La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad poco conocida. De hecho, cualquier enfermedad que se llama idiopática generalmente significa que la causa no se conoce.
Al principio de la enfermedad, hay una inflamación en los pulmones. Pero el problema principal en la fibrosis pulmonar es que el tejido cicatrizal reemplaza las bolsas normales de respiración (alvéolos) en los pulmones.
La inflamación puede no ser la razón por la cual forma una cicatriz de tejido. (La inflamación podría ser un espectador inocente.) De hecho, muchos fuertes anti-inflamatorios no esteroideos se han intentado con poco éxito.
A pesar de ello, los especialistas suelen recomendar un pulmón de prueba de corticosteroides como la prednisona o la metilprednisolona. Esto puede ser combinado con otro fármaco anti-inflamatorio tal como azatioprina.
Los investigadores están estudiando fármacos que pueden ser capaces de detener la fibrosis (la formación de tejido de cicatriz). Una droga es pirfenidona. La Administración de Alimentos y Medicamentos está revisando esta droga. Está aprobado para el tratamiento de la fibrosis pulmonar en otros países.
Otro fármaco que muestra cierta promesa es bosentan (Tracleer). Los estudios en animales muestran que el bosentan puede reducir las cicatrices. Los resultados de los estudios en humanos hasta el momento son poco alentadoras. Estudios adicionales están en curso.
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