculosis, artritis crónica juvenil, sífilis y enfermedad de Whipple.
Uveítis intermedia. Es una forma poco frecuente de uveítis en la que la inflamación se localiza en la pars plana del cuerpo ciliar, en la retina periférica y en el vitreo. Se puede asociar a sarcoidosis, toxocariasis y esclerosis múltiple. La pars planitis es una forma bien caracterizada de uveítis intermedia.
Uveítis posterior. Es la inflamación clásica de la retina y la coroides, con frecuente afectación del vitreo. Según su patogenia existen retinitis, coroiditis, coriorretinitis,retinocoroiditis y vasculitis retiniana. La toxoplasmosis es la etiología más frecuente seguida a distancia de la enfermedad de Behcet, sarcoidosis, tuberculosis, citomegalovirus, sífilis, enfermedad de Whipple, de Crohn y de Vogt-Koyanagi-Harada.
Glaucoma. Es un cuadro de hipertensión ocular con dos formas clínicas. Cuando la presión es muy elevada y provoca dolor y pérdida de visión, se denomina glaucoma agudo (habitualmente de ángulo iridocorneal estrecho). Cuando la elevación tensional es leve o moderada se produce una enfermedad silente que lesiona lentamente las fibras del nervio óptico en la papila (glaucoma crónico o de ángulo abierto). La presión intraocular media es de 15,8 ± 2,5 mm Hg, y la presión considerada como límite superior, 21 mm Hg. El humor acuoso se produce en el epitelio del cuerpo ciliar, pasa de la cámara posterior a la anterior a través de la pupila y drena a través del sistema trabecular del ángulo iridocorneal. Lo más frecuente es que la causa del glaucoma sea ocular pero puede asociarse a enfermedades como la de Graves-Basedow, facomatosis como la enfermedad de Sturge-Weber y la neurofibromatosis y tratamientos con corticoides sistémicos o fármacos con efecto anticolinérgico.
Trastornos isquémicos retiñíanos. Pueden afectar arteriolas precapilares (microinfartos o mal denominados exudados algodonosos) o arteriolas retinianas de mayor calibre (infarto isquémico). Los primeros son indicativos de enfermedad microvascular y aparecen en retinopatía diabética, oclusión venosa, microangiopatía asociada al SIDA, retinopatía hipertensiva, enfermedades del colágeno, especialmente lupus eritematoso sistémico y dermato-polimiositis, papiledema o hemopatías. Los infartos isquémicos resultan con frecuencia de problemas embolígenos originados en ateromatosis carotídea o valvulopatías, y producen los clásicos cuadros de oclusión de rama o de arteria central de la retina.
Neovascularización retiniana. Se produce cuando el grado de isquemia capilar es suficiente como para estimular la aparición de neovasos. Es la responsable de las complicaciones oculares graves de la retinopatía diabética, hemoglobinopatías como la anemia falciforme o las oclusiones venosas retinianas.
Trastornos exudativos retiñíanos. Se producen por rotura de la barrera hematorretiniana, muy semejante a la hematoencefálica. El paso de plasma al parénquima retiniano produce edema retiniano o macular propio de la retinopatía diabética o de la oclusión venosa retiniana. El paso del componente lipídico del plasma (exudado lipídico o exudado duro) es propio de las retinopatías diabética e hipertensiva o del papiledema.
Hemorragias retinianas. Son producidas por la rotura de cualquier vaso retiniano. Según la profundidad de la capa afectada se distinguen: a) hemorragias en llama, situadas en la capa de fibras nerviosas y propias de la hipertensión arterial; b) papiledema, y c) oclusión venosa. Las hemorragias puntiformes o «en mancha», situadas en la capa plexiforme o nuclear interna, son características de la retinopatía diabética. Las manchas de Roth son hemorragias con centro de color blanco y se observan en las endocarditis y en las leucemias.
Retinopatía pigmentaria. Es la denominación genérica que se aplica a un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por pigmentación retiniana en espículas, atrofia retiniana y papilar, ceguera nocturna y contracción de los campos visuales. Puede asociarse a muchas enfermedades sistémicas: síndrome de Bassen-Kornzweig o abetalipoproteinemia, enfermedad de Refsum, síndromes de Usher, Cockayne-Weber, Kearns-Sayre, Laurence-Moon-Biedl, mucopolisacaridosis tipos 1, 2 у 3, y ataxia de Frie-dreich.
Edema de papila. Puede ser el resultado de varios mecanismos patogénicos: a) bloqueo del flujo axoplásmico, como ocurre en el papiledema, producido por hipertensión endocraneal, o en casos de compresión tumoral del nervio óptico; b) isquemia, como ocurre en la neuropatía óptica isquémica; c) trastornos de las presiones hidrostáticas, como en la neurorretinopatía hipertensiva o en la hipotensión ocular; d) inflamación, como en todas las papilitis, y e) infiltración celular como ocurre en la sarcoidosis o en algunas leucemias. El edema de papila, por sí mismo, produce poca o nula afectación de la agudeza visual.
Neuritis óptica inflamatoria. Puede afectar la porción ocular (papilitis), la porción retrobulbar o ambas. La forma retrobulbar cursa con un fondo de ojo normal y la papilitis con edema de papila inflamatorio. Las manifestaciones clínicas son comunes, y entre ellas se incluyen: reducción de la agudeza visual, escotoma central o centrocecal, defecto pupilar aferente, desaturación de los colores y, con frecuencia, dolor retroocular a la presión y a la movilización del globo. Las formas de neuritis óptica asociadas a procesos extraoculares incluyen las enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple, cuadros posvíricos en la infancia, encefalitis víricas, herpes zoster, inflamaciones granulomatosas como la sarcoidosis o la extensión local de procesos infecciosos como sinusitis, meningitis o infecciones orbitarias.
Neuropatías ópticas no inflamatorias. Pueden aparecer en el contexto de la orbitopatía distiroidea por un mecanismo compresivo en el ápice orbitario, por déficit vitamínico como la ambliopía «alcohol-tabáquica», o por toxicidad farmacológica, como en el caso del etambutol. La neuropatía óptica isquémica (o infarto del nervio óptico) se asocia frecuentemente a la afectación microvascular en hipertensión o diabetes o a la arteritis de células gigantes, y es mucho más rara su asociación a vasculopatías colágenas como la panarteritis nudosa y el lupus eritematoso. La atrofia papilar, visible oftalmoscópicamente en forma de palidez, es el estadio final de todas las neuropatías que cursan con pérdida sustancial de axones.
Exoftalmos o proptosis. Consiste en la protrusión del globo ocular. El exoftalmos inflamatorio crónico se presenta en la enfermedad de Graves-Basedow y en el seudotumor orbitario que, aunque generalmente es un proceso localizado en la órbita, en algunos casos se asocia a poliar-teritis nudosa, granulomatosis de Wegener, tuberculosis o sarcoidosis. El exoftalmos tumoral puede aparecer en procesos linfoproliferativos, en metástasis como neuroblastoma, en el carcinoma de pulmón y de mama y en extensiones locales del carcinoma de rinofaringe o de senos paranasales.
Trastornos oculomotores. Pueden ser producidos por alteraciones supranucleares, por parálisis de los nervios craneales II, IV o V o por lesiones de los músculos extraoculares. Las parálisis supranucleares pueden deberse, entre otras causas, a accidentes vasculares del tronco encefálico y enfermedades desmielinizantes como ocurre en la oftalmoplejia internuclear.
Las parálisis aisladas de un nervio oculomotor se deben con mayor frecuencia a causas vasculoisquémicas entre las que se incluyen la diabetes, la hipertensión y la arteriosclerosis, seguidas de traumatismos, tumores y aneurismas.
Una parálisis aguda del III par que produce midriasis paralítica debe suponerse debida a un aneurisma de la arteria comunicante posterior. En el caso de que esta parálisis respete la pupila, la etiología predominante es la diabética. Las parálisis combinadas de nervios oculomotores suelen deberse a enfermedades sistemicas de variada condición: infecciones (herpes zoster, meningitis, sífilis o tuberculosis), vasculitis (arteritis temporal, lupus eritematoso sistémico o panarteritis nudosa) y a otras como sarcoidosis, síndromes de Guillain-Barré o de Tolosa-Hunt. Los trastornos musculares se localizan en la unión neuromuscular y en el propio músculo. El trastorno por excelencia de la unión meuromuscular es la miastenia grave, que se manifiesta en la mayoría de los casos por ptosis y diplopía. Diversas miopatías oculares o sistemicas afectan también la motilidad ocular como puede ser la oftalmopatía externa crónica progresiva.
CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES SISTEMICAS SEGÚN LA AFECTACIÓN OCULAR
Las interrelaciones entre el aparato visual y las enfermedades extraoculares son extraordinarias. Del resultado de agrupar las diferentes enfermedades por su fisiopatología propia o por los mecanismos de la afectación ocular se deriva la siguiente clasificación.
Enfermedades dermatológicas. Suelen manifestarse en la piel de los párpados y en las cubiertas externas (conjuntiva y córnea). Se producen mediante mecanismos inmunológicos en dos enfermedades cutaneomucosas: en el penfigoide ocular cicatrizal (por anticuerpos antimembrana basal) o en el síndrome de Stevens-Johnson (por hipersensibilidad a virus, bacterias o fármacos). Aparece una blefaritis característica en el acné rosáceo y en la dermatitis atópica, que presenta, además, conjuntivitis papilar, queratocono y catarata. Se asocian a lesiones de fondo de ojo trastornos metabólicos o estructurales de la piel como el albinismo o el seudoxantoma elástico con hipopigmentación e hipoplasia foveal en el primero o estrías angioides en el segundo. Dado el origen ectodérmico, no sólo de las cubiertas externas del globo ocular sino también del cristalino, en determinadas genodermatosis aparece la catarata como manifestación ocular.
Enfermedades endocrinas. Producen repercusiones oculares de muy variada condición, en función de su fisio-patología. La enfermedad de Graves, a causa de un trastorno autoinmune no exactamente conocido, produce una inflamación de los músculos extraoculares que deriva en todo el complejo de la orbitopatía tiroidea. Con respecto a las enfermedadesparatiroideas, la manifestación ocular característica de los estados hipercalcémicos, es la queratopatía en banda calcificada. La tetania hipocalcémica produce característicamente catarata puntiforme subcapsular anterior. La diabetes mellitus, por su elevada incidencia y por su particular tendencia a la afectación ocular grave, tiene una importancia oftalmológica extraordinaria. La retinopatía diabética se desarrolla en diferentes fases: a) no proliferativa (subdividida en retinopatía de fondo y edema macular diabético); b) proliferativa (con neovascularización retiniana o papilar), y c) complicada (hemorragia vitrea, desprendimiento de retina, glaucoma neovascular). Otras formas de diabetes ocular son la parálisis oculomotora, la papilo-patía diabética, la catarata senil precoz y la catarata diabética juvenil verdadera y los cambios refractivos secundarios a grandes oscilaciones de la glucemia. Los tumores hipofisarios pueden tener repercusiones neurooftalmológicas: defectos campimétricos, con la hemianopsia bitemporal como forma característica, reducción de la agudeza visual, palidez papilar y parálisis oculomotoras.
Metabolopatías. El ojo se ve implicado en muchas metabolopatías. Las hiperlipoproteinemias pueden producir arco corneal (que en el anciano se conoce como arco senil), xantelasmas palpebrales como indicadores de hiper-colesterolemia y lipemia retiniana, en la que la retina y los vasos adquieren una coloración amarillenta (signo de hipertrigliceridemia que se puede presentar en la cetoacidosis diabética). Entre los errores congénitos del metabolismo con afectación ocular destacan aminoacidurias (ocronosis, homocistinuria y cistinuria), cistinosis, galactosemia, enfermedad de Fabry, enfermedad de Wilson y las muco-polisacaridosis.
Dos cuadros de hipovitaminosis tienen repersusión ocular. El déficit de vitamina A es una causa importante de ceguera en el Tercer Mundo y se manifiesta por la alteración secundaria del metabolismo retiniano y de la secreción lacrimal, lo que se traduce clínicamente en manchas conjuntivales de Bitot, queratomalacia y ceguera nocturna. El déficit de vitamina Bx se manifiesta en la neuropatía óptica «alcohol-tabáquica» y en la encefalopatía de Wernicke.
Trastornos inmunológicos. Muchas enfermedades que cursan con trastornos inmunes (autoanticuerpos circulantes, inmunocomplejos) encuentran en el ojo estructuras de gran repercusión inflamatoria (úvea, retina, esclera y episclera, córnea, conjuntiva, tejidos orbitarios, etc.). Este capítulo es extensísimo y engloba cuadros tan variados como las enfermedades reumatológicas (artritis reuma-toide, espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter, artritis psoriásica, artritis crónica juvenil, enfermedad de Behcet), enfermedades del tejido conjuntivo (lupus eritemato-so sistémico, esclerosis sistémica, dermatopolimiositis), vasculitis (panarteritis nudosa, arteritis de células gigantes), enfermedades respiratorias (sarcoidosis, granulomatosis de Wegener) y enfermedades digestivas (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn y enfermedad de Whipple).
Enfermedades cardiovasculares. Las enfermedades vasculares sistémicas (hipertensión, arteriosclerosis), cardiopatías y trastornos carotídeos, endocrinopatías como la diabetes, enfermedades hematológicas, metabólicas y otras muchas disponen en la retina y en la coroides de dos tejidos muy vascularizados, con barreras equivalentes a la hematoencefálica, donde manifestarse abiertas al exterior gracias a la exploración de fondo de ojo. Esta exploración equivale en realidad a un estudio histológico, macroscópico, in vivo e incruento, gracias a la transparencia de los medios refractivos y de la propia retina. La hipertensión arterial condiciona el desarrollo de retinopatía hipertensiva (de grados 1 a 4), oclusión venosa y arterial retiniana, arteriosclerosis retiniana, neuropatía óptica isquémica y parálisis oculomotoras. La arteriopatía carotídea puede producir émbolos arteriales retiñíanos, amaurosis fugaz y oclusión arterial retiniana.
Enfermedades neurológicas. El aparato visual como órgano sensorial participa de muchas enfermedades neurológicas. En este grupo, y mediante muy variados mecanismos, se recogen todas las neuropatías oculomotoras (nervios III, IV y VI), las neuropatías del V y VII nervios (que producen queratopatía neuroparalítica y lagoftalmos, respectivamente), las enfermedades del quiasma, del tracto óptico, de las radiaciones ópticas y de la corteza visual. Tiene especial relevancia la repercusión ocular de enfermedades como la hipertensión endocraneal (papiledema), la migraña (aura visual, oftalmoplejía), la fístula carotidoca-vernosa (ingurgitación episcleraí, glaucoma, exoftalmos, oftalmoplejía), la distrofia miotónica (ptosis, catarata), la esclerosis múltiple (neuritis óptica, oftalmoplejía internuclear), la miastenia grave (ptosis, diplopía) y la parálisis oculosimpática de Horner (ptosis, miosis).
Enfermedades infecciosas. Revisten gran importancia las enfermedades infecciosas generales que pueden afectar a todos y cada uno de los tejidos oculares. Las infecciones bacterianas pueden dividirse en inespecíficas y específicas. Con respecto a las primeras, cualquier bacteria puede alcanzar el ojo por vía externa (queratitis bacteriana), a través de la órbita desde un foco nasal, sinusal o meníngeo (celulitis orbitaria) o por vía hematógena por émbolos sépticos (endoftalmitis endógena). Las infecciones específicas por excelencia son tuberculosis, lúes y lepra, que manifiestan en su conjunto una predilección común por las diferentes formas de uveítis. Entre éstas destacan, queratitis y coriorretinitis para la tuberculosis; iridociclitis y neurorretinitis en la lúes secundaria; atrofia óptica y pupilas de Argyll-Robertson en la neurolúes; iritis, coriorretinitis y queratitis intersticial en la lúes congénita, y lepromas esclerales, queratitis, iritis y lagoftalmos en la lepra. Las infecciones víricas se observan perfectamente en la córnea y en la retina. Tanto el herpes simple como el herpes zoster pueden producir queratitis y uveítis anterior. La rubéola congénita clásicamente produce catarata y retinopatía característica. La infección por el HIV presenta como manifestaciones oftalmológicas principales el sarcoma de Kaposi conjuntival y palpebral, el herpes zoster oftálmico, la microangiopatía retiniana, la retinitis por citomegalovirus y diversas manifestaciones neurooftalmo-lógicas. Las infecciones micóticas oculares más importantes son la candidiasis (queratitis, endoftalmitis endógena), la mucormicosis (celulitis orbitaria) y la histoplasmosis ocular presunta (coriorretinitis característica). También son tres las infecciones parasitarias implicadas, la toxoplasmosis (retinocoroiditis), la oncocercosis (conjuntivitis, queratitis, coriorretinitis) y la toxocariasis (endoftalmitis, leuco-coria, granuloma en polo posterior).
Enfermedades hematológicas y neoplásicas. Algunas de ellas pueden afectar alguna estructura del aparato visual generalmente por vía vascular. Los carcinomas metas-tásicos de pulmón o mama alcanzan principalmente la coroides y la órbita. Una carcinomatosis meníngea puede producir diplopía y pérdida de visión. Las anemias afectan la retina por mecanismos microvasculares (hemorragias o microinfartos) y la policitemia por fenómenos de hipervis-cosidad (tortuosidad, ingurgitación o hemorragias). La anemia falciforme (drepanocitosis) tiene una repercusión ocular importante en forma de retinopatías proliferativa y no proliferativa. Las leucemias agudas presentan afectación ocular con mayor frecuencia que las crónicas. Sus repercusiones son muy variadas, desde trastornos microvasculares retiñíanos a la infiltración directa de iris, nervio óptico u órbita. La afectación intraocular de los linfomas es muy rara excepto para el sarcoma de células reticulares (linfoma no hodgkiniano multicéntrico de alta malignidad), que presente uveítis anterior o intermedia e infiltración subretiniana. Existen también lesiones linfomatosas en la órbita y en la conjuntiva.
Facomatosis y enfermedades hereditarias. Determinados trastornos hereditarios como las facomatosis y alguñas enfermedades congénitas tienen en el ojo un lugar prominente de manifestación dado su complejo y delicado origen embriológico. Las facomatosis tienen en común la afectación de la piel, el ojo y el sistema nervioso, con hamartomas en los párpados, el iris, el coroides y el nervio óptico (neurofibromatosis), o en la retina (esclerosis tuberosa y síndrome de Hipple-Lindau). Entre las congénitas se puede citar el síndrome de Alport con lenticono anterior y el síndrome de Down con catarata, miopía y queratocono. Efectos tóxicos farmacológicos. Entre los efectos tóxicos farmacológicos, los corticoides sistémicos tienen una gran repercusión oftalmológica y pueden producir
catarata y glaucoma. También destacan la maculopatía por hidroxicloroquina, la neuropatía óptica por etambutol, la opacidad corneal y cristaliniana por amiodarona, y la reti-notoxicidad por clorpromazina, tioridazina y tamoxifeno.