La mayoría de las veces, las convulsiones están causadas por una crisis epiléptica, trastorno cerebral caracterizado por la descarga paroxística e hipersincrónica de un grupo de neuronas. Se manifiesta por alteraciones de conciencia, motoras, sensoriales o conductuales. La epilepsia, que se difine por la recurrencia de crisis durante un tiempo prolongado de la vida del individuo, se trata en todos sus aspectos, fisiopatogénicos, etiológicos y terapéuticos, en el capítulo 3 de la parte XIII. La revisión de las distintas crisis epilépticas irá encaminada a su diferenciación diagnóstica con los síncopes y pérdidas de conciencia breves de otros mecanismos.
TIPOS DE CRISIS EPILÉPTICAS
Las crisis epilépticas, a partir de sus manifestaciones clínicas y del registro electroencefalográfico de la actividad eléctrica cerebral paroxística, se clasifican en dos grandes apartados: crisis generalizadas y crisis parciales.
y aumento de la presión intravesical; la mayoría de estos signos son máximos al final de la fase tónica. La apnea puede durar hasta el final de la fase clónica y puede haber relajación del esfínter vesical al finalizar esta fase. El paciente queda en coma poscrítico y se normalizan los parámetros respiratorios y cardiocirculatorios, recuperándose la conciencia en un período de 2-10 min. A veces, en situaciones intermedias de recuperación de la conciencia, se presentan conductas automáticas por el estado confusional. Posteriormente, el paciente puede dormirse y, en general, presenta intensa astenia y cefalea durante horas.
El diagnóstico diferencial con un síncope es fácil si ha habido testigos de la crisis convulsiva. La existencia de signos de mordedura de lengua, confusión poscrítica y cefalea orienta hacia una crisis convulsiva; la relajación de esfínteres, aunque no imposible, raras veces se produce en un síncope.
En los síncopes suele haber sensaciones previas al desmayo y, aunque pueden acompañarse de actividad motora tónica o clónica, ésta es muy breve, se sigue de una recuperación rápida de la conciencia y no existe confusión, somnolencia ni cefalea.
Crisis epilépticas generalizadas
Las crisis epilépticas generalizadas tienen como característica común la alteración inicial de la conciencia, que puede acompañarse, o no, de fenómenos motores de tipo positivo (convulsiones) o negativos (hipotonía) y de sintomatología vegetativa.
Crisis motora generalizada
Conocida como crisis tonicoclónica, o antiguamente «gran mal», la crisis motora generalizada se inicia de forma brusca, sin pródromos, con pérdida de conciencia, manifestaciones musculares tónicas y a veces, un grito. El paciente permanece rígido con los brazos semiflexionados, las piernas extendidas y la musculatura facial contraída con desviación elevadora de la mirada. Este período, que dura unos 10-20 seg, es seguido por una fase clónica, constituida por intervalos de relajación muscular entre espasmos de contracción muscular de predominio flexor, durante 30 seg a 2 min, espaciándose progresivamente las mioclonías hasta su cese. Las contracciones de la musculatura masticatoria pueden ocasionar mordedura de la lengua. El cuadro se acompaña de fenómenos vegetativos, hipertensión, taquicardia, apnea, rubicundez o cianosis, midriasis pupilar
Crisis de ausencia
Denominada «pequeño mal», la crisis de ausencia es un ataque epiléptico generalizado no convulsivo. Se caracteriza por ser episodios muy recortados, de pocos segundos de duración, durante los cuales el individuo pierde todas las capacidades mentales, incluyendo la comprensión, la reactividad y la memoria. El paciente interrumpe su actividad y permanece inmóvil; aunque no se produce una pérdida del tono muscular, en algunos casos puede haber pequeñas manifestaciones motoras en forma de mioclonías. A veces el paciente no interrumpe una actividad motora más o menos automática. Las crisis de ausencia típicas tienen un patrón electroencefalográfico característico constituido por una descarga bilateral, sincrónica y simétrica de complejos de punta-onda lenta, de 3 ciclos/seg.
Existen ausencias atípicas y ausencias complejas en las que, junto con la interrupción de la conciencia, puede haber signos acompañantes en forma de mioclonías, tonicidad, hipotonía, automatismos o signos vegetativos.
El EEG permite distinguirlas de las ausencias típicas al mostrar actividad rápida de bajo voltaje, puntas a 10 ciclos/seg o puntas lentas a 1-2 ciclos/seg, todas ellas generalizadas. Las ausencias son crisis típicamente infantiles, nunca tienen su inicio después de la adolescencia y tienden a ser sustituidas por crisis motoras con la edad, por lo que no se incluyen en el diagnóstico diferencial del síncope en el adulto. Las crisis epilépticas con hipotonía (atónicas o acinéticas), que cursan con pérdida de conocimiento y caída sin convulsiones, también predominan en la infancia y se asocian a otros tipos de crisis en el contexto de encefalopatías epilépticas.
Crisis epilépticas parciales
La descarga paroxística en estos casos se produce en un sector de un hemisferio cerebral, generalmente cortical pero con participación de los núcleos subcorticales, el tálamo y el tronco cerebral. Las descargas que afectan los sistemas corticotalámicos «específicos» se manifiestan con síntomas motores, sensitivos o sensoriales y vegetativos simples; las que afectan los sistemas corticotalámicos «inespecíficos» tendrán manifestaciones más complejas y psíquicas. Las descargas que afectan sistemas no talámicos, como en el lóbulo temporal, se relacionan con manifestaciones del sistema límbico y emocionales y alteración del nivel de conciencia.
Crisis parciales simples
Se manifiestan con síntomas motores (mioclonías, desviación oculocefálica), sensitivos (parestesias), sensoriales (fotopsias, escotomas, ruidos) y vegetativos. No hay alteración de la conciencia y, de forma característica, tienen un curso rápidamente progresivo, en segundos, referido a un hemicuerpo o hemiespacio. Las crisis jacksonianas motoras, por ejemplo, pueden iniciarse con mioclonías en el pie o en la mano, que ascienden abarcando el resto de la musculatura de la extremidad hasta la cara, expresión de la difusión de la actividad hipersincrónica neuronal a través del área motora primaria. Las crisis parciales pueden generalizarse secundariamente, cursando entonces con pérdida de conciencia y bilateralidad de los síntomas. Una de las manifestaciones vegetativas más frecuente es la crisis epigástrica, percibida como sensación de malestar u opresión epigástrica ascendente.
Crisis parciales complejas
Denominadas también crisis del lóbulo temporal o crisis psicomotoras, tienen una duración de varios minutos, con un inicio y un final progresivos, y siempre presentan, en mayor o menor grado, alteración de la conciencia, generalmente en forma de estado confusional. Pueden cursar con automatismos de tipo alimentario (deglución, masticación), gestual (ambulatorios) y verbal (repetición estereotipada de frases). También son frecuentes las manifestaciones ilusorias con percepción distorsionada de estímulos reales (entre ellas las que cursan con sensación de familiaridad o, al revés, de extrañeza frente a cualquier circunstancia) y las crisis alucinatorias, con percepción de visiones, sensaciones auditivas, gustativas u olfatorias inexistentes. Por último, algunas crisis se manifiestan con sensaciones afectivas, de temor, agrado o con un pensamiento forzado. En función del grado de disminución de conciencia, el paciente puede ser capaz de recordar, o no, esta sintomatología.
El EEG convencional intercrítico puede mostrar alteraciones compatibles con crisis epilépticas en un tercio de los pacientes. Los estudios con estimulación luminosa intermitente, hiperventilación y sueño aumentan la positividad diagnóstica hasta el 80 % de los casos.
La aparición en la edad adulta de crisis epilépticas, tanto generalizadas como parciales, obliga a un estudio neurológico exhaustivo para descartar una causa lesional primaria. Esto se verá reforzado por la existencia de signos focales deficitarios en la exploración neurológica. La realización de estudios neurorradiológicos, en especial de una RM, es imprescindible para descartar lesiones vasculares, tumorales o de otro origen. La sospecha de una infección meníngea o encefálica obliga a la práctica de una punción lumbar para el análisis microbiológico del LCR. Una crisis convulsiva generalizada puede ser la manifestación de una encefalopatía metabólica o tóxica. La anamnesis y la alcoholemia descartarán el consumo exagerado o la abstinencia alcohólica. El estudio analítico permite descartar trastornos iónicos, del equilibrio ácido-básico y alteraciones de las funciones renal y hepática.
En conjunto, la diferenciación de los síncopes se plantea sólo con las crisis epilépticas generalizadas, dado que en las crisis parciales simples no se produce pérdida de conocimiento, e incluso en las parciales complejas la disminución de conciencia no se acompaña de pérdida del tono muscular ni de caídas. Los síntomas previos al síncope (presíncope) lo diferencian del inicio brusco de una crisis epiléptica primariamente generalizada. Pueden plantearse dudas en los síncopes por bloqueo auriculoventricular (Stokes-Adams), que se presentan sin síntomas prodró-micos y que, al igual que las crisis epilépticas, no dependen de la postura, pudiendo iniciarse en decúbito. En estos casos, los estudios cardiológicos y neurológicos ya mencionados permitirán llegar al diagnóstico.
El tratamiento de la epilepsia dependerá de que exista, o no, una etiología demostrable.
TIPOS DE CRISIS EPILÉPTICAS
Las crisis epilépticas, a partir de sus manifestaciones clínicas y del registro electroencefalográfico de la actividad eléctrica cerebral paroxística, se clasifican en dos grandes apartados: crisis generalizadas y crisis parciales.
y aumento de la presión intravesical; la mayoría de estos signos son máximos al final de la fase tónica. La apnea puede durar hasta el final de la fase clónica y puede haber relajación del esfínter vesical al finalizar esta fase. El paciente queda en coma poscrítico y se normalizan los parámetros respiratorios y cardiocirculatorios, recuperándose la conciencia en un período de 2-10 min. A veces, en situaciones intermedias de recuperación de la conciencia, se presentan conductas automáticas por el estado confusional. Posteriormente, el paciente puede dormirse y, en general, presenta intensa astenia y cefalea durante horas.
El diagnóstico diferencial con un síncope es fácil si ha habido testigos de la crisis convulsiva. La existencia de signos de mordedura de lengua, confusión poscrítica y cefalea orienta hacia una crisis convulsiva; la relajación de esfínteres, aunque no imposible, raras veces se produce en un síncope.
En los síncopes suele haber sensaciones previas al desmayo y, aunque pueden acompañarse de actividad motora tónica o clónica, ésta es muy breve, se sigue de una recuperación rápida de la conciencia y no existe confusión, somnolencia ni cefalea.
Crisis epilépticas generalizadas
Las crisis epilépticas generalizadas tienen como característica común la alteración inicial de la conciencia, que puede acompañarse, o no, de fenómenos motores de tipo positivo (convulsiones) o negativos (hipotonía) y de sintomatología vegetativa.
Crisis motora generalizada
Conocida como crisis tonicoclónica, o antiguamente «gran mal», la crisis motora generalizada se inicia de forma brusca, sin pródromos, con pérdida de conciencia, manifestaciones musculares tónicas y a veces, un grito. El paciente permanece rígido con los brazos semiflexionados, las piernas extendidas y la musculatura facial contraída con desviación elevadora de la mirada. Este período, que dura unos 10-20 seg, es seguido por una fase clónica, constituida por intervalos de relajación muscular entre espasmos de contracción muscular de predominio flexor, durante 30 seg a 2 min, espaciándose progresivamente las mioclonías hasta su cese. Las contracciones de la musculatura masticatoria pueden ocasionar mordedura de la lengua. El cuadro se acompaña de fenómenos vegetativos, hipertensión, taquicardia, apnea, rubicundez o cianosis, midriasis pupilar
Crisis de ausencia
Denominada «pequeño mal», la crisis de ausencia es un ataque epiléptico generalizado no convulsivo. Se caracteriza por ser episodios muy recortados, de pocos segundos de duración, durante los cuales el individuo pierde todas las capacidades mentales, incluyendo la comprensión, la reactividad y la memoria. El paciente interrumpe su actividad y permanece inmóvil; aunque no se produce una pérdida del tono muscular, en algunos casos puede haber pequeñas manifestaciones motoras en forma de mioclonías. A veces el paciente no interrumpe una actividad motora más o menos automática. Las crisis de ausencia típicas tienen un patrón electroencefalográfico característico constituido por una descarga bilateral, sincrónica y simétrica de complejos de punta-onda lenta, de 3 ciclos/seg.
Existen ausencias atípicas y ausencias complejas en las que, junto con la interrupción de la conciencia, puede haber signos acompañantes en forma de mioclonías, tonicidad, hipotonía, automatismos o signos vegetativos.
El EEG permite distinguirlas de las ausencias típicas al mostrar actividad rápida de bajo voltaje, puntas a 10 ciclos/seg o puntas lentas a 1-2 ciclos/seg, todas ellas generalizadas. Las ausencias son crisis típicamente infantiles, nunca tienen su inicio después de la adolescencia y tienden a ser sustituidas por crisis motoras con la edad, por lo que no se incluyen en el diagnóstico diferencial del síncope en el adulto. Las crisis epilépticas con hipotonía (atónicas o acinéticas), que cursan con pérdida de conocimiento y caída sin convulsiones, también predominan en la infancia y se asocian a otros tipos de crisis en el contexto de encefalopatías epilépticas.
Crisis epilépticas parciales
La descarga paroxística en estos casos se produce en un sector de un hemisferio cerebral, generalmente cortical pero con participación de los núcleos subcorticales, el tálamo y el tronco cerebral. Las descargas que afectan los sistemas corticotalámicos «específicos» se manifiestan con síntomas motores, sensitivos o sensoriales y vegetativos simples; las que afectan los sistemas corticotalámicos «inespecíficos» tendrán manifestaciones más complejas y psíquicas. Las descargas que afectan sistemas no talámicos, como en el lóbulo temporal, se relacionan con manifestaciones del sistema límbico y emocionales y alteración del nivel de conciencia.
Crisis parciales simples
Se manifiestan con síntomas motores (mioclonías, desviación oculocefálica), sensitivos (parestesias), sensoriales (fotopsias, escotomas, ruidos) y vegetativos. No hay alteración de la conciencia y, de forma característica, tienen un curso rápidamente progresivo, en segundos, referido a un hemicuerpo o hemiespacio. Las crisis jacksonianas motoras, por ejemplo, pueden iniciarse con mioclonías en el pie o en la mano, que ascienden abarcando el resto de la musculatura de la extremidad hasta la cara, expresión de la difusión de la actividad hipersincrónica neuronal a través del área motora primaria. Las crisis parciales pueden generalizarse secundariamente, cursando entonces con pérdida de conciencia y bilateralidad de los síntomas. Una de las manifestaciones vegetativas más frecuente es la crisis epigástrica, percibida como sensación de malestar u opresión epigástrica ascendente.
Crisis parciales complejas
Denominadas también crisis del lóbulo temporal o crisis psicomotoras, tienen una duración de varios minutos, con un inicio y un final progresivos, y siempre presentan, en mayor o menor grado, alteración de la conciencia, generalmente en forma de estado confusional. Pueden cursar con automatismos de tipo alimentario (deglución, masticación), gestual (ambulatorios) y verbal (repetición estereotipada de frases). También son frecuentes las manifestaciones ilusorias con percepción distorsionada de estímulos reales (entre ellas las que cursan con sensación de familiaridad o, al revés, de extrañeza frente a cualquier circunstancia) y las crisis alucinatorias, con percepción de visiones, sensaciones auditivas, gustativas u olfatorias inexistentes. Por último, algunas crisis se manifiestan con sensaciones afectivas, de temor, agrado o con un pensamiento forzado. En función del grado de disminución de conciencia, el paciente puede ser capaz de recordar, o no, esta sintomatología.
El EEG convencional intercrítico puede mostrar alteraciones compatibles con crisis epilépticas en un tercio de los pacientes. Los estudios con estimulación luminosa intermitente, hiperventilación y sueño aumentan la positividad diagnóstica hasta el 80 % de los casos.
La aparición en la edad adulta de crisis epilépticas, tanto generalizadas como parciales, obliga a un estudio neurológico exhaustivo para descartar una causa lesional primaria. Esto se verá reforzado por la existencia de signos focales deficitarios en la exploración neurológica. La realización de estudios neurorradiológicos, en especial de una RM, es imprescindible para descartar lesiones vasculares, tumorales o de otro origen. La sospecha de una infección meníngea o encefálica obliga a la práctica de una punción lumbar para el análisis microbiológico del LCR. Una crisis convulsiva generalizada puede ser la manifestación de una encefalopatía metabólica o tóxica. La anamnesis y la alcoholemia descartarán el consumo exagerado o la abstinencia alcohólica. El estudio analítico permite descartar trastornos iónicos, del equilibrio ácido-básico y alteraciones de las funciones renal y hepática.
En conjunto, la diferenciación de los síncopes se plantea sólo con las crisis epilépticas generalizadas, dado que en las crisis parciales simples no se produce pérdida de conocimiento, e incluso en las parciales complejas la disminución de conciencia no se acompaña de pérdida del tono muscular ni de caídas. Los síntomas previos al síncope (presíncope) lo diferencian del inicio brusco de una crisis epiléptica primariamente generalizada. Pueden plantearse dudas en los síncopes por bloqueo auriculoventricular (Stokes-Adams), que se presentan sin síntomas prodró-micos y que, al igual que las crisis epilépticas, no dependen de la postura, pudiendo iniciarse en decúbito. En estos casos, los estudios cardiológicos y neurológicos ya mencionados permitirán llegar al diagnóstico.
El tratamiento de la epilepsia dependerá de que exista, o no, una etiología demostrable.