BASES ANATOMOFISIOLÓGICAS DE LA VÍA MOTORA
Sistema motor
La principal manifestación observable de la actividad del sistema nervioso es la realización (u omisión) de movimientos, sean éstos voluntarios (hablar, comer, correr, golpear, etc.) o involuntarios (retirada ante un estímulo dañino, contracción de la pupila, progresión del bolo alimenticio). Por ello, no es extraño que gran parte del sistema nervioso esté aplicado a la realización y el control de los movimientos y que la disfunción de aquél de cualquier etiología produzca alteraciones del movimiento.
Los movimientos de las visceras, vasos sanguíneos y otras estructuras como los músculos piloerectores o el iris, así como el proceso secretor de las glándulas, se realizan de forma involuntaria. Las estructuras nerviosas que controlan estos procesos son, ñlogeneticamente, las más antiguas del sistema nervioso y dan origen a los sistemas nerviosos autónomo y neuroendocrino. Los restantes movimientos de las fibras estriadas de la musculatura esquelética pueden llevarse a cabo de forma voluntaria mediante el denominado sistema motor somático, que se encuentra modulado por estímulos sensoriales y por programas y objetivos centralmente determinados.
Se distinguen dos grandes subdivisiones del sistema motor, el periférico, formado por las neuronas motoras inferiores (del asta anterior de la médula espinal y de los núcleos motores de los pares craneales), sus axones y las fibras musculares que inervan, y el central, con las neuro
nas motoras superiores (de la corteza y el tronco cerebrales) y sus axones, que contactan directa o indirectamente con las neuronas motoras inferiores. Estos sistemas motores, especialmente el central, están regulados por dos circuitos de control motor formados por los ganglios básales y el cerebelo.
Sistema motor periférico o segmentario Músculo
Todos los movimientos del cuerpo están producidos por la contracción de músculos. Los músculos estriados están constituidos por fibras musculares que son células multinucleadas. Los elementos estructurales contráctiles de las fibras musculares son las miofibrillas, que están formadas por dos tipos de miofilamentos, la actina y la miosina, cuya interacción es seguida por acortamiento y la contracción del músculo. Las fibras esqueléticas o somáticas, efectoras del movimiento a través de su unión a los tendones o ñuesos, se denominan extrafusales, a diferencia de las fibras intrafusales, que se encuentran en los busos neuromusculares.
En el sistema esquelético los movimientos se producen bajo el estricto control del sistema nervioso. El impulso nervioso generado por las motoneuronas inferiores, del asta anterior de la médula y de los núcleos motores del tronco, es conducido por el axón y produce la liberación de acetilcolina del terminal presináptico. La acetilcolina interacciona con el receptor colinérgico situado en la región de la fibra muscular conocida como placa motora,
produciendo un potencial de placa motora que es transmitido por la membrana muscular y el sistema de túbulo-T a las miofibrillas, generando la contracción muscular por un mecanismo dependiente del calcio y consumidor de energía.
Motoneuronas
En el asta anterior de la médula espinal y en algunos núcleos motores del tronco se encuentran las neuronas motoras periféricas o inferiores, también denominadas motoneuronas. En los mamíferos hay dos tipos principales de motoneuronas: las alfa y las gamma. Las motoneuronas a, de mayor tamaño, inervan las fibras musculares extrafusales, mientras que las inervan las fibras intrafusales. En los anfibios, un tercer tipo de moto-neuronas, las inervan tanto las fibras intrafusales como las extrafusales. Las motoneuronas a constituyen la «vía final común» para todos los impulsos que son transmitidos a la musculatura esquelética del cuerpo. El axón de las motoneuronas sigue un curso ventral formando la raíz anterior e integrándose en los nervios periféricos en forma de fibras motoras gruesas mielinizadas. En su porción terminal, el axón se ramifica y cada una de estas ramificaciones acaba en la placa motora de una única fibra muscular formando la unión neuromuscular. El conjunto de una motoneurona a, su axón y todas las fibras musculares que inerva se denomina unidad motora. El tamaño de una unidad motora está determinado por el número de fibras que inerva la motoneurona (índice de inervación). El índice de inervación es mayor en los músculos potentes con movimientos groseros, y menor cuanto más fino y preciso es el movimiento. Durante el movimiento voluntario se activan en primer lugar las motoneuronas de menor tamaño y luego las más grandes. La fuerza muscular generada por la contracción muscular depende del número de unidades motoras que se van activando (reclutamiento) y de su frecuencia de descarga. Mediante la electromiografía, el registro de los cambios eléctricos que ocurren en los músculos durante su contracción, puede evaluarse clínicamente la función de las unidades motoras, incluyendo su morfología, reclutamiento y frecuencia de descarga.
Control motor segmentario
Las motoneuronas, por sí mismas, no determinan la variedad de movimientos realizables, sino que su actividad es puesta en marcha y controlada, a nivel segmentario, por una gran variedad de impulsos provenientes de aferencias sensoriales y, a nivel suprasegmentario, por fibras supraspinales.
Reflejos espinales. El nivel más simple de control motor lo constituyen los reflejos espinales o segmentarios. Esquemáticamente, el sustrato anatómico de la actividad refleja es el denominado arco reflejo, que se compone del receptor, el conductor aferente, el centro reflejo, el conductor eferente y, finalmente, el efector. Los reflejos pueden ser monosinápticos, cuando intervienen sólo la neurona aferente y la motoneurona, o polisi-nápticos, cuando se implican además una o más interneuronas entre la aferente y la eferente.
Reflejo de estiramiento. Los reflejos de estiramiento se inician por el impulso aferente generado en los husos neuromusculares, que son unas estructuras compuestas por 8-10 fibras musculares (intrafusales), dispuestas en paralelo con las fibras extrafusales, y rodeadas de una cápsula de tejido conjuntivo. Las fibras intrafusales son de dos tipos: unas con los núcleos agrupados en la porción central de la fibra, denominadas «fibras con núcleos en bolso», y otras con los núcleos alineados a lo largo de la fibra intrafusal, conocidas como «fibras con núcleos en cadena». Ambos tipos de fibras están rodeados por los terminales sensoriales primarios o anuloespirales, que se activan por estiramiento dinámico (cambios de longitud) de las fibras intrafusales y dan origen a las fibras la, gruesas y de conducción rápida. Las fibras en cadena están rodeadas por los terminales secundarios, que se activan por el estiramiento estático y dan origen a las fibras sensoriales tipo II. El reflejo de estiramiento fásico se inicia por un incremento del estiramiento del músculo que activa el terminal primario (grupo la). Los aferentes excitadores la contactan monosinápticamente con todas las motoneuronas a del músculo estirado y determinan su activación. Se produce, también, una facilitación monosináptica de las neuronas de los músculos agonistas y una inhibición polisináptica de las motoneuronas antagonistas. El resultado final es la aparición de una contracción brusca del músculo estirado. Este reflejo de estiramiento fásico es la base de los reflejos miotáticos explorados de forma sistemática en la clínica.
El reflejo de estiramiento tónico se inicia por la activación de los terminales secundarios. Los impulsos discurren por las fibras del grupo II que contactan con las motoneuronas a través de interneuronas, produciendo una base continua de excitación a las motoneuronas e interviniendo en procesos como el mantenimiento de la postura, el tono muscular, sinergias múltiples y la marcha.
Esquemáticamente, el reflejo monosináptico la es controlado por dos mecanismos principales: la actividad fusomotora de las motoneuronas 7 y la inhibición presináptica de los aferentes la.
Las motoneuronas 7 y a se activan simultáneamente durante la contracción voluntaria. Si no se produjera esta coactivación, al acortarse el músculo durante la contracción lo harían también las fibras intrafusales, con lo que los terminales de los husos dejarían de disparar, disminuyendo la sensibilidad de las motoneuronas a, con los cambios de longitud del músculo. Las motoneuronas 7, al inervar los extremos contráctiles de las fibras intrafusales, mantienen la tensión en la zona sensorial central activando los terminales primarios y las motoneuronas a durante toda la amplitud del movimiento voluntario.
La inhibición presináptica es un potente mecanismo destinado a controlar la activación monosináptica la de las motoneuronas. Está mediada por interneuronas que hacen sinapsis axoaxónicas con el terminal de las fibras la y que utilizan como neurotransmisor el GABA. Estas interneuronas reciben influencias de las fibras Ib (de los órganos de Golgi) y de las fibras la y son inhibidas por las fibras piramidales, rúbricas y reticulares.
Un mecanismo de control del arco eferente de todos los reflejos espinales es la inhibición recurrente, mediada por las células de Renshaw que están ubicadas junto a las motoneuronas, de cuyos axones reciben colaterales. Las células de Renshaw envían proyecciones inhibidores, mediadas por glicina o GABA, a las motoneuronas a y 7 del mismo grupo de motoneuronas y a las interneuronas la correspondientes. La inhibición de las células de Renshaw permite generar grandes fuerzas, mientras que su facilitación permitiría a las órdenes centrales realizar los mismos movimientos pero con fuerzas menores. Por lo tanto, dichas células son reguladoras de la ganancia de las eferencias a nivel segmentario.
Sistema Ib. El sistema Ib originado en los órganos tendinosos de Golgi constituye otro importante mecanismo reflejo de control segmentario. Estos receptores están situados, en serie con las fibras extrafusales, en la zona de unión entre el músculo y el tendón. Los órganos tendinosos son sensibles a la tensión muscular producida por extensión pasiva y, especialmente, por la contracción muscular activa. Los aferentes Ib proyectan a interneuronas Ib que, a su vez, inhiben a las motoneuronas del músculo homónimo y de los agonistas y activan a los antagonistas produciendo inhibición en la contracción. Las interneuronas Ib reciben también otras aferencias segmentarias y suprasegmentarias, siendo facilitadas por fibras propios-piñales, corticospinales y rubrospinales, e inhibidas por fibras reticulospinales dorsolaterales.
Reflejos flexores. Bajo este término se incluye una serie de reflejos muy primitivos, como los de retirada, rascado o cutáneos, cuya principal respuesta es la flexión de un miembro. En estos reflejos intervienen aferentes musculares, articulares y cutáneos de vibración, tacto y dolor. Los estímulos más potentes son los nociceptivos cutáneos que, a través de relevos multisinápticos, producen la flexión del miembro ipsolateral y la extensión del contralateral (reflejo extensor cruzado). Las interneuronas implicadas en estos reflejos reciben influencias supraspinales, incluyendo la inhibición de vías descendentes serotoninérgicas y nora-drenérgicas y facilitación por vías corticospinales y rubrospinales. Los reflejos cutáneos o superficiales, como el abdominal, el cremastérico o el plantar, se exploran en forma sistemática en la clínica.
Vías descendentes suprasegmentarias
El sistema motor segmentario es influido por dos tipos principales de vías descendentes originadas, respectivamente, en la corteza cerebral y en varios núcleos del tronco cerebral. Ambos tipos de vías terminan en las neuronas propiospinales de la zona intermedia y en las motoneuronas del asta anterior de la médula.
Vía corticospinal
Las fibras de la vía corticospinal se originan en la corteza motora primaria, la corteza premotora, el área suplementaria motora y la corteza sensiti-vomotora primaria, y en las áreas 5 y 7 de la corteza sensorial secundaria. Estas fibras descienden por el centro semioval al brazo posterior de la cápsula interna. Ocupan la porción central del pedúnculo cerebral en el mesencéfalo y se dispersan entre los núcleos pontinos. Tras mantener conexiones con los núcleos eferentes somáticos de los pares craneales (fibras corticobulbares), se concentran en las pirámides bulbares, de donde proviene el nombre de vía piramidal con el que se conoce al tracto corticospinal. En el hombre, cada pirámide bulbar está compuesta de aproximadamente 1 millón de axones, la mayoría de los cuales (70-90 %) cruza al lado opuesto en la decusación de las pirámides dando origen al tracto corticospinal lateral de la médula espinal. Las fibras no decusadas forman el tracto corticospinal ventral de la médula. Las terminaciones de las fibras corticospinales originadas en la corteza motora varían entre las distintas especies, encontrándose un mayor número de sinapsis directas con las motoneuronas cuanto mayor es la capacidad motora del animal, lo que hace suponer que en el ser humano gran parte de las fibras corticospinales contacta directamente con las motoneuronas. Las fibras corticospinales contactan, de forma topográficamente organizada, con las interneuronas y motoneuronas del asta anterior. Las fibras provenientes de las áreas motoras para el tronco y la raíz de los miembros terminan en las neuronas propiospinales de la porción ventromedial de la zona intermedia de la médula de forma bilateral, dando además colaterales a distintos segmentos de la médula. Por el contrario, las neuronas corticales que proyectan a la musculatura distal de los miembros terminan de forma contralateral en la porción dorsolateral de la zona intermedia de la médula. En el caso de los músculos intrínsecos de la mano, las fibras terminan directamente en las motoneuronas con una gran selectividad, de manera que las neuronas corticales contactan únicamente con motoneuronas de un solo músculo. El tracto corticospinal interviene, sobre todo, en la realización de movimientos voluntarios finos, altamente fraccionados, de la porción distal de las extremidades, en especial de los dedos de las manos. Otras funciones consisten en la regulación fina del reclutamiento de motoneuronas para el control de la fuerza muscular y la facilitación de la acción de otras vías descendentes sobre las motoneuronas. Estas funciones varían mucho entre las especies, siendo más importante el papel del tracto corticospinal cuanto más se asciende en la escala filogenética.
Vías descendentes del tronco
En el tronco cerebral se origina una serie de vías que desempeñan un importante papel, tanto en la modulación del aparato motor segmentario, es decir, en la actividad refleja, como en la génesis y el control de los movimientos voluntarios.
Vías vestibulospinales. El principal componente lo constituye la vía vestibulospinal lateral, que se origina en el núcleo vestibular lateral de Deiters y desciende por el cordón ventrolateral ipsolateral de la médula. Termina en la zona ventromedial de la sustancia gris de la médula y en el grupo medial de motoneuronas que inervan los músculos axiales y proximales. Los principales efectos de la activación de esta vía son la excitación monosináptica y polisináptica de las motoneuronas extensoras ipsolateraíes y la inhibición bisináptica y polisináptica de las motoneuronas flexoras. Las lesiones por encima del núcleo vestibular atenúan la inhibición fisiológica sobre este núcleo, con lo que se activan anormalmente la musculatura extensora del tronco y las extremidades, contribuyendo a la denominada rigidez de descerebración, como se demuestra por la desaparición de esta rigidez con la destrucción del núcleo vestibular. Éste no recibe aferencias directas de la corteza cerebral, pero sí indirectas a través del cerebelo y del núcleo fastigio.
Vías reticulospinales. De forma esquemática, y basándose en estudios de estimulación, se distinguen un sistema reticular inhibidor de la actividad segmentaria y un sistema reticular facilitador. El sistema reticular inhibidor está formado por cuatro fascículos principales: el reticulospinal dorsal, el reticulospinal ventral, el coerw/ews-espinal, y el rafeespinal.
El fascículo reticulospinal dorsal se origina en la región medial de la formación reticular pontobulbar. Desciende por el cordón lateral de la médula y termina principalmente en la región ventromedial de la zona intermedia de la sustancia gris, aunque algunas terminaciones contactan monosinápticamente con las motoneuronas a y 7, a las que excitan. Su activación produce la inhibición de las interneuronas del brazo aferente de los reflejos flexores, que se traduce en la activación de los músculos extensores axiales y de los miembros y en la inhibición de los flexores. Esta activación (con la formación reticular intacta) contribuye a la rigidez de descerebración, junto con el núcleo vestibular. Su interrupción, por ejemplo en lesiones medulares transversas, contribuye a los espasmos flexores, por pérdida de la inhibición fisiológica sobre estos reflejos.
El fascículo reticulospinal ventral se origina también en la región medial de la formación reticular pontobulbar, pero desciende por el cordón anterior de la médula. Su activación produce inhibición postsináptica de las interneuronas, inhibición presináptica de las fibras la e Ib e inhibición postsináptica directa de las motoneuronas. Estos efectos inhibidores se traducen en la abolición de la rigidez de descerebración y la inhibición de los reflejos vibratorios tónicos y de los reflejos de estiramiento. Esta vía se encuentra bajo control cortical. La lesión de las vías corticorreticulares excitadoras y de las reticulospinales contribuye a la génesis de la hipertonía e hiperreflexia que caracterizan a la espasticidad.
Las fibras rafe-espinales se originan en los núcleos serotoninérgicos del rafe, descienden por el cordón lateral y terminan en las astas anteriores y posteriores. Su activación produce inhibición de los aferentes de los reflejos flexores.
Desde el núcleo locus coeruleus surge una proyección noradrenérgica que circula en el cordón anterior de la médula. Como la anterior, produce una inhibición de los reflejos flexores.
El sistema reticular facilitador se origina principalmente en la formación reticular pontina, que recibe aferencias corticales y desciende por el cordón anterior de la médula. Su función es activar monosinápticamente las motoneuronas a y 7 del cuello, el tronco y los miembros y los reflejos vibratorios tónicos.
Fascículo rubrospinal. Se origina principalmente en la porción magnocelular del núcleo rojo, que recibe proyecciones somatotópicamente organizadas de la corteza cerebral. Sus fibras se decusan tras abandonar el núcleo y se sitúan en el cordón lateral de la médula junto al fascículo corticospinal lateral. Sus fibras, excitadoras, establecen contactos axodendríticos con interneuronas, en sitios correspondientes con las terminaciones de las fibras corti-cospinales y actúan preferentemente sobre las motoneuro-nas de las porciones distales de los miembros, especialmente el superior. Activan a las motoneuronas flexoras e inhiben a las extensoras. El núcleo rojo recibe aferencias, organizadas somatotópicamente, de la corteza cerebral. Todos estos datos anatómicos sugieren un importante papel en la función motora, con muchas similitudes con la vía corticospinal directa.
Otros fascículos descendentes. Del colículo superior, el núcleo intersticial de Cajal, el núcleo del tracto solitario, el núcleo cuneiforme del tegmento mesencefálico, el núcleo del tegmento pontino y el núcleo fastigio, entre otros, surgen proyecciones hacia la médula espinal, cuya función no se conoce tan bien como las anteriormente expuestas. La mayoría de estos núcleos reciben aferencias de la corteza cerebral.
Vías descendentes del tronco en los movimientos voluntarios
En animales de experimentación, y de forma menos convincente en el hombre, se ha demostrado que los sistemas descendentes del tronco son capaces de mediar una amplia gama de movimientos, aun después de provocar la lesión de todas las vías corticospinales directas mediante piramidotomía bilateral. Basándose en estos experimentos se han reconocido dos grandes grupos de sistemas funcionales: el ventromedial y el dorsolateral.
El sistema ventromedial estaría formado por la formación reticular medial, el núcleo vestibular lateral, el colículo superior y el núcleo intersticial de Cajal. Sus fibras terminan en las zonas ventral y medial de la zona intermedia del asta anterior de la médula, en las neuronas propiospi-nales con axones largos que proyectan a las motoneuronas que inervan la musculatura axial y de las cinturas de los miembros. Este sistema proveería el soporte básico para la postura y los movimientos.
El sistema dorsolateral, formado por los núcleos rojo, del tegmento pontino y del rafe, termina en zonas dorsales y laterales del asta anterior de la médula, en las interneuronas que contactan con las motoneuronas de la musculatura distal de los miembros y, especialmente, de la mano.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LOS TRASTORNOS MOTORES. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS PARÁLISIS
Para la evaluación y el diagnóstico diferencial de una parálisis hay que basarse en los siguientes datos fundamentales de la exploración neurológica: topografía de la pérdida de fuerza, presencia de atrofia, tono muscular, estado de los reflejos miotáticos y superficiales, presencia de movimientos involuntarios y demostración de otras alteraciones neu-rológicas entre las que destacan, especialmente, las alteraciones de la sensibilidad, autónomas, de los pares craneales y de las funciones corticales. Tras la valoración clínica es preciso realizar exploraciones complementarias incluyendo analítica sanguínea, estudios electrofisiológicos y técnicas de neuroimagen. En este sentido es de especial utilidad la realización de técnicas de electromiografía y de velocidades de conducción del nervio, que se consideran una extensión instrumental de la exploración neurológica.
Parálisis periférica y central
El primer paso en la evaluación de una paresia consiste en catalogarla como periférica o central. Las parálisis periféricas son las debidas a una disfunción de la vía terminal común para el movimiento, que incluye las motoneuronas, las raíces anteriores, los nervios periféricos, la unión neuromuscular y el músculo. Las parálisis centrales son debidas a lesiones de las neuronas motoras centrales o de las vías motoras descendentes desde la corteza cerebral o los núcleos del tronco antes reseñados.
Parálisis periféricas
Las parálisis periféricas, por lesión de las unidades motoras, al incidir en la vía final por la que se realiza cualquier movimiento, se caracterizan por pérdida o debilidad de todos los movimientos, tanto voluntarios como involuntarios y reflejos. Como consecuencia de esta pérdida absoluta de movilidad, se produce una acusada atrofia muscular, que se conoce como atrofia neurogénica. Ésta ocurre como consecuencia de la desnervación del músculo secundaria a la afección de la motoneurona o de su axón. Para que aparezca claramente, deben transcurrir entre 2 y 4 semanas tras la desnervación. La atrofia neurogénica debe distinguirse de la atrofia por desuso que aparece por la falta de utilización del músculo, en ausencia de desnervación. En este caso la fuerza es proporcional al tamaño del músculo, y la atrofia revierte tras la reanudación del uso del músculo. En este capítulo se utilizará el término atrofia para designar la atrofia neurogénica. En general, los reflejos miotáticos se pierden o debilitan y, como consecuencia, también disminuye el tono muscular, apreciándose flaccidez (disminución de la consistencia) a la palpación de las masas musculares e hipotonía (disminución de la resistencia) al movilizar pasivamente los miembros. No es posible provocar reflejos patológicos. Como consecuencia de la atrofia y la hipotonía se producen deformidades articulares, como la mano en garra o el pie cavo u otras más selectivas cuando la parálisis afecta grupos musculares limitados.
Diagnóstico diferencial de las parálisis periféricas
La parálisis periférica es consecuencia de una lesión a cualquier nivel de la unidad motora, incluyendo las moto-neuronas, las raíces anteriores, los nervios periféricos, y la unión neuromuscular o músculo. Los principales criterios clínicos para el diagnóstico localizador de las parálisis periféricas se resumen en la tabla.
Parálisis centrales
Las parálisis centrales están causadas por lesiones de las estructuras y vías supraspinales, que influyen en las neuroñas motoras inferiores o motoneuronas. Por lo tanto, al estar respetada la vía terminal común, la pérdida de fuerza no se acompañará de atrofia ni de signos de desnervación, y la actividad motora refleja y el tono muscular no estarán abolidos.
El síndrome de la neurona motora superior incluye dos tipos principales de trastornos motores: alteraciones de la movilidad voluntaria y cambios en la actividad motora involuntaria, incluyendo reflejos, tono y postura.
Alteraciones de la movilidad voluntaria
En las lesiones hemisféricas, la debilidad muscular afecta el hemicuerpo contralateral, designándose hemiparesia cuando la pérdida de fuerza no es total, y hemiplejía cuando es completa. En las lesiones de la línea media de la porción superior de los hemisferios puede aparecer debilidad limitada a ambos miembros inferiores (paraparesia). En las lesiones de tronco la debilidad es también contralateral, pudiendo estar respetados los músculos cefálicos en función del nivel de la lesión. Cuando la lesión se localiza en el bulbo, al nivel de la decusación de las pirámides, la paresia puede afectar la extremidad superior de un lado y la extremidad inferior del otro. En los trastornos medulares completos se produce una paresia por debajo del nivel de la lesión (paraparesia o tetraparesia). En los casos de lesiones unilaterales la paresia es ipsolateral. Al nivel de la lesión el daño a las motoneuronas produce una paresia de tipo periférico con atrofia, arreflexia, fasciculaciones y signos de desnervación en el EMG.
En las parálisis centrales la debilidad muscular tiene una distribución característica. En la cara se afecta, predominantemente, la musculatura facial inferior. Las musculaturas laríngea y faríngea reciben inervación bilateral, por lo que su movilidad se conserva a largo plazo aunque, en general, presentan cierto grado de paresia en la fase aguda. En el miembro superior la debilidad es mayor en los músculos abductores que en los aductores, en los extensores que en los flexores y en los pronadores que en los supinadores. Los músculos de los dedos de la mano están especialmente afectados. En la extremidad inferior la debilidad es mayor en los abductores y flexores de la cadera, los flexores de la rodilla y especialmente, los dorsiflexores del pie y de los dedos de los pies. En consecuencia, la marcha, cuando es posible, se efectúa con extensión de la rodilla, circunducción de la pierna por paresia de los abductores y pie caído, lo que configura la clásica marcha en guadaña. Otra característica de las parálisis centrales es la producción, aun en músculos con parálisis voluntaria completa, de movimientos involuntarios, a veces masivos, al realizar actos como bostezar o desperezarse, al estimular la piel con cosquillas o al efectuar voluntariamente movimientos con los miembros sanos (sincinesias).
Cambios en los reflejos, el tono y la postura
Como ya se ha mencionado, las vías descendentes supraspinales ejercen importantes funciones en el control del tono y de la postura. En las fases iniciales de lesiones agudas de la médula espinal, junto a la abolición de toda movilidad voluntaria por debajo del nivel de la lesión, se producen una disminución del tono muscular y la abolición de reflejos (shock espinal). Con el tiempo, o en caso de lesiones crónicas, aparece espasticidad. Por espasticidad se entiende una alteración motora caracterizada por reflejos tendinosos vivos, en ocasiones acompañados de clono e hipertonía muscular elástica, dependiente de la velocidad, con el estiramiento muscular, que afecta sobre todo ciertos grupos musculares. En el desarrollo de la espasticidad intervendría, de forma especial, la disfunción de las vías reticulospinales. Los reflejos superficiales están abolidos, y los reflejos flexores, exaltados.
Las vías descendentes del tronco son, también, el sustrato de una variedad de reflejos de enderezamiento y de ajuste postural en respuesta a estímulos ambientales y pro-pioceptivos. Estos reflejos están modulados, generalmente inhibidos, por vías corticales y subcorticales. En lesiones del tronco cerebral situadas entre los núcleos rojo y vestibular, y como consecuencia de la pérdida de las influencias inhibidoras sobre el núcleo vestibular y la sustancia reticular bulbar, aparece, en forma espontánea o, con mayor frecuencia, tras estímulos nociceptivos, una exageración de los reflejos posturales y de enderezamiento que se caracteriza por extensión del cuello y del tronco, aducción, extensión y rotación interna de los brazos, que determinan la denominada rigidez o postura de descere-bración. Cuando la lesión se sitúa por encima del núcleo rojo, la acción facilitadora sobre la musculatura flexora del miembro superior de la vía rubrospinal hace que el brazo adopte una postura de aducción, con flexión del antebrazo y la muñeca y rotación interna de la mano, mientras que las piernas permanecen en extensión. Es la denominada postura de decorticación. En las lesiones hemisféricas, tras una posible fase inicial de arreflexia e hipotonía, aparecen los cambios característicos de la espasticidad en el hemicuerpo contralateral, que afecta más los músculos flexores de la extremidad superior y los extensores de la extremidad inferior.
Síndrome piramidal y piramidalismo
En la práctica clínica, el síndrome de parálisis central o de neurona motora superior se produce, con mayor frecuencia, en lesiones que afectan las sustancias gris y blanca de los hemisferios cerebrales, incluyendo la cápsula blanca interna. La enfermedad cerebrovascular es la etiología implicada más a menudo. El cuadro clínico característico de una lesión capsular incluye, como se ha expuesto, paresia de distribución específica no homogénea, espasticidad, abolición de los reflejos abdominales, presencia del signo de Babinski y, en la fase crónica de secuelas, alteración de la postura, que es similar a la de decorticación. Este cuadro clínico se ha denominado clásicamente «síndrome piramidal», y se han usado los términos «distribución piramidal» para referirse a la topografía de la paresia y «piramidalismo» para nombrar los cambios en el tono, la postura y los reflejos que acompañan a la paresia. Sin embargo, tanto en animales de experimentación como en seres humanos sometidos a lesiones quirúrgicas, las lesiones limitadas a las pirámides bulbares, la porción media del pedúnculo cerebral o la corteza motora primaria, producen, tras la fase aguda, una paresia restringida a la porción distal de los miembros, especialmente los músculos de los dedos. Los músculos, inicialmente flaccidos y arrefléxicos, recuperan el tono y los reflejos normales pero no muestran cambio alguno de espasticidad. Sí aparece el signo de Babinski y se comprueba la abolición de los reflejos abdominales. Por lo tanto, los términos síndrome piramidal y piramidalismo, tal como se usan habitualmente para designar las paresias espásticas tras lesiones supraspinales, no tienen rigor anatómico, por lo que es preferible usar los términos parálisis central, síndrome de la neurona motora superior, síndrome de la cápsula interna y de espasticidad, respectivamente. De hecho, en la práctica clínica, prácticamente nunca aparecen lesiones aisladas de las fibras corti-cospinales directas o piramidales ya que, como se aprecia en las figuras, estas fibras discurren en estrecha asociación con otras múltiples vías ascendentes y descendentes.
Localización de las parálisis centrales
Las parálisis centrales pueden ser producidas por lesiones localizadas en los hemisferios cerebrales, el tronco cerebral o la médula espinal. Para la localización de las lesiones hay que basarse en los datos clínicos, como la distribución de la paresia, cambios en los reflejos y el tono y presencia de otros síntomas y signos neurológicos, especialmente alteraciones de la conciencia y de funciones corticales, déficit de los pares craneales y alteraciones sensitivas y autónomas (tabla 49-2), y en los estudios complementarios, entre los que destacan los estudios de neuroi-magen, especialmente la TC y la RM