¿Cuál es proteinosis lipoide (LP)?



Proteinosis lipoidea (LP) es una enfermedad rara que afecta a la piel y el cerebro. Tres rasgos distintivos caracterizan a la enfermedad: una voz ronca, crecimientos inusuales en la piel y las membranas mucosas, y el daño a los lóbulos temporales o hipocampo del cerebro. Los síntomas de la LP puede comenzar tan temprano como en la infancia con ronquera o un llanto débil, debido a crecimientos en las cuerdas vocales. Las lesiones cutáneas aparecen en algún momento en los próximos 3 años, dejando cicatrices de acné o varicela-como en la cara, las manos y las membranas mucosas. El síntoma más característico de LP es ceroso, de color amarillo, como cuentas protuberancias a lo largo de los bordes superior y inferior de los párpados. El daño cerebral se desarrolla con el tiempo y se asocia con el desarrollo de retraso mental y convulsiones epilépticas. Los daños a la amígdala, una parte del cerebro que regula las emociones y percepciones, conduce a dificultades en la discriminación de las expresiones faciales y en la toma de decisiones realistas sobre la fiabilidad de las demás personas. LP es una enfermedad hereditaria que afecta por igual a hombres y mujeres.





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