El sistema nervioso vegetativo, visceral o autónomo (SNA), junto con el sistema endocrino, es el encargado del mantenimiento de esta homeostasia del medio interno. Está compuesto por una serie de estructuras nerviosas que comparten su origen y acompañan, en parte de su disposición anatómica, al sistema nervioso somático, compartiendo con él estructuras centrales y periféricas.
ANATOMÍA.
A diferencia del sistema nervioso somático consciente, una parte de las neuronas de los componentes nerviosos autónomos se localizan fuera del eje cerebrospinal (aunque incluyen núcleos cerebrales y neuronas bulbares o espinales), más cerca de las estructuras que inervan, en ganglios prevertebrales y paravertebrales y en ganglios o plexos periféricos junto a las visceras. Anatómicamente, el SNA se divide en dos partes o sistemas: uno toracolumbar, ortosimpático o simpático, y otro de distribución craneosacra o parasimpático, funcionalmente complementarios.
Esquemáticamente, los sistemas simpático y parasimpático constan de los siguientes elementos:
1. Núcleos centrales superiores. Son centros de regulación e integración, constituidos por grupos neuronales en el lóbulo frontal, el sistema límbico, el núcleo amigdalino, el hipotálamo y, probablemente, otros lugares. Estas estructuras integran información somática, visceral, emocional y de los sentidos, permitiendo así la modulación de la respuesta autónoma a través de vías descendentes. El hipotálamo representa la conexión central entre el sistema nervioso vegetativo y el sistema endocrino, ejerciendo su influencia reguladora mediante vías descendentes y mediante su efecto sobre la hipófisis y, por consiguiente, las restantes glándulas endocrinas. Este conjunto de grupos neuronales se ha denominado cerebro visceral, y su estimulación o lesión comportaría alteraciones vegetativas diversas.
2. Neuronas preganglionares. Las neuronas preganglionares parasimpáticas están situadas en el tronco encefálico (núcleos de Edinger-Westphal, salivales superior e inferior y motor dorsal del vago) y en la médula sacra (segmentos S2 a S4), y las simpáticas en el asta intermediolateral de la médula espinal (abarcando todos los segmentos dorsales y los primeros lumbares). Éstas recibirían aferencias superiores por los tractos corticospinales, y segmentarias a través de vías aferentes viscerales por las raíces posteriores, constituyendo así la base del arco reflejo visceral.
3. Fibras preganglionares. Salen del neuroeje desde las neuronas preganglionares y son mielinizadas. Las fibras parasimpáticas lo hacen acompañando a los pares craneales (III, VII, IX y X) y a las raíces S2 a S4, desde donde se dirigen hacia los ganglios periféricos y plexos terminales viscerales. Las fibras simpáticas salen por la raíz medular anterior de los segmentos dorsolumbares y se dirigen hacia los ganglios prevertebrales y paravertebrales, donde hacen sinapsis con las neuronas posganglionares.
4. Ganglios autónomos. Están formados por las neuronas posganglionares. Para el sistema simpático existen a ambos lados tres ganglios cervicales (superior, medio e inferior o estrellado), dos cadenas paravertebrales laterales dorsolumbares y tres ganglios prevertebrales: celíaco y mesentéricos superior e inferior. Para el parasimpático, sus ganglios o plexos terminales se sitúan en la proximidad de las visceras o dentro de ellas.
5. Fibras posganglionares. Son amielínicas y, en el caso del sistema simpático, parte de las procedentes de los ganglios paravertebrales se dirigen segmentariamente por los nervios periféricos a los vasos y la piel (fibras vasomotoras, sudomotoras y pilomotoras), y las restantes y las procedentes de los ganglios prevertebrales se dirigen finalmente a visceras y glándulas. Las fibras parasimpáticas son muy cortas, ya que nacen junto a los propios órganos efectores. En la tabla 47-1 se expone un esquema anatómico del SNA.
Las vías aferentes viscerales parten de los receptores de cada viscera hacia su cuerpo neuronal, situado en los ganglios de las raíces dorsales, acompañando en su recorrido a las vías eferentes descritas para ambos sistemas.
FISIOLOGÍA.
La mayoría de los órganos y visceras reciben inervación doble, simpática y parasimpática, con efectos antagónicos en equilibrio funcional (tabla 47-1). Como excepción, las glándulas suprarrenales reciben únicamente fibras preganglionares simpáticas, y las glándulas sudoríparas, los folículos pilosos y algunos vasos musculares reciben sólo inervación simpática posganglionar.
El patrón de neurotransmisión en el SNA es de naturaleza química. La acetilcolina es el neurotransmisor pregan-glionar para el simpático y el parasimpático. El neurotransmisor posganglionar en el parasimpático es también la acetilcolina, y en el simpático, la noradrenalina, excepto en las glándulas sudoríparas y los vasos musculares, que reciben inervación simpática posganglionar siendo su neurotransmisor también acetilcolina.
Los receptores de la acetilcolina (colinérgicos) son de dos tipos: nicotínicos, a nivel preganglionar simpático y parasimpático, y muscarínicos, a nivel parasimpático posganglionar. Los primeros serían bloqueados por la tubocurarina, y los segundos por la atropina. En la sinapsis, la colinesterasa degradaría a la acetilcolina modulando negativamente su efecto. Los receptores para la noradrenalina (adrenérgicos) son también de dos tipos, a y (3; los primeros se subdividen a su vez en av que median la transmisión postsináptica, y o¿2, presinápticos, que disminuyen la liberación del neurotransmisor. Los efectos a incluyen vasoconstricción, relajación intestinal y dilatación pupilar. Los receptores (3 se subdividen en p1( limitados prácticamente al corazón y mediadores de los efectos cronotropo e inotropo positivos, y (32, mediadores de la relajación del músculo liso bronquial y de otras localizaciones.
Sustancias con capacidad agonista o antagonista en distintos puntos de la neurotransmisión proporcionan el fundamento de distintas pruebas de exploración funcional del SNA, así como la relativamente predecible respuesta de éste a determinados estímulos físicos. Existen numerosas pruebas diseñadas para la exploración de cada respuesta autónoma y para la localization del nivel en el que radica un trastorno concreto. Sin embargo, su interpretación no es sencilla debido a la variabilidad en la respuesta interindividual y con la edad, por lo que se requiere experiencia y a veces precaución. En la tabla 47-2 se exponen sólo algunas de las pruebas más útiles y reproducibles.
DISFUNCIÓN AUTÓNOMA.
Las manifestaciones más representativas de disfunción vegetativa son las alteraciones pupilares y de la secreción de lágrimas, saliva o sudor, los trastornos en la regulación de la temperatura corporal, de la presión arterial y de la frecuencia cardíaca, la dismotilidad intestinal y vesical y la disfunción sexual. Una sintomatología vegetativa acusada se observa en situaciones comunes como ansiedad, depresión o miedo. Los estados de ansiedad se caracterizan por taquicardia, hipertensión, sudación, dilatación pupilar, disminución de la salivación e hipermotilidad intestinal, y el estado depresivo, por anorexia, impotencia, insomnio y distintos grados de disfunción vesical o defecatoria.
Alteraciones en una o varias funciones autónomas acompañan en grado variable a multitud de trastornos y enfermedades constituyendo en muchos casos sólo un epifenómeno. En algunos procesos, sin embargo, su aparición e intensidad pueden adquirir importancia clínica y ser manifestaciones predominantes o exclusivas de determinadas enfermedades o del efecto provocado por algunos fármacos.
En casi todo proceso con disfunción autónoma puede predominar un síndrome concreto, pero suelen coexistir o añadirse con el tiempo otras manifestaciones vegetativas diversas, que deben investigarse sistemáticamente en todos los pacientes en su historia y exploración física. Anomalías pupilares, sudorales, vesicales y digestivas, así como otros signos de desnervación simpática periférica, como cianosis y edema gravitatorios, pueden pasar inicialmente inadvertidos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS MANIFESTACIONES AUTÓNOMAS.
Todo síntoma o signo de posible alteración en los órganos efectores o en las funciones principales reguladas por el SNA puede obedecer a causas extra-neurológicas o a causas neurológicas (disautonomías). Esta distinción se consigue si se obtienen datos de lesión simpática y/o parasimpática en cualquier nivel. En presencia de disautonomía, es de la mayor utilidad diagnóstica considerar su forma de instauración (aguda o crónica), el sistema más afectado (simpático, parasimpático o ambos), la presencia o la ausencia de signos de afectación del SNC o del SNP y la presencia o la ausencia de enfermedad sistémica.
MANIFESTACIONES DISAUTONÓMICAS
Hipotensión ortostática
Al pasar del decúbito a la posición erecta u ortostática, unos 500-700 mi de sangre se acumulan por gravedad en las venas esplácnicas y de las piernas. El llenado ventricular y el gasto cardíaco se reducen, produciendo una caída transitoria de la presión arterial. Estos cambios son detectados por barorreceptores situados en el corazón, el cayado aórtico y el seno carotídeo, y su estímulo es transmitido por los pares craneales IX y X y por nervios simpáticos cardíacos hacia los centros vasomotores, provocando la disminución del flujo vagal y el aumento del flujo simpático y, con ello, un rápido aumento compensador del tono vasomotor y del gasto cardíaco.
La hipotensión ortostática se define como una caída sintomática de la presión arterial al adoptar la bipedestación o bien como un descenso mayor de 30 mm Hg para la sistólica o de 10-15 mm Hg para la diastólica, según los autores, y se traduce clínicamente en una disminución gradual del nivel de conciencia, con sensación de mareo y visión borrosa, que puede llegar al síncope. En personas sanas puede producirse después de tomar ciertos fármacos, tras el ejercicio o una ingesta abundante, en ambientes calurosos o al incorporarse bruscamente desde la posición de cuclillas; normalmente se sigue de sudación profusa y taquicardia compensadora. En pacientes con disautonomía este cuadro suele aparecer a menudo, sin estar precedido siempre por estos desencadenantes, y la respuesta simpática posterior no se produce o es inadecuada.
El mantenimiento de la presión arterial depende de dos factores: el volumen sanguíneo (a su vez dependiente del volumen de la distribución y del líquido extracelular y del gasto cardíaco) y el calibre de los vasos (determinado por el estado de contracción del músculo liso vascular, mediado por la estimulación simpática y por sustancias vasoactivas). El flujo simpático eferente esplácnico (más que el cervical o el lumbar) es crítico en el mantenimiento de la presión arterial, no sólo por su efecto sobre el gasto cardíaco o sobre el riñon y las glándulas suprarrenales, sino esencialmente por su efecto vasomotor directo. Producirá pues hipotensión ortostática todo proceso que implique una reducción significativa de la volemia o del gasto cardíaco o bien interfiera en la respuesta simpática. En la tabla 47-3 se indican las causas de hipotensión ortostática de acuerdo con la aproximación diagnóstica.
En la anamnesis debe insistirse en la ingestión de fármacos o tóxicos, en afecciones cardiovasculares y sistémcas y en datos de disautonomía en otra localization. La exploración debe incluir estudios cardiovascular y neurológico completos y pruebas de regulación autónoma vasomotora y cardíaca para detectar desnervación simpática (tabla 47-2), especialmente la maniobra de Valsalva y la respuesta presora al frío. La falta de respuesta simpática compensadora al ortostatismo, la existencia de signos de disautonomía en otra localization, la presencia de polineuropatía y los signos de afectación central son los datos que tienen mayor valor práctico en la aproximación diagnóstica.
Descartado en primer lugar el efecto de fármacos o tóxicos, deben investigarse otras causas potencialmente reversibles, como hipovolemia, sepsis y trastornos cardiovasculares primarios que comprometan el gasto cardíaco. En ausencia de desnervación simpática se investigarán también las causas de origen endocrinológico mediante los estudios adecuados. Ante una respuesta simpática ausente o alterada, en general acompañada de otros datos de disautonomía, puede concluirse que se trata de un proceso con afectación neurovegetativa directa, ya sea de incidencia periférica (polineuropatías, agudas o crónicas) y/o central (síndrome de Shy-Drager, siringomielia). Los procesos más frecuentes o característicos son fácilmente identificables en un estudio básico, aunque en ocasiones es necesaria la práctica de pruebas neurofisiológicas y la investigación protocolizada de una polineuropatía de origen inicialmente indeterminado. Las procesos con participación central suelen incluir o incorporar con el tiempo otras manifestaciones evidentes de disfunción vegetativa y signos de afectación medular o cerebral. Más adelante se comentarán los procesos más importantes.
Alteraciones pupilares
La contracción de las fibras radiales del iris, que reciben inervación simpática, produce midriasis o dilatación pupilar en respuesta a estímulos como la oscuridad, la visión de lejos, la hiperactividad simpática y fármacos anticolinérgicos y adrenérgicos (v. cap. 44). La contracción de las fibras circulares, que reciben inervación parasimpática, provoca en cambio miosis en respuesta a la visión de cerca, luminosidad y fármacos como la pilocarpina y los opiáceos. El recorrido de las vías autónomas aferentes y eferentes que median estos fenómenos se ha descrito esquemáticamente en la tabla 47-1. Mediante pruebas de función pupilar (tabla 47-2) es posible identificar el sistema y la vía afectos.
La respuesta pupilar puede verse alterada en procesos propiamente oculares, o limitados a su inervación autónoma, en forma aislada o en el contexto de enfermedades generales o propiamente disautonómicas. La aproximación diagnóstica se hará según se trate de miosis o midriasis, unilateral o bilateral, en pacientes con otros datos de afectación neurológica (vegetativa o somática) o sistémica o sin ellos. En el diagnóstico diferencial (tabla 47-3) cabe destacar por su importancia las causas relacionadas con la afectación unilateral o bilateral del III par craneal.
La pupila tónica de Adié es un trastorno benigno, más frecuente en mujeres jóvenes, consistente en midriasis unilateral, con ligera respuesta miótica a la luz y retardada a la acomodación, acompañada o no de abolición de los reflejos osteotendinosos.
El síndrome de Bernard-Horner consiste en miosis unilateral con ptosis, inyección conjuntival y anhidrosis hemi-facial. Se debe a una lesión simpática en cualquier localization desde el hipotálamo hasta el globo ocular (ictus de tronco, siringomielia, traumatismo, tumor de Pancoast, lesiones del seno cavernoso, orbitarias, etc.)
La. pupila de Argyll-Robertson se caracteriza por pupilas mióticas, irregulares, que no responden a la luz ni a los agentes midriáticos pero sí a la acomodación; la localization exacta de la lesión se desconoce, y es indicativa de neurosífilis en la gran mayoría de los casos.
Alteraciones de la sudación
Las glándulas sudoríparas pueden llegar a producir desde unos pocos hasta 4.000 ml/hora de sudor. Su regulación tiene importancia crítica en el mantenimiento de la temperatura corporal y del volumen y la composición del líquido extracelular. Su función secretora responde de modo reflejo a influencias locales (temperatura, vascularazación y humedad) a través de vías eferentes simpáticas colinérgicas de distribución medular segmentaria, bajo influencia hipotalámica. Existe gran varibilidad personal e interindividual en función de circunstancias ambientales y de factores hereditarios o psicológicos, pero en situaciones patológicas suele apreciarse una producción de sudor inadecuada (hipohidrosis o hiperhidrosis),que puede ser generalizada o regional.
Alteraciones de la salivación
La mayoría de los trastornos por defecto en la producción de saliva, aparte de los estados hiperadre-nérgicos, se deben a una afección primaria de las glándulas salivales (p.ej., síndrome de Sjóegren) o al efecto de fenotiazinas y anticolinérgicos. La sialorrea, normal ante ciertos alimentos, es patológica en algunos procesos disautonómicos y en la intoxicación por mercurio o por anti-colinesterásicos. La saliva llega a veces a caer de la cavidad oral en trastornos de la deglución o del cierre bucal (p.ej., ictus con parálisis seudobulbar).
Alteraciones de la función vesical
En la micción intervienen actos voluntarios e involuntarios que dependen de funciones autónomas y somáticas (musculatura estriada vesical, perineal y abdominal). El músculo detrusor vesical recibe inervación parasimpática muscarínica de los segmentos medulares S2-S4; el trígono y el esfínter interno, eferentes simpáticos adrenergicos de los segmentos D11-L4 y, finalmente, el esfínter externo uretral (músculo estriado), recibe inervación somática desde neuronas sacras (núcleo de Onuf) por los nervios pudendos. Todos estos centros están coordinados por eferentes que provienen de centros superiores para la micción en el lóbulo frontal, el sistema límbico y el tegmento pontomesencefálico. La micción se inicia voluntariamente con la relajación del perineo y el aumento de presión de la pared abdominal; a continuación se contrae el detrusor y se relajan los esfínteres interno y externo. La micción finaliza con el cierre voluntario del esfínter externo y la contracción del perineo, que provocan el cese de las contracciones del detrusor. La retención de la micción es voluntaria y está mediada también por fibras largas desde los centros superiores.
La micción se altera debido a lesiones locales del sistema genitourinario o a una alteración en el control neurológico de aquélla, lo que da origen a distintos síndromes.
La vejiga flaccida es causada por lesión de eferentes y/o aferentes al nivel de la médula sacra, sus raíces o nervios periféricos. Se caracteriza por pérdidas urinarias incontroladas con imposibilidad para la micción voluntaria, con pérdida de la sensación de llenado vesical o sin ella. Hay pérdida del tono del detrusor, con distensión vesical a medida que la orina se acumula, y la micción se produce por rebosamiento.
La vejiga espástica se debe a lesiones medulares superiores a DI2: el detrusor y el esfínter externo son hiperactivos por abolición de los estímulos inhibidores corticales, lo que se traduce en «urgencia miccional» (micciones frecuentes, en respuesta a llenado vesical escaso, o involuntarias por aumento de la presión abdominal).
La vejiga mixta implica una combinación de síntomas y suele encontrarse en procesos que cursan con afectación central y periférica como la sífilis.
Finalmente, en la afectación frontal y límbica se produciría incontinencia, con inconsciencia para la micción. Una anamnesis y una exploración física cuidadosas permitirán aproximarse al diagnóstico, aunque a veces se requieren estudios urodinámicos para establecer el tipo de disfunción, como distinguir una vejiga flaccida de una uropatía obstructiva crónica distal, o una espástica de un síndrome prostático irritativo.
Dismotilidad intestinal
La motilidad y el tránsito intestinales normales resultan de la interacción de un sistema nervioso intrínseco o entérico y de un sistema extrínseco. El primero, que se localiza a lo largo de la pared intestinal, constituye el órgano efector motor principal y está compuesto por millones de neuronas organizadas en plexos ganglionares y por qui-miorreceptores y mecanorreceptores con los que forman circuitos sinápticos preprogramados de transmisión colinérgica o por neuropéptidos intestinales. El sistema extrínseco comprende el nervio vago y nervios sacros del parasimpático, el simpático toracolumbar (D5-L3), cuya influencia es más notoria en el estómago y el colon distal, y finalmente un control somático sobre el músculo estriado del esfínter esofágico superior y del esfínter anal externo.
Síndromes gastrointestinales frecuentes por disfunción neurológica son la disfagia, especialmente si desde el inicio se manifiesta para sólidos y líquidos; la gastroparesia, a menudo asociada a neuropatía diabética o a ciertos fármacos (narcóticos, antidepresivos); el íleo adinámico tras lesiones medulares agudas; el estreñimiento, en especial si existe insensibilidad rectal, y la incontinencia fecal, con frecuencia asociada a lesión de nervios sacros o a lesiones medulares en fase crónica, citan distintas causas de hipomotilidad e hipermotilidad intestinal de origen neurológico.
Disfunción sexual
Los componentes de la respuesta sexual normal son el impulso sexual o libido, la disposición para el coito y el orgasmo. En el varón se producen erección y eyaculación, cuyos equivalentes femeninos son mal conocidos. A lo largo del proceso tienen lugar diversos fenómenos vegetativos que contribuyen a la respuesta completa en ambos sexos.
Estímulos sensoriales, mnemónicos e imaginativos neocorticales son transmitidos al sistema límbico y al hipotálamo y, desde éstos, a centros medulares simpáticos y parasimpáticos. La erección está mediada por neuronas parasimpáticas de los segmentos S3-S4 a través de los nervios erigentes y pudendos, por influencia superior a lo largo de vías corticospinales, y en respuesta a estímulos locales (erección reflexógena). También neuronas simpáticas al nivel D12-L1 a través de los plexos mesentérico inferior e hipogástrico podrían producir erección por influencia cortical. El orgasmo y la eyaculación comprenden una compleja serie de fenómenos secuenciales mediados por el simpático y el parasimpático. Alteraciones centrales superiores, de la médula sacra o de sus conexiones y del aparato reproductor condicionarán diferentes síndromes de disfunción sexual.
En contraposición a la ausencia de libido, se denomina impotencia a la imposibilidad de conseguir o mantener una erección adecuada. En varones normales se producen erecciones nocturnas e incluso eyaculación durante la fase del sueño REM y su presencia implica la preservación de mecanismos medulares segmentarios y de sus conexiones periféricas. La impotencia psicológica, muy frecuente, suele tener un comienzo agudo y no se pierde la erección nocturna. Lesiones medulares suprasegmentarias pueden favorecer erecciones sostenidas y dolorosas (priapismo) por desinhibición de la erección reflexógena segmentaria. Puede producirse eyaculación retrógrada por parálisis o disfunción del músculo prostático periuretral debido a alteraciones prostáticas o desnervación simpática. La eyaculación precoz es una disfunción de origen psicológico, muy frecuente.
CAUSAS PRINCIPALES DE DISAUTONOMÍA
Fármacos. Múltiples fármacos afectan la función autónoma, generalmente en función de la dosis. Los agentes anticolinérgicos pueden producir distintos grados de taquicardia, hipertermia, sequedad de boca, midriasis, hipomotilidad intestinal y retención urinaria. Los efectos de los opiáceos incluyen miosis, bradipnea e hipomotilidad intestinal. Muchos agentes hipotensores suelen producir hipotensión ortostática por interferencia en el tono vasomotor en diversos niveles (bloqueantes ganglionares o de los receptores a o (3). Una reacción idiosincrásica dramática es el síndrome maligno por neurolépticos, consistente en hipertermia, taquicardia, hiperhidrosis, rigidez muscular, obnubilación y labilidad tensional, que puede producirse con dosis terapéuticas de algunos neurolépticos.
Diabetes mellitus. Es la causa más frecuente de alteraciones vegetativas. Casi todos los individuos diabéticos tienen disautonomía subclínica, con afectación simpática y parasimpática. Hipotensión ortostática, miosis, anhidrosis en tronco y miembros inferiores, impotencia, vejiga atónica, diarrea o incontinencia fecal nocturna, gastroparesia, son signos frecuentes y algunos de ellos implican mal pronóstico. La desnervación simpática podría enmascarar síntomas de hipoglucemia; este fenómeno y otras anomalías en la regulación cardiovascular como aumento del intervalo QT han sido relacionados con muerte súbita.
Alcoholismo. A menudo la polineuropatía etílica se acompaña de hipotensión ortostática, anhidrosis, dismotilidad intestinal, impotencia, entre otros. El síndrome de Wernicke puede acompañarse de alteraciones pupilares e intensa hipotensión ortostática. Las lesiones parecen localizarse en el nervio vago, los ganglios y las fibras simpáticas.
Síndrome de Guillain-Barré. Se acompaña de manifestaciones clínicas vegetativas hasta en el 65 % de los casos, tanto por hipoactividad como por hiperactividad simpática y parasimpática. Las alteraciones cardiovasculares son las más frecuentes y potencialmente graves, en particular las arritmias y la labilidad tensional.
Porfirias. Especialmente la forma aguda intermitente puede producir un cuadro polineuropático agudo, similar al del síndrome de Guillain-Barré, con acusada afectación autónoma, pero en general causado por hiperactividad simpática.
Amiloidosis. La polineuripatía amiloidea suele acompañarse de síntomas disautonómicos por depósito ganglionar y vascular, que en ocasiones son los signos de presentación de la enfermedad. La hipotensión ortostática puede ser acusada, y la dishidrosis y la impotencia son frecuentes.
Enfermedad de Parkinson y otros procesos extra piramidales. Pueden causar hipotensión ortostática, y son muy frecuentes y características la sialorrea, la impotencia, la retención urinaria y el estreñimiento.
Disautonomía paraneoplásica. El síndrome de Lambert-Eaton se asocia a neoplasia en muchos casos, y el 80 % de ellos sufren síntomas disautonómicos, en especial sequedad de boca e impotencia.
La neuronopatía sensitiva subaguda con presencia de anticuerpos anti-Hu se caracteriza por dolor lancinante, disestesias, déficit propioceptivo y, con frecuencia, aparición de síntomas disautonómicos, que incluyen hipotensión ortostática.
Otros síndromes raros con disautonomía son la neuronopatía entérica y una neuropatía autónoma paraneoplásica aislada.
Síndromes disautonómicos primarios. En este grupo se engloba una serie de síndromes de afectación autónoma pura o predominante. La polineuropatía pandisautonó-mica aguda se considera una variante del síndrome de Guillain-Barré, caracterizada por pandisautonomía de instauración aguda con disociación albuminocitológica y recuperación espontánea posterior.
En la hipotensión ortostática idiopática o insuficiencia autónoma «pura» se afectan las neuronas posganglionares simpáticas. Este proceso afecta a adultos de mediana edad y se acompaña asimismo de otros signos de desnervación simpática.
El síndrome de Riley-Day es una polineuropatía autónoma familiar autosómica recesiva caracterizada por pérdida neuronal en los ganglios cervicales y el asta interme-diolateral medular y pérdida de fibras amielínicas en nervios periféricos, que afecta a niños (judíos Ashkenazi). Produce labilidad tensional, hiperhidrosis, ausencia de lagrimación y baja sensibilidad al dolor.
El síndrome de Shy-Drager forma parte del espectro de la atrofia múltiple de sistemas junto con la degeneración nigrostriada y la atrofia olivopontocerebelosa. Se trata de procesos degenerativos de sistemas cerebrales múltiples que incluyen centros viscerales superiores y medulares. Afecta a adultos y se pone en evidencia por una variedad de manifestaciones clínicas disautonómicas progresivas, con hipotensión ortostática acusada y la presencia de signos de afectación extrapiramidal y cerebelosa fundamentalmente.
El síndrome de taquicardia ortostática postural idiopática puede observarse en individuos jóvenes y consiste en taquicardia, diaforesis, ansiedad, náuseas y posible síncope, tras el ortostatismo prolongado.
Finalmente, hay que mencionar las neuropatías coli-nérgicas puras, agudas o crónicas (anhidrosis idiopática crónica y síndrome de Adié), por lesión de neuronas posganglionares y manifestaciones restringidas a déficit coli-nérgico (anhidrosis, xerostomia, estreñimiento), y una neuropatía adrenérgica pura, muy rara, debida a la ausencia hereditaria de la enzima dopamina-(3-hidroxilasa y caracterizada por la ausencia prácticamente absoluta de noradrenalina y por concentraciones elevadas de dopa-mina en plasma. Esta última forma de neuropatía cursa con intensa hipotensión ortostática y puede corregirse mediante la administración de un precursor sintético de la noradrenalina que no requiere la citada enzima para su síntesis.