La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial se caracteriza por la inflamación crónica, acompañada de una respuesta de curación sin control que provoca la cicatrización o engrosamiento progresivo (fibrosis) de los tejidos entre los pulmones los alvéolos, o sacos de aire. La causa de la FPI es desconocida, aunque la bodys propia respuesta inmune parece jugar un papel importante. La incidencia exacta de la FPI no es clara, pero los datos recientes sugieren que aproximadamente 28 casos por cada 100.000 habitantes. La edad habitual de diagnóstico es entre 40 y 70 años, pero a menudo no hay pruebas de rayos X de la enfermedad de dos a cinco años antes de que se haga el diagnóstico. La enfermedad afecta a más hombres que mujeres.
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